Amyotrofia

Mięśnie pełnią najważniejszą funkcję w ludzkim ciele, muszą zawsze być silne i wystarczająco obciążone, aby osoba była zdrowa i mogła normalnie żyć i pracować. Jeśli zanikają mięśnie, umierają, nie może być mowy o normalnym życiu..
Zanik mięśni może powodować poważne zaburzenia w ciele, osoba staje się niepełnosprawna, nie może normalnie pracować, uczyć się, poruszać, jeść i spać. Taka patologia wymaga ścisłej uwagi lekarza i kompetentnej i terminowej terapii, w przeciwnym razie zmiany mogą być nieodwracalne.

O atrofii

Amyotrofia
Przedstawiony stan to zmiana w tkance mięśniowej, w której dochodzi do jej wyczerpania i martwicy, w wyniku czego włókna mięśniowe zdolne do kurczenia ulegają degeneracji w tkankę łączną. W rezultacie osoba nie może poruszać się normalnie, ponieważ mięśnie przestają się kurczyć.
Taka patologia nie występuje gwałtownie, zwykle rozwija się przez wiele lat. W mięśniach rozpoczynają się procesy zwyrodnieniowe, otrzymują coraz mniej składników odżywczych i stopniowo stają się cieńsze. W najcięższych przypadkach włókna mięśniowe znikają całkowicie, a osoba jest całkowicie niezdolna do poruszania dotkniętej części ