Co to jest artrogrypoza

Dziś temat choroby stawów jest bardzo istotny. Coraz częściej ludzie chorują na artropatrypozę, a niewiele osób wie, co to za niebezpieczna choroba, i rozważymy to dalej.

Przeważnie małe dzieci wpadają w strefę ryzyka chorych, najczęściej w ich ciele patologie dotykają ramion, dłoni, kolan, a nawet bioder.

Co to jest artrogrypoza?

Termin artrogrypoza w tłumaczeniu oznacza „krzywy staw”. Co to znaczy? Termin ten obejmuje dużą liczbę wrodzonych nieprawidłowości aparatu podtrzymującego..

Termin ten odnosi się do wrodzonej patologii aparatu ruchowego, która jest reprezentowana przez modyfikacje stawów, przerost mięśni i uszkodzenie rdzenia kręgowego.

Artrogrypoza stanowi 3% wszystkich chorób układu mięśniowo-szkieletowego. Odkształcenie stawów następuje symetrycznie. Z biegiem czasu nie ma postępu choroby. Ta patologia nie wpływa na funkcjonowanie narządów wewnętrznych i układów. Dzieci z wrodzoną artrogrypozą mają zdrową inteligencję.

Formy choroby u dzieci

Lekarze na całym świecie stosują klasyfikację międzynarodową do określania formy artrogrypozy..

Istnieją następujące formy choroby:

• wrodzona artrogrypoza mnoga,
• dystalny,
• wrodzone przykurcze objawów syndromowych.

W pierwszej postaci obserwuje się patologię kończyn górnych i dolnych lub formę uogólnioną z uszkodzeniem kręgosłupa.

W niektórych przypadkach dotyczy to stawów barkowych, belkowych i biodrowych, stóp i kości twarzy.

Forma dystalna obejmuje zmiany dłoni i stóp, którym często towarzyszy nieprawidłowy rozwój aparatu szczękowo-twarzowego. Ta forma izoluje choroby dziedziczne..

Przykurcze mają pewien rodzaj: zgięcie, przedłużenie, rotacja. Wyróżnia się również różne nasilenie choroby: łagodną, ​​umiarkowaną i ciężką.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Okres wewnątrzmacicznego rozwoju dziecka jest jednym z ważnych etapów. Pierwszym trymestrem ciąży jest tworzenie narządów i układów. Kobietom w ciąży często zabrania się przyjmowania wielu leków w pierwszym trymestrze ciąży, aby nie zaszkodzić nienarodzonemu dziecku.

Czasami rozwój wewnątrzmaciczny jest zakłócany przez różne niekorzystne czynniki, są to powody, dla których może rozwinąć się artrogrypoza.

Następujące czynniki mogą prowadzić do deformacji stawów, a także uszkodzenia rdzenia kręgowego:

• uraz fizyczny,
• nieprawidłowa pozycja płodu podczas ciąży,
• nienormalna struktura macicy,
• rozrost,
• zwiększony płyn owodniowy,

Jeśli matka ma patologie związane z układem sercowo-naczyniowym, dochodzi do naruszenia rozwoju dziecka.

Przeniesione przeziębienie lub choroba zakaźna może wywołać pogrubienie łożyska, co prowadzi do głodu tlenu u dziecka i zaniku mięśni.

Podczas ciąży grypa i różyczka są bardzo niebezpieczne. Dlatego ważne jest, aby kobieta uważnie monitorowała swoje zdrowie i, jeśli to możliwe, nie kontaktowała się z dziećmi uczęszczającymi do przedszkoli.

Choroba występuje u tych dzieci, których matki w pozycji brały alkohol, narkotyki, paliły, brały silne narkotyki.

Objawy

Pacjenci z artrogrypozą mają wrodzone skurcze. Towarzyszy im zanik mięśni. Choroba po urodzeniu objawia się natychmiast, z reguły nie ma postępu. Zmiana wpływa na kończyny dolne i górne, w ciężkich przypadkach rozwija się patologia kręgosłupa i mięśni.

Klęska kończyn dolnych jest bardziej powszechna niż górna. Pacjenci z artrogrypozą są bardziej podatni na ostre infekcje dróg oddechowych.

Objawy rozwoju artrogrypozy:

• niedorozwój i widoczne deformacje kończyn,
• tułów nieproporcjonalny,
• wąskie ramiona,
• szeroka szyja.

Chorobie mogą towarzyszyć zwichnięcia stawów kolanowych, dysplazja stawu biodrowego.

Diagnoza i leczenie artrogrypozy

Diagnozę często stawia się na długo przed urodzeniem dziecka, podczas badania ultrasonograficznego. Lekarz diagnozuje niewłaściwe położenie kończyn i deformację stawów.

Patologię skutecznie leczy się, jeśli terapia rozpocznie się natychmiast po urodzeniu dziecka. Rodzice powinni zawsze być blisko, ponieważ proces gojenia jest długi i wymaga zwiększonej cierpliwości i wytrwałości. Najczęściej leczenie jest przeprowadzane, dopóki dziecko nie osiągnie 10 lat.

Po wypisaniu ze szpitala już 5 dnia możesz rozpocząć leczenie dziecka, dopóki układ mięśniowo-szkieletowy nie będzie wystarczająco silny.

Pierwszą rzeczą do zrobienia jest wizyta u podiatry. Specjalista bada dziecko i określa nasilenie choroby. Pierwszą rzeczą, którą lekarz przepisze, jest rzucanie i noszenie długich.

Dziecko musi systematycznie wykonywać ćwiczenia. Po pierwszym miesiącu życia możesz zastosować masaż ogólny i fizjoterapię.

Rodzice muszą wiedzieć, że choroba może być skutecznie leczona. Jeśli USG wykazało prawdopodobny rozwój artrogrypozy, należy skonsultować się z lekarzami NIDOI przed urodzeniem. ŻOŁNIERZ AMERYKAŃSKI. Tokarz. Im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym większe są szanse na uzyskanie pozytywnego wyniku.

Fizjoterapia

Natychmiast po urodzeniu ciało dziecka jest elastyczne. Dlatego każde promieniowanie i stymulacja mają korzystny wpływ..

Najczęściej stosuje się elektroforezę, która jest przeprowadzana przy użyciu środków, które zwiększają przewodnictwo nerwowe, mikrokrążenie i krążenie krwi..

Możesz zastosować fotochromoterapię, pulsoterapię magnetyczną, neurostymulację elektryczną.

Dobry efekt można osiągnąć stosując procedury termiczne: okłady parafinowe, zastosowania ozocerytu, podgrzewacze soli.

Procedury są przeprowadzane na kursach co dwa miesiące..

Terapia ruchowa i terapia manualna

Uzupełnieniem fizjoterapeutycznych metod leczenia jest masaż, terapia manualna, a także fizykoterapia uprzedzeń neurofizjologicznych. Wykonywanie ćwiczeń powinno przynieść dziecku przyjemność. Jeśli ćwiczenia powodują ból lub dyskomfort, warto je zatrzymać i wprowadzić poprawki.

Zajęcia muszą być wykonywane co najmniej trzy razy dziennie. Każde ćwiczenie powinno składać się z 5 powtórzeń. Kończyna musi być maksymalnie zgięta i nierozgięta, pozostając w każdej pozycji przez 30 sekund.

Urządzenia do tynkowania i ortopedyczne

Artrogrypoza u dzieci oznacza kompleksowe leczenie. Wszystkie połączenia należy opracować bez wyjątku. Tynkowanie, które przeprowadza się niemal natychmiast po urodzeniu, znacznie poprawi sytuację. Ta metoda leczenia pomaga skorygować deformację..

Wśród specjalnych urządzeń ortopedycznych znajdują się:

Za pierwszym razem tęsknoty można usuwać tylko w celu zachowania higieny. Pobyt dziecka bez opony w ciągu dnia nie powinien przekraczać 2 godzin. Po uzyskaniu pozytywnego wyniku gips jest noszony tylko w nocy. Leczenie powinno odbywać się pod nadzorem lekarzy.

Następnie przepisywane są specjalne urządzenia ortopedyczne. Czasami ludzie używają ich przez całe życie. Buty ortopedyczne chronią stopę przed deformacją, gorset utrzymuje prawidłową pozycję ciała i zapobiega deformacji kręgosłupa.

Za pomocą ortez można dostosować leczenie. Czasami są tworzone z zawiasami, które umożliwiają wykonywanie ćwiczeń.

Leczenie chirurgiczne

Jeśli po sześciu miesiącach leczenie nie przyniesie pozytywnych rezultatów, konieczna jest interwencja chirurgiczna. Chirurg koryguje przykurcz. Leczenie składa się z niektórych etapów..

Po regulacji można przypisać specjalne urządzenia ortopedyczne. Pokazano leczenie uzdrowiskowe w sanatorium.

Fizjoterapia po operacji ma na celu przywrócenie.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Głównym powikłaniem, które może wystąpić, jest nieodwracalne odkształcenie i unieruchomienie stawów..

Opracowano wiele metod przywracania dziecka, które dają pozytywny wynik, inwestując wysiłek, pieniądze i czas.

Uwzględniany jest stopień uszkodzenia, a także lokalizacja stawów. Przy całkowitej porażce rokowanie nie zawsze jest korzystne. Łagodna postać jest leczona szybciej, a jej rokowanie jest korzystne.

Ważną rolę w wychowaniu dziecka odgrywają jego rodzice, którzy będą musieli przejść trudną drogę, trwającą ponad rok. Należy pamiętać, że takie leczenie zajmie cały wolny czas..

Dzieci, które stosują terapię terapeutyczną, z którymi prowadziły zajęcia, z powodzeniem opanowują podstawowe umiejętności, uczą się pisać, chodzić, bawić się, a także mają możliwość uczęszczania do zwykłej szkoły, nie pozostając w tyle w rozwoju.

Dzieci, które miały artrogrypozę, są pod nadzorem ortopedy, aż do zakończenia wzrostu kości..

Artrogrypoza, ciężka wrodzona choroba, która może rozwinąć się w macicy. Dlatego przyszła matka musi chronić się w jak największym stopniu przed różnymi chorobami wirusowymi i zakaźnymi. Podczas diagnozowania artrogrypozy ważne jest, aby natychmiast rozpocząć leczenie. bądź zdrów.

Artrogrypoza

Artrogrypoza jest wrodzoną chorobą ogólnoustrojową charakteryzującą się przykurczami (sztywnością) stawów, a także hipotrofią mięśni i uszkodzeniem neuronów ruchowych rdzenia kręgowego.

Zadowolony

Przyczyny

Termin „artrogrypoza” został wprowadzony przez ortopedę z USA M. Sterna w 1923 roku. Choroba występuje u 1 na 3000 noworodków. Jego częstotliwość wśród innych wrodzonych patologii aparatu kostno-stawowego wynosi 2-3%.

Przyczyny artrogrypozy nie są w pełni poznane. Ustalono, że choroba nie jest dziedziczna, ale występuje sporadycznie. Eksperci identyfikują kilka czynników, które działają we wczesnych stadiach ciąży i wywołują artrogrypozę u płodu. Pomiędzy nimi:

• infekcje pochodzenia wirusowego lub bakteryjnego;
• skutki toksycznych substancji i narkotyków;
• ograniczenie przestrzeni wewnątrzmacicznej z powodu nieprawidłowości strukturalnych;
• niewydolność łożyska i tak dalej.

Patogeneza

Jak rozwija się artrogrypoza u dzieci, nie ustalono. Istnieją dwie główne teorie patogenezy choroby: miogeniczna i neurogenna.

Zgodnie z teorią miogeniczną pod wpływem czynników teratogennych w pierwszym trymestrze ciąży powstawanie (histogeneza) włókien mięśniowych jest zakłócone. W rezultacie występują ujemne zmiany w aparacie więzadłowo-stawowym i układzie nerwowym.

Zwolennicy hipotezy neurogennej uważają, że proces patologiczny jest wyzwalany z powodu pierwotnego uszkodzenia rdzenia kręgowego, a selektywna atrofia mięśni i przykurcze poszczególnych stawów są wtórne.

Wrodzonej artrogrypozie towarzyszą następujące cechy patomorfologiczne:

• napięcie mięśni jest zaburzone, występują w nich procesy zwyrodnieniowe;
• ruchomość stawów jest ograniczona;
• aparat więzadłowy worka jest skrócony;
• sąsiednie powierzchnie w torebce stawowej są w bliskim kontakcie;
• stawy są ustalone w określonej pozycji;
• punkty początkowe i przywiązania mięśni są nieprawidłowe;
• zanik kości długich kanalików, ich wzrost spowalnia;
• dotyczy to ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego.

Objawy

Wrodzona wielokrotna artrogrypoza jest klasyfikowana zgodnie z szeregiem znaków:

• Pod względem rozpowszechnienia - uogólnione (54% przypadków), ze zmianami kończyn dolnych (30%), kończyn górnych (5%), dystalnymi (11%).
• Według rodzaju przykurczu - porwanie, przywodzenie, zgięcie, prostownik, obrót, połączone.
• Według nasilenia deformacji - łagodne, umiarkowane i ciężkie.

Uogólnionemu artrogrypozie towarzyszą:

• sztywność stawów barkowych, nadgarstkowych, łokciowych, biodrowych i kolanowych;
• deformacje rąk, stóp, szkieletu twarzy, kręgosłupa;
• niedociśnienie lub atonia mięśni.

Artrogrypoza kończyn dolnych objawia się w postaci:

• zewnętrzne przykurcze rotacyjne lub przywodzenia zginające w stawach biodrowych;
• zwichnięcie bioder (nie zawsze);
• skurcze zginaczy lub prostowników w kolanach;
• deformacje stóp.

Artrogrypoza kończyn górnych charakteryzuje się następującymi przykurczami:

• prowadzenie wewnątrzobrotowe w stawach barkowych;
• kolana prostujące;
• zginacz w nadgarstku;
• prowadzenie zgięcia w pierwszym palcu.

W dalszym wariancie patologii obserwuje się deformacje dłoni i stóp.

W wielu przypadkach artrogrypoza jest uzupełniana przez takie objawy, jak:

• zwężenia owodniowe;
• syndykat skóry dłoni;
• cofanie skóry nad zmienionymi stawami;
• skrzydełka w stawach;
• stopą i stopą;
• zwichnięcie kończyn stawowych;
• naczyniaki krwionośne i teleangiektazje na skórze;
• podatność na choroby układu oddechowego.

Ogólnoustrojowe uszkodzenie narządów wewnętrznych i opóźnienie w rozwoju intelektualnym są nietypowe. Deformacje stawów i zanik mięśni rozwijają się symetrycznie i nie postępują w ciągu życia.

Diagnostyka

Rozpoznanie artrogrypozy można postawić w okresie prenatalnym. Chorobę wykrywa się za pomocą ultradźwięków, które pokazują deformację stawów i atrofię tkanek miękkich kończyn. Pośrednim objawem patologii jest niska ruchliwość płodu..

Po urodzeniu dziecka artrogrypoza jest diagnozowana na podstawie objawów klinicznych i badania neurologicznego. Ponadto można wykonać skanowanie ultrasonograficzne i radiografię..

Choroba różni się od powikłań poliomyelitis, zapalenia wielostawowego, miopatii i innych patologii ogólnoustrojowych i nerwowo-mięśniowych..

Leczenie

W przypadku wrodzonej wielokrotnej artrogrypozy ortopeda prowadzi obserwacje i leczenie.

Leczenie zachowawcze powinno rozpocząć się w pierwszych miesiącach życia dziecka. Polega na stopniowym rzucaniu kończynami raz w tygodniu. Przed castingiem wykonywana jest sesja gimnastyczna. Fizjoterapia artrogrypozy ma na celu zwiększenie zakresu ruchu w stawach i skorygowanie deformacji. Ponadto ćwiczenia korekcyjne i stylizację należy wykonywać 6-8 razy dziennie. Po zakończeniu kursu odlewania produkty ortezy są indywidualnie dobierane dla dziecka..

Leczenie artrogrypozy uzupełnia fizjoterapia, której celem jest poprawa funkcji i krążenia krwi w aparacie nerwowo-mięśniowym, a także leczenie osteoporozy. Podstawowe techniki:

• masaż;
• fotochromoterapia;
• elektroforeza z pentoksyfiliną, kwasem askorbinowym, wapniem, eufylliną, siarką;
• stymulacja elektryczna;
• fonoforeza;
• podgrzewacze soli;
• aplikacje z ozokerytem i parafiną.

Ponadto kursy leczenia neurologicznego są przeprowadzane 3-4 razy w roku, które obejmują leki poprawiające przewodzenie włókien nerwowych i poprawiające trofizm tkanek.

Jeśli leczenie zachowawcze jest nieskuteczne, stosuje się leczenie chirurgiczne. Z reguły operacje są przeprowadzane po 2-3 latach. Podczas interwencji dostosowywane są rozmiary mięśni i ścięgien, a także pozycje stawów.

Prognoza

Uogólniona artrogrypoza ma złe rokowanie. Pacjenci potrzebują okresowego leczenia, rehabilitacji, adaptacji w wyspecjalizowanych placówkach.

Zlokalizowana łagodna artrogrypoza jest całkowicie uleczalna, jeśli terapia rozpocznie się na czas. Ponieważ przykurcze i deformacje mają skłonność do nawrotów, dzieci z tą diagnozą podlegają obserwacji do końca wzrostu kości.

Zapobieganie

Głównym środkiem zapobiegania artrogrypozie jest zapobieganie wpływowi czynników teratogennych na płód podczas ciąży.

Artrogrypoza - co to jest i jak skutecznie leczyć

Ze względu na wpływ czynników ujemnych gorset aparat-silnik zaczyna się stopniowo zapadać. Na tle zmian patologicznych rozwijają się wszelkiego rodzaju choroby, z których jedną jest artrogrypoza. Co to jest, przyjrzyjmy się bliżej.

Wrodzona artrogrypoza ma charakterystyczną cechę, przejawiającą się ograniczeniem ruchomości dużych stawów, które znajdują się w obszarach nie sąsiadujących. Choroba ta charakteryzuje się również zmianami zwyrodnieniowo-zanikowymi w tkance mięśniowej i rdzeniu kręgowym..

Przyczyny

Wrodzona choroba mięśni i szkieletu charakteryzująca się deformacją kończyn

Mechanizm rozwoju, który powoduje artrogrypozę kończyn, nie jest w pełni poznany. Naukowcy odkryli, że taka patologia nie jest przenoszona przez kod genetyczny, ale powstaje sporadycznie. Wspólne czynniki, które działają w pierwszych trymestrach ciąży i powodują proces zapalny u płodu, są bardzo różne.

Artrogrypoza dziecięca rozwija się na tle:

• Zakażenie organizmu bakteriami i wirusami;
• Negatywne skutki narkotyków i substancji toksycznych;
• Niewydolność łożyska;
• Niewystarczające tworzenie się przestrzeni wewnątrzmacicznej dla dziecka z powodu nieprawidłowej struktury narządu, więc stawy płodu są ustalone w określonej pozycji.

Takie naruszenia na etapie okresu embrionalnego prowadzą do uszkodzenia, oprócz stawów, również układu nerwowego, rdzenia kręgowego, aparatu mięśniowego. Proces patologiczny wywołuje rozwój problemów z napięciem mięśni, wpływając na ruchomość stawów, a także ich funkcjonowanie.

Jednym z powodów rozwoju choroby jest niszczycielskie działanie leków

Ponadto zidentyfikowano kolejne 150 powodów wywołujących tę chorobę. Dlatego specjaliści nie mogą przepisać tego samego schematu leczenia wszystkim pacjentom.

Każdy przypadek jest badany indywidualnie, biorąc pod uwagę objawy, rodzaj i nasilenie procesu zapalnego, wiek i cechy fizjologiczne ciała pacjenta..

Odmiany

Specjaliści dzielą patologię na następujące typy:

1. Ogólny typ patologii;
2. Artrogrypoza kończyn dolnych;
3. Patologia z uszkodzeniem rąk;
4. Dystalna artrogrypoza.

Objawy

Klinika choroby całkowicie zależy od wariantu jej przebiegu.

Wrodzony wielokrotny rodzaj artrogrypozy objawia się następującymi objawami:

• Słaba ruchliwość stawu barkowego, łokci, kolan, nadgarstka i biodra;
• Deformacja twarzy, dłoni, kręgosłupa i stóp;
• Niedociśnienie lub atonia mięśniowa.

Artrogrypoza stawów kolanowych i uszkodzenie nóg objawia się w następujący sposób:

1. Podwichnięcia, zwichnięcia stawów bioder;
2. Obecność przykurczów stawowych stawu biodrowego;
3. Zmiana kształtu kostki;
4. Przykurcz kolana.

W przypadku patologii dotykającej kończyn górnych następujące objawy stają się charakterystycznymi objawami:

• Przykurcz zgięcia pierwszego palca;
• Przykurcz łokciowy;
• Przykurcz ramienia;
• Przykurcz stawu nadgarstkowego.

Niedorozwój pod względem inteligencji może być jednym z objawów choroby.

Każdej z odmian choroby towarzyszą dodatkowo następujące objawy:

• Zwężenia owodniowe;
• Zwichnięcia stawów;
• Syndromaty skórne;
• Pojawienie się na skórze naczyniaków krwionośnych lub teleangiektazji;
• Jawna stopa szpotawa i pałka;
• Zwiększona tendencja do SARS;
• Patologie narządów wewnętrznych;
• Szybki postęp stanu zapalnego;
• Pogorszenie samopoczucia;
• Słabo rozwinięta inteligencja.

Ciężkość kliniki może przyjąć następujące formy:

1. Łatwy widok;
2. Typ środkowy;
3. Ciężki etap.

Diagnostyka

Obecność takich objawów jest okazją do natychmiastowej pomocy medycznej..

Aby odróżnić artrogrypozę od zapalenia wielostawowego, miopatii, innych ogólnoustrojowych nerwowo-mięśniowych procesów zapalnych, konieczne jest przeprowadzenie zestawu środków diagnostycznych.

Podczas badań lekarz bada historię medyczną zarówno pacjenta, jak i jego krewnych, zapoznaje się z niuansami przebiegu ciąży. Prowadzi również analizę historii życia, badanie neurologiczne.

Za pomocą badania wzrokowego określa się, ile tkanki mięśniowej ulega zanikowi u pacjenta, czy stawy paliczkowe mogą się zgiąć, czy są unieruchomione, a stawy śródręczno-paliczkowe - mogą być nierozgięte..

Co to jest zespół biodrowy?

• W trakcie badania dzieci lekarz określa stopę końsko-szpotawą, rękę łokciową i inne zaburzenia w stawach.
• Małemu pacjentowi przepisuje się badanie krwi na zmiany zakaźne w celu ustalenia przyczyny przykurczów.
• Testy neurologiczne dla naturalnych odruchów pomogą określić wydajność tkanki mięśniowej, zidentyfikować stan układu nerwowego.
• Aby określić stopień patologicznego procesu w stawach, pacjentowi przepisuje się:

Celem tych technik jest określenie stanu wewnętrznego kończyn. Za pomocą wyżej wymienionych środków diagnostycznych można śledzić postęp odzyskiwania dynamiki.

Leczenie

Zachowawcze leczenie u dziecka powinno być przeprowadzane od pierwszej minuty jego urodzenia ze względu na wysoką elastyczność tkanki łącznej. Dzięki temu terapia gwarantuje korzystne rokowanie dla gojenia..

Artrogrypoza to choroba powodująca niepełnosprawność. Dzieci z podobną diagnozą stają się niepełnosprawne od urodzenia. Tacy pacjenci są bezradni w każdym wieku. Potrzebują uważnej uwagi, a także pomocy innych. Wielu z nich pozostaje w domach dla osób niepełnosprawnych lub w sierocińcu, nawet z nienaruszoną inteligencją.

Fizjoterapia wrodzonej artrogrypozy
Ważne jest, aby rodzice, którzy borykają się z podobnym problemem, w odpowiednim czasie szukali wykwalifikowanej pomocy. Tylko specjaliści mogą wybrać skuteczne metody zwalczania tej poważnej choroby.

Odzyskiwanie dzieci odbywa się poprzez:

• Masaż
• Ćwiczenia fizjoterapeutyczne;
• Procedury fizjoterapeutyczne (podgrzewacze soli, ozokeryty i kąpiele parafinowe).

W zależności od nasilenia procesu patologicznego można zalecić inne działania zdrowotne:

1. Elektroforeza z użyciem leków naczyniowych, leków poprawiających dynamikę impulsów nerwowych, a także leków wchłanialnych;
2. Farmakoterapia środkami zdolnymi do poprawy neurostymulacji, GABA i procesów cholinergicznych;
3. Leczenie przeciwutleniające.

Kursy masażu dla noworodka powinny odbywać się w 15-20 sesjach, zaczynając od 2-3 tygodnia życia.

W tym momencie skóra dziecka straci silną wrażliwość na stres mechaniczny. Wymagane będzie do 6 kursów masażu rocznie.

W pierwszych dniach kursu musisz pogłaskać ciało wraz z kończynami, a także wytworzyć delikatne wibracje, aby zmniejszyć napięcie zginaczy kończyn górnych. Następnie możesz rozpocząć zajęcia stymulujące naturalny odruch..

Jeśli dziecko nie ma lub słabo wyrażone bezwarunkowe odruchy, konieczne jest podjęcie działań w celu rozluźnienia mięśni i przeprowadzenia kompleksu ćwiczeń pasywnych.

Wykonują lekkie ćwiczenia na stopy, które wykonują zadanie ich skorygowania. Działanie powinno być na przemian z masażem, procedurami wzmacniającymi odruchy. Czołganie się wraz z przedłużeniem kręgosłupa zapewni wzrost amplitudy ruchów. Po relaksującym masażu możesz zacząć rozwijać stawy. Muszą być przenoszone we wszystkich kierunkach naturalnego ruchu..

Kiedy dziecko rozwija odruch chwytania, a także dziecko zaczyna samodzielnie trzymać głowę, obróć, ćwiczenia pasywne należy uzupełnić masażem ciała wraz z kończynami, łącząc go ze specjalnym kompleksem terapii ruchowej. Podczas zajęć należy zwracać uwagę na zdolności motoryczne noworodka. Stopniowo zwiększaj obciążenie, aby rozwinąć i poprawić stan.

Fizjoterapeutyczne zajęcia rekreacyjne mają na celu poprawę aktywności i trofizmu aparatu nerwowo-mięśniowego, a także walkę z osteoporozą.

Fonoforeza to metoda fizjoterapii oparta na połączeniu działania ultradźwięków i środków terapeutycznych

W tym celu stosuje się następujące metody:

1. Fotochromoterapia poprzez stymulację kwiatami i związkami relaksującymi;
2. Elektroforeza z Trental lub Eufillin, wapniem, kwasem askorbinowym, siarką, fosforem;
3. Pulsoterapia elektro i magnetyczna;
4. Fonoforeza z żelem Kontraktubeks lub Bishofit.

Leczenie ortopedyczne jest uzupełniane procedurami neurologicznymi w celu poprawy krążenia krwi i przepływu krwi do dotkniętych tkanek. Terapia jest przeprowadzana 4 razy w roku.

Operacja

Korekta chirurgiczna jest zalecana przy braku pozytywnych wyników leczenia farmakologicznego i fizjoterapii, terapii ruchowej. Podobne działania są przeprowadzane w kilku krokach. Operowane stawy są mocowane za pomocą specjalnych ortopedycznych butów lub gorsetów, korektorów postawy.

Po zabiegu przeglądany jest zestaw ćwiczeń fizycznych, w zależności od planu rehabilitacji. W tym okresie nie jest wykluczone leczenie za pomocą środków ogólnych i specjalnych u chorego.

Jeśli dziecko zostanie zdiagnozowane z tą chorobą, powinno być pod obserwacją medyczną. Zaleca się wizytę u lekarza raz na sześć miesięcy. Działania naprawcze powinny być kontynuowane. Dla pacjentów zalecana jest także poprawa stanu zdrowia w ośrodkach i sanatoriach - 2 razy w roku.

Dzieciom z podobną diagnozą należy zapewnić specjalne produkty ortezy. Zaleca się, aby adaptacja społeczna odbyła się w specjalistycznych ośrodkach szkoleniowych i rehabilitacyjnych dla dzieci z artrogrypozą. Aktywne ćwiczenia gimnastyczne wykonywane są od początkowej pozycji leżącej.

Prognoza i zapobieganie

Ponieważ nadal nie ma jasnej koncepcji rozwoju mechanizmu tej choroby, konieczne jest zapobieganie kobietom w ciąży przed takimi problemami.

Przyszła matka musi spełnić szereg warunków, które pomogą zmniejszyć ryzyko poważnej patologii u jej dziecka:

• Odmawiać złych nawyków;
• Jedz zdrowe jedzenie
• Unikaj urazów brzucha;
• Używaj leków przepisanych przez lekarza w trakcie leczenia;
• Unikaj ekspozycji na słońce;
• Terminowe leczenie chorób;
• Regularnie odwiedzaj swojego ginekologa.

Prognozy dotyczące patologii podyktowane są formą jej przebiegu. Uogólniony typ artrogrypozy rzadko kończy się powodzeniem, ale jego zlokalizowana postać jest całkowicie wyeliminowana. Brak terapii powoduje powikłania - deformację stawów i ich całkowite unieruchomienie, co powoduje niepełnosprawność.

Środki zapobiegawcze są podejmowane, gdy dziecko jest w macicy

Nie traktuj siebie. Alternatywne metody leczenia za pomocą balsamów, wcierania, kompresów i wywarów do użytku wewnętrznego mogą tylko pogorszyć problem.

Ważne jest przestrzeganie wszystkich zalecanych działań poprawiających zdrowie. Tylko w tym przypadku sukces jest gwarantowany.

Jeśli dziecko zostanie poddane leczeniu zachowawczemu w pierwszych 10 latach życia - można poprawić funkcję motoryczną stawów, a dzięki początkowej formie procesu patologicznego uzyskać doskonałe wyniki.

Wniosek

Analiza osiągnięć światowej klasy w rehabilitacji dzieci z deformacją stawu ramiennego wskazuje, że choroba ta jest złożona i źle zbadana..

Dzisiaj na świecie nie ma skutecznego schematu leczenia takiej patologii.

Jeśli jednak możliwe jest złagodzenie objawów choroby, wymaga to wielu i ściśle obserwowanych wieloetapowych ilości interwencji wykonywanych przez całe życie pacjenta.

Co to jest artrogrypoza?

Drodzy rodzice, pamiętajcie! Artrogrypoza nie jest zdaniem!

• Jeśli termin „artrogrypoza” zostanie dosłownie rozebrany, to w tłumaczeniu z greckiego będzie oznaczać „krzywy staw”. Termin ten obejmuje dziś wiele różnych chorób wrodzonych, które można nazwać następującą definicją:
• Artrogrypoza jest wrodzoną patologią aparatu ruchu, objawiającą się licznymi przykurczami stawów, hipotrofią mięśni i uszkodzeniem rdzenia kręgowego.
• Patologia artrogrypozy wszystkich chorób związanych z chorobami układu mięśniowo-szkieletowego stanowi około 2-3%.

Należy zauważyć, że w większości przypadków deformacje zdefiniowane przez tę patologię są symetryczne i nie postępują z wiekiem. Narządy wewnętrzne w tej chorobie z reguły nie są dotknięte, a co najważniejsze, te dzieci mają żywą i zdrową inteligencję.

Formy Artrogrypoza

Obecnie w celu określenia formy artrogrypozy stosuje się klasyfikację międzynarodową..

Artrogrypoza

1. Wrodzona wielokrotna artrogrypoza (89% ogólnej patologii);
2. Formy dystalne (10-11% patologii);
3. Syndromiczne objawy wrodzonych przykurczów.

Wrodzona wielokrotna artrogrypoza

1. Uszkodzenie kończyn górnych (stwierdzone w 5% przypadków);
2. uszkodzenie kończyn dolnych (u 30% pacjentów);
3. uogólniona forma;
4. uogólniona forma ze zmianami kręgosłupa.

Wszystkie formularze uogólnione stanowią 54% wszystkich pacjentów.

Uogólniona artrogrypoza (wrodzona liczba mnoga)

W ciężkich przypadkach dotyczy to barku, łokcia, nadgarstka, biodra, stawów kolanowych, dłoni i stóp, szkieletu twarzy..

Formy dystalne

Wyróżniają się przeważającą zmianą dłoni i stóp, czasami w połączeniu z anomaliami szczękowo-twarzowymi. Często ta forma jest przejawem chorób dziedzicznych..

Dystalna artrogrypoza ma około 18 podform (według Bamshada). Tutaj jest kilka z nich:

• cyfrowy dysmorfizm,
• zespół Gordona,
• Zespół Freemana-Sheldona,
• Pseudocamptodactyly Trismus,
• wrodzony arachnodaktylia,
• zespół skrzydłowy itp..

Kryteria dzisiejszej diagnozy

Trzy kryteria: Obecnie do diagnozowania artrogrypozy stosuje się trzy główne kryteria: obecność wrodzonych przykurczów trzech lub więcej dużych stawów (gdzie dłonie lub stopy są zdefiniowane jako jeden duży staw), zanik mięśni i laboratoryjne wskazania diagnostyczne uszkodzenia rdzeniowych neuronów ruchowych [Lapkin Yu.A.. i poseł Konyukhov, 2003].

Jakie są przyczyny artrogrypozy?

Obecnie istnieje ponad sto powodów, które przyczyniają się do wystąpienia tej choroby. Z tych wielu powodów oparte są równie liczne teorie rozwoju choroby:

Teoria mechaniczna

Jak sama nazwa wskazuje, głównym czynnikiem patogenetycznym w tej teorii jest mechaniczny wpływ na rozwijający się płód.

Jaki może być wpływ?

• ciśnienie owodniowe wynikające ze zmniejszenia płynu owodniowego;
• wzrost płynu owodniowego;
• patologiczna pozycja płodu;
• uraz fizyczny itp..

Według niektórych autorów takie działania mogą komplikować dopływ krwi do kończyn płodu. To ostatecznie może ich znacznie zdeformować.

Teoria naczyniowa

Przyczyną procesu patologicznego jest patologia naczyniowa o niejasnej etiologii, która również zakłóca krążenie kończyn..

Teoria zakaźna

Według zwolenników tej teorii deformacja stawów wynika z zakaźnego zapalenia okołostawowego, na które cierpi dziecko w okresie prenatalnym. Powodem tego jest zakaźna choroba matki w okresie 4-5 tygodni jej ciąży.

Spośród chorób wysokiego ryzyka wyróżnia się grypę i różyczkę..

Podsekcja tej teorii zawiera opinię o możliwym wpływie na płód wcześniej, na długo przed samą ciążą, na chorobę rodzica, która może spowodować „gorszość” jej zygoty rodzicielskiej.

Teoria toksyczna

Przyczyną choroby może być toksyczny wpływ na płód leków lub leków przyjmowanych w czasie ciąży..

Toksykozy kobiet w ciąży mają również działanie patogenne..

Teoria dziedziczna

Teorię dziedziczną uznano za obaloną, ale zdarzały się przypadki, w których choroba objawiała się u dwóch lub nawet trzech bliźniaków.

Obecnie udowodniono, że z całej patologii artrogrypozy formy dziedziczne stanowią 27% przypadków [Hall J., 1984]. Zakłada się, że rodzaj dziedziczenia jest autosomalny dominujący i autosomalny recesywny związany z chromosomem X..

Zatem tylko dystalne formy choroby mogą się manifestować. We wszystkich innych przypadkach choroba występuje sporadycznie.

Teoria głodu tlenu

Tutaj głównym powodem powstawania choroby jest brak nasycenia tlenem tkanek płodu, co tłumaczy późniejsze powstawanie atrofii mięśni oraz ich zwłóknienie i zwyrodnienie tłuszczowe.

Jak rozwija się artrogrypoza?

Patogeneza choroby ma również kilka teorii..

Teoria artrogeniczna

Na pewnym etapie życia płodu, w związku z możliwymi przyczynami wymienionymi powyżej, rozwój aparatu więzadłowo-stawowego stawów zostaje zatrzymany. Z tego stopniowo dochodzi do atrofii otaczających mięśni. Występuje tak zwana wtórna miodegeneracja..

Teoria miogeniczna

Główną różnicą w stosunku do poprzedniej teorii jest to, że zwyrodnienie w mięśniach nie jest wtórne, ale pierwotne, to znaczy najpierw atakowane są mięśnie, a następnie leżące pod nimi stawy i ośrodki ruchowe rdzenia kręgowego.

Teoria neurogenna

Potwierdzenie tej teorii określa szereg badań diagnostycznych, w których masy torbielowate stwierdzono w dużej liczbie przypadków w przednich rogach rdzenia kręgowego.

To właśnie te formacje, zdaniem kilku autorów, mogą powodować uszkodzenie neuronów ruchowych przednich rogów rdzenia kręgowego, a następnie zanikowy proces odnerwienia w ich mięśniach segmentowych.

Leczenie artrogrypozy

Drodzy rodzice, musicie to wiedzieć! Artrogrypoza jest uleczalna! Ze specjalistami „NIDOI im. ŻOŁNIERZ AMERYKAŃSKI. Turner »wielu rodziców ma konsultacyjną komunikację jeszcze przed urodzeniem dziecka. Już w okresie noworodkowym dzieciom przepisuje się indywidualne leczenie high-tech. Może to pomóc dziecku, pomimo wrodzonych trudności, uzyskać pełną niezależność fizyczną.

Pamiętaj, że im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym bardziej prawdopodobne jest uniknięcie lub przynajmniej zmniejszenie liczby dalszych operacji.

Wczesna profesjonalna opieka nad dzieckiem może znacznie poprawić poziom fizyczny całego jego przyszłego życia.!

Jakie jest niebezpieczeństwo późnego połączenia ze specjalistami??

Głównym celem wczesnego leczenia jest uniknięcie wtórnej deformacji kończyn.

Takie odkształcenie występuje z powodu braku równowagi między głównie zginaniem a prostownikiem grup kończyn. Ta równowaga nazywana jest „antagonizmem”..

Konsekwencjami jego naruszenia są przykurcze („blokowanie”) stawów, wtórna atrofia mięśni (to znaczy, mięśnie zdrowe po urodzeniu), poważne wtórne deformacje kończyn itp...

Co więcej, wraz z wiekiem pacjenta „plastyczność” jego ciała wyraźnie się pogarsza, co znajduje odzwierciedlenie w spadku skuteczności leczenia.

Fizjoterapia, terapia ruchowa i terapia manualna

Zachowawcze leczenie najmłodszych dzieci (od miesiąca życia) opiera się na zdolności organizmu dziecka do pozytywnej odpowiedzi na elektroneurostymulację jego centralnego i obwodowego układu nerwowego.

Najlepszy wynik osiąga się poprzez powtarzanie takich kuracji co dwa miesiące.

Równolegle z takim narażeniem wykonuje się masaż, terapię manualną, terapię ruchową z uprzedzeniem neurofizjologicznym (według Bobata, terapia Voigta), w razie potrzeby wykonuje się rzut korekcyjny, pomoce ortopedyczne.

Takie leczenie jest najskuteczniejsze w pierwszych miesiącach życia dziecka. W takim przypadku opracowywane są wszystkie połączenia podlegające blokowaniu przykurczów. Ważne jest, aby pamiętać, że taki rozwój powinien powodować dyskomfort u dziecka, ale nie ból.

Prawidłowo wykonuj zajęcia 3-5 razy dziennie po 3-5 powtórzeń każdego ćwiczenia; w maksymalnej pozycji zgięcia lub wyprostu (koncentrując się na rodzaju przykurczu) kończyna jest utrzymywana przez 20-30 sekund.

Po ćwiczeniach fizjoterapeutycznych zakłada się korepetytorów lub longetów. Aby skonsolidować osiągnięty wynik, orteza jest dostosowywana.

Często po rozpoczęciu leczenia w okresie niemowlęcym lub wczesnym dzieciństwie przykurcze można całkowicie wyeliminować..

Starsze dzieci (od 5 do 6 miesięcy życia) z nieregulowanymi przykurczami wymagają profesjonalnej interwencji chirurgicznej, po której przeprowadza się również objawowe leczenie zachowawcze ze wzmocnieniem słabych i zdefiniowaniem nowych funkcjonalnie ustalonych funkcji motorycznych (O. Agranovich i in.).

Urządzenia do tynkowania i ortopedyczne

Praktycznie od urodzenia (od 4-5 dni) pokazano casting etapowy.

U wielu dzieci przepisuje się szyny ortopedyczne lub szyny, aby wyrównać nierównowagę mięśni (antagonizm). W ciągu pierwszych trzech miesięcy życia dzieci pozostają w oponie korekcyjnej 22 godziny na dobę, a następnie zostają tylko na sen (z wyjątkiem niektórych cech funkcjonalnych kończyn).

Takie urządzenia mogą być zarówno stabilne, to znaczy trwale mocować stawy określone przez prowadzącego lekarza, jak i dynamiczne, to znaczy mieć zawiasową ruchomą część w obszarze opracowanego stawu. Takie urządzenia stosuje się zarówno w przypadku dzieci, które uniknęły korekcji chirurgicznej, jak i dzieci w stanie pooperacyjnym w celu ustabilizowania uzyskanych wyników..

Funkcje profesjonalnych urządzeń ortopedycznych (ortezy):

• należy mianować po profesjonalnej analizie biomechanicznej;
• musi mieć mechanizm dozowania krok po kroku;
• powinien być w stanie dbać o higienę osobistą;
• musi być w stanie pasywnie korygować deformacje kończyn, co można wykonać za pomocą specjalnego mechanizmu przegubowego;
• może jednocześnie służyć jako symulator mięśni aplastycznych lub przeszczepionych;
• należy dać inną możliwość stymulowania aktywności mięśni;
• musi zrekompensować uszkodzenie mięśni aplastycznych;
• powinien wymusić kończyny do najbardziej korzystnej funkcjonalności (przyczepność, funkcja stopy podporowej itp.);
• musi mieć niezawodność, wymienność części, trwałość (używany przez lata lub przez cały okres użytkowania).

Leczenie chirurgiczne

Cel, powód :

Głównym celem operacji jest poprawa czynności kończyn. Rodzaj i objętość operacji w tym przypadku zależy od zdolności funkcjonalnych stawów i mięśni zaangażowanych i niezaangażowanych w proces patologiczny.

Często głównym sposobem na poprawę funkcji stawów jest przeszczepienie względnie zdrowych mięśni dziecka w funkcjonalną pozycję mięśni niepracujących.

Powodzenie tych operacji zależy głównie od kondycji fizycznej przeszczepionych mięśni..

Dlatego wstępne leczenie zachowawcze mające na celu wzmocnienie niektórych mięśni jest przygotowaniem do operacji i może znacznie ułatwić i zawęzić jego działanie..

Jednak późniejsze leczenie zachowawcze jest równie ważne. Bez tego można stracić nie tylko zdolność do poprawy funkcji kończyny, ale także utracić to, co zostało osiągnięte.

W tym biznesie, zawsze i wszędzie, głównym zadaniem organizacyjnym są sami rodzice.

Dlatego, drogie, drogie mamy i tatusiowie, uczcie się, gdziekolwiek możecie, kultywujcie z miłością i troszcząc się o swoje drogie dzieci, a szczęście nie opuści waszego domu!

Wniosek

Podstawą udanego leczenia małych dzieci jest przede wszystkim uświadomienie sobie przez samych rodziców, że w tej chorobie nie ma tragedii. Tragedia polega jedynie na silnym przekonaniu o własnej bezsilności. Przezwyciężenie takiej niemocy jest podstawową naturą ludzkiego ducha.

1. „Wszystko, co nam się przydarza,
2. naucz się widzieć sercem, a nie oczami ”(Monk Simeon z Athos)
3. Fizjoterapeuta Rozhdestvensky Vladimir Yuryevich

Artrogrypoza

Artrogrypoza jest wrodzoną chorobą charakteryzującą się ograniczoną ruchomością dwóch lub więcej dużych stawów nie sąsiadujących obszarów, a także uszkodzeniem mięśni (hipo- i atrofia) oraz rdzenia kręgowego przy braku innych znanych chorób ogólnoustrojowych.

Artrogrypoza ze stawami nadgarstka

Pierwsza wzmianka o chorym dziecku, której objawy przypominały artrogrypozę, znajduje się w pracach francuskiego chirurga A. Pare (XVI wiek). Pełny opis patomorfologicznego obrazu artrogrypozy, wykonany w 1905 r., Należy do Rosencrantza.

W różnych czasach w literaturze używano wielu synonimów określających chorobę: wrodzone wielokrotne przykurcze z wadami mięśni, wrodzona amioplazja, artrodiscineia, wrodzona deformacja miopatii, wrodzony zespół wielu przykurczów, wiele wrodzonych sztywnych stawów.

Termin „wrodzona artrogrypoza mnoga”, najczęściej używany obecnie, został zaproponowany przez amerykańskiego ortopeda W. G. Sterna w 1923 r..

Większość obcych źródeł wskazuje prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z artrogrypozą jako 1: 3000. Niemniej jednak istnieją znaczne różnice w częstości występowania choroby w różnych krajach: na przykład w Australii prawdopodobieństwo to wynosi 1:12 000, a w Szkocji - 1:56 000.

Wśród wrodzonych patologii układu mięśniowo-szkieletowego artrogrypoza jest jedną z najpoważniejszych chorób.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Obecnie istnieje wiele czynników, które mogą prowadzić do artrogrypozy, ale mechanizm jej rozwoju nie jest w pełni poznany..

Pomimo tego, że choroba jest wrodzona, występuje spontanicznie we wczesnych stadiach rozwoju wewnątrzmacicznego (po 4–5 tygodniach) i nie jest dziedziczona (z wyjątkiem formy dystalnej, która jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący). Efekt niszczący na etapie formowania włókien mięśniowych i struktur stawowych prowadzi do ich deformacji.

Możliwe jest także wtórne uszkodzenie mięśni i stawów z powodu uszkodzenia neuronów ruchowych rdzenia kręgowego płodu. W tym przypadku zmiana unerwienia mięśni prowadzi do naruszenia ich napięcia, co ogranicza ruch w stawach, prowadzi do deformacji aparatu więzadłowego i objawia się klinicznie przez utrwalenie stawu w pewnej (nietypowej) pozycji.

Istotną rolę w rozwoju artrogrypozy, zdaniem kilku badaczy, przypisuje się także przymusowemu ograniczeniu ruchliwości płodu w jamie macicy.

Choroba jest zwykle diagnozowana w okresie prenatalnym podczas rutynowego badania ultrasonograficznego..

• choroby zakaźne i zapalne (odra, różyczka, grypa, zakażenia wirusem cytomegalo i parwowirusem, toksoplazmoza itp.), które rozwinęły się gwałtownie we wczesnej ciąży lub mają przewlekły przebieg;
• promieniowanie jonizujące;
• anomalie w strukturze macicy;
• niewydolność płodu;
• przyjmowanie leków (leki immunosupresyjne, androgeny, preparaty metali ciężkich, przeciwgruźlicze, przeciwnowotworowe, przeciwdrgawkowe, niektóre przeciwbakteryjne, przeciwwirusowe itp.);
• ciężkie przewlekłe choroby matki;
• stosowanie zabronionych substancji, alkoholu podczas ciąży;
• obrażenia
• toksyczne chemikalia; itp.

Formy choroby

W zależności od lokalizacji zmian patologicznych wyróżnia się 4 główne formy choroby:

1. Uogólniona (powszechna) artrogrypoza (ponad 50% przypadków).
2. Artrogrypoza ze zmianami kończyn dolnych (około 30%).
3. Artrogrypoza ze zmianami kończyn górnych.
4. Dystalna artrogrypoza.

Artrogrypoza ze zmianami kończyn dolnych

Artrogrypoza to:

• odchylanie;
• prowadzący;
• zgięcie;
• prostownik;
• rotacyjny;
• łączny.

W zależności od nasilenia wyróżnia się łagodną, ​​umiarkowaną i ciężką artrogrypozę..

Głównymi powikłaniami artrogrypozy są nieodwracalne deformacje i całkowite unieruchomienie dotkniętych stawów.

Objawy

Charakterystyczny obraz choroby wynika z następujących cech patomorfologicznych:

• hipo- i atonia mięśni, zmiany zwyrodnieniowe w tkance mięśniowej;
• ograniczona ruchliwość i deformacja stawów, ustalając je w określonej pozycji;
• skrócenie i odkształcenie aparatu więzadłowego;
• nieprawidłowe położenie przywiązania mięśni do długich kości;
• deformacja i powolny wzrost kości rurkowych;
• uszkodzenie neuronów ruchowych rdzenia kręgowego, nerwów obwodowych, uszkodzenie połączeń nadkręgowych.

W przypadku uogólnionej postaci choroby barki, łokcie, nadgarstki, stawy biodrowe częściej ulegają uszkodzeniom. Napięcie mięśniowe jest zmniejszone, istnieje ostre ograniczenie ruchów w stawach dotkniętych kończyn (w zależności od rodzaju przykurczu), ich sztywności. Uszkodzenie stawów jest zwykle symetryczne.

Kończyny górne pacjentów z artrogrypozą mają charakterystyczny wygląd od momentu urodzenia: obserwuje się przywodzenie i obrót wewnętrzny w stawach barkowych, prostowniki (rzadziej zgięcie) w stawach łokciowych, przykurcze zginające w stawach nadgarstkowych, utrwalenie w niewłaściwej pozycji oraz wychylenie rąk i palców na zewnątrz, ciężka niedorozwój mięśni obręczy barkowej i całej kończyny, ograniczenie pasywnych i aktywnych ruchów w stawach.

Oprócz dużych stawów czasem wpływa to na stawy dłoni i stóp oraz odnotowuje się deformację czaszki twarzy. Możliwa jest krzywizna kręgosłupa o różnym nasileniu.

W przypadku innych form artrogrypozy wpływa to na stawy dłoni i stóp, duże stawy kończyn górnych lub dolnych.

Charakterystyczne jest brak progresji choroby po urodzeniu dziecka. Artrogrypozie nie towarzyszy patologia narządów wewnętrznych ani upośledzenie umysłowe.

Czasami występują dodatkowe niespecyficzne objawy:

• cofanie skóry nad zmienionymi stawami;
• małe krwotoki punktowe i pajączki;
• tendencja do częstych chorób układu oddechowego;
• stopa końsko-szpotawa: wrodzona deformacja stopy;
• paliczek itd.

• 8 zdrowych wspólnych produktów
• 5 ćwiczeń wzmacniających kostkę
• 12 typowych chorób stóp

Diagnostyka

Rozpoznanie artrogrypozy z reguły nie wymaga dodatkowych metod badawczych i opiera się na obiektywnym badaniu pacjenta (ujawnia się charakterystyczne położenie kończyn, aplazja mięśni i deformacja stawu).

Pierwsza wzmianka o chorym dziecku, której objawy przypominały artrogrypozę, znajduje się w pracach francuskiego chirurga A. Pare (XVI wiek).

Choroba jest zwykle diagnozowana w okresie prenatalnym podczas rutynowego badania ultrasonograficznego..

Leczenie

Leczenie zachowawcze należy rozpocząć od pierwszych dni życia (ze względu na wysoką elastyczność tkanki łącznej u dzieci w okresie noworodkowym, aw rezultacie korzystne rokowanie) i obejmować:

• masaż;
• ćwiczenia fizjoterapeutyczne;
• proste środki fizjoterapeutyczne (podgrzewacze soli, zastosowania parafiny lub ozocerytu);
• elektroforeza z lekami naczyniowymi, środkami poprawiającymi przewodnictwo impulsów nerwowych, lekami wchłanialnymi;
• farmakoterapia lekami przeciwutleniającymi, środkami wzmacniającymi procesy cholinergiczne i GABA-ergiczne;
• neurostymulacja.

Od pierwszych dni życia dziecko poddaje się odlewaniu gipsu, aby wyeliminować deformacje rurkowych kości i stawów. Aby skorygować przykurcze mniejszych połączeń, wykonuje się specjalne odlewy gipsowe.

Korepetycje do mocowania kończyn we właściwej pozycji

Od 4 do 6 razy dziennie wykonywane są ćwiczenia korekcyjne i układanie (30-minutowe sesje), po których nauczyciele są umieszczani na dotkniętych stawach, aby utrzymać kończynę w prawidłowej pozycji, aby zapobiec nawrotowi deformacji stawu.

Znaczący wzrost amplitudy ruchów w stawach jest uważany za korzystny znak prognostyczny, przy braku dynamiki przez 1 miesiąc szanse powodzenia leczenia zachowawczego są znacznie zmniejszone.

Wśród wrodzonych patologii układu mięśniowo-szkieletowego artrogrypoza jest jedną z najpoważniejszych chorób.

Niechirurgiczna korekcja objawów artrogrypozy jest najskuteczniejsza w pierwszych sześciu miesiącach życia dziecka, z nieskutecznością w wieku 1,5-2 lat, wskazane jest leczenie chirurgiczne.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Głównymi komplikacjami są nieodwracalne odkształcenie i całkowite unieruchomienie dotkniętych stawów.

Prognoza

Częsta artrogrypoza jest niekorzystna prognostycznie, prowadząc do niepełnosprawności pacjenta. Przez całe życie konieczne jest okresowe leczenie, środki rehabilitacyjne w wyspecjalizowanych instytucjach.

Zlokalizowana artrogrypoza jest całkowicie (lub w większym stopniu) uleczalna (w zależności od nasilenia procesu), pod warunkiem, że terapia zostanie rozpoczęta na czas. Ponieważ przykurcze i deformacje mają skłonność do nawrotów, dzieci z tą diagnozą podlegają obserwacji do końca wzrostu kości.

Wideo z YouTube na temat artykułu:

Artrogrypoza

Artrogrypoza jest wrodzoną chorobą ogólnoustrojową charakteryzującą się przykurczami (sztywnością) stawów, a także hipotrofią mięśni i uszkodzeniem neuronów ruchowych rdzenia kręgowego.

• Przyczyny
• Patogeneza
• Objawy
• Diagnostyka
• Leczenie
• Prognoza
• Zapobieganie

Termin „artrogrypoza” został wprowadzony przez ortopedę z USA M. Sterna w 1923 roku. Choroba występuje u 1 na 3000 noworodków. Jego częstotliwość wśród innych wrodzonych patologii aparatu kostno-stawowego wynosi 2-3%.

Przyczyny artrogrypozy nie są w pełni poznane. Ustalono, że choroba nie jest dziedziczna, ale występuje sporadycznie. Eksperci identyfikują kilka czynników, które działają we wczesnych stadiach ciąży i wywołują artrogrypozę u płodu. Pomiędzy nimi:

• infekcje pochodzenia wirusowego lub bakteryjnego;
• skutki toksycznych substancji i narkotyków;
• ograniczenie przestrzeni wewnątrzmacicznej z powodu nieprawidłowości strukturalnych;
• niewydolność łożyska i tak dalej.

Jak rozwija się artrogrypoza u dzieci, nie ustalono. Istnieją dwie główne teorie patogenezy choroby: miogeniczna i neurogenna.

Zgodnie z teorią miogeniczną pod wpływem czynników teratogennych w pierwszym trymestrze ciąży powstawanie (histogeneza) włókien mięśniowych jest zakłócone. W rezultacie występują ujemne zmiany w aparacie więzadłowo-stawowym i układzie nerwowym.

Zwolennicy hipotezy neurogennej uważają, że proces patologiczny jest wyzwalany z powodu pierwotnego uszkodzenia rdzenia kręgowego, a selektywna atrofia mięśni i przykurcze poszczególnych stawów są wtórne.

Wrodzonej artrogrypozie towarzyszą następujące cechy patomorfologiczne:

• napięcie mięśni jest zaburzone, występują w nich procesy zwyrodnieniowe;
• ruchomość stawów jest ograniczona;
• aparat więzadłowy worka jest skrócony;
• sąsiednie powierzchnie w torebce stawowej są w bliskim kontakcie;
• stawy są ustalone w określonej pozycji;
• punkty początkowe i przywiązania mięśni są nieprawidłowe;
• zanik kości długich kanalików, ich wzrost spowalnia;
• dotyczy to ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego.

Wrodzona wielokrotna artrogrypoza jest klasyfikowana zgodnie z szeregiem znaków:

• Pod względem rozpowszechnienia - uogólnione (54% przypadków), ze zmianami kończyn dolnych (30%), kończyn górnych (5%), dystalnymi (11%).
• Według rodzaju przykurczu - porwanie, przywodzenie, zgięcie, prostownik, obrót, połączone.
• Według nasilenia deformacji - łagodne, umiarkowane i ciężkie.

Uogólnionemu artrogrypozie towarzyszą:

• sztywność stawów barkowych, nadgarstkowych, łokciowych, biodrowych i kolanowych;
• deformacje rąk, stóp, szkieletu twarzy, kręgosłupa;
• niedociśnienie lub atonia mięśni.

Artrogrypoza kończyn dolnych objawia się w postaci:

• zewnętrzne przykurcze rotacyjne lub przywodzenia zginające w stawach biodrowych;
• zwichnięcie bioder (nie zawsze);
• skurcze zginaczy lub prostowników w kolanach;
• deformacje stóp.

Artrogrypoza kończyn górnych charakteryzuje się następującymi przykurczami:

• prowadzenie wewnątrzobrotowe w stawach barkowych;
• kolana prostujące;
• zginacz w nadgarstku;
• prowadzenie zgięcia w pierwszym palcu.

W dalszym wariancie patologii obserwuje się deformacje dłoni i stóp.

W wielu przypadkach artrogrypoza jest uzupełniana przez takie objawy, jak:

• zwężenia owodniowe;
• syndykat skóry dłoni;
• cofanie skóry nad zmienionymi stawami;
• skrzydełka w stawach;
• stopą i stopą;
• zwichnięcie kończyn stawowych;
• naczyniaki krwionośne i teleangiektazje na skórze;
• podatność na choroby układu oddechowego.

Ogólnoustrojowe uszkodzenie narządów wewnętrznych i opóźnienie w rozwoju intelektualnym są nietypowe. Deformacje stawów i zanik mięśni rozwijają się symetrycznie i nie postępują w ciągu życia.

Rozpoznanie artrogrypozy można postawić w okresie prenatalnym. Chorobę wykrywa się za pomocą ultradźwięków, które pokazują deformację stawów i atrofię tkanek miękkich kończyn. Pośrednim objawem patologii jest niska ruchliwość płodu..

Po urodzeniu dziecka artrogrypoza jest diagnozowana na podstawie objawów klinicznych i badania neurologicznego. Ponadto można wykonać skanowanie ultrasonograficzne i radiografię..

Choroba różni się od powikłań poliomyelitis, zapalenia wielostawowego, miopatii i innych patologii ogólnoustrojowych i nerwowo-mięśniowych..

W przypadku wrodzonej wielokrotnej artrogrypozy ortopeda prowadzi obserwacje i leczenie.

Leczenie zachowawcze powinno rozpocząć się w pierwszych miesiącach życia dziecka. Polega na stopniowym rzucaniu kończynami raz w tygodniu. Przed sesją gimnastyki gipsowej.

Fizjoterapia artrogrypozy ma na celu zwiększenie zakresu ruchu w stawach i skorygowanie deformacji. Ponadto ćwiczenia korekcyjne i stylizację należy wykonywać 6-8 razy dziennie..

Po zakończeniu kursu odlewania produkty ortezy są indywidualnie dobierane dla dziecka..

Leczenie artrogrypozy uzupełnia fizjoterapia, której celem jest poprawa funkcji i krążenia krwi w aparacie nerwowo-mięśniowym, a także leczenie osteoporozy. Podstawowe techniki:

• masaż;
• fotochromoterapia;
• elektroforeza z pentoksyfiliną, kwasem askorbinowym, wapniem, eufylliną, siarką;
• stymulacja elektryczna;
• fonoforeza;
• podgrzewacze soli;
• aplikacje z ozokerytem i parafiną.

Ponadto kursy leczenia neurologicznego są przeprowadzane 3-4 razy w roku, które obejmują leki poprawiające przewodzenie włókien nerwowych i poprawiające trofizm tkanek.

Jeśli leczenie zachowawcze jest nieskuteczne, stosuje się leczenie chirurgiczne. Z reguły operacje są przeprowadzane po 2-3 latach. Podczas interwencji dostosowywane są rozmiary mięśni i ścięgien, a także pozycje stawów.

Uogólniona artrogrypoza ma złe rokowanie. Pacjenci potrzebują okresowego leczenia, rehabilitacji, adaptacji w wyspecjalizowanych placówkach.

Zlokalizowana łagodna artrogrypoza jest całkowicie uleczalna, jeśli terapia rozpocznie się na czas. Ponieważ przykurcze i deformacje mają skłonność do nawrotów, dzieci z tą diagnozą podlegają obserwacji do końca wzrostu kości.

Głównym środkiem zapobiegania artrogrypozie jest zapobieganie wpływowi czynników teratogennych na płód podczas ciąży.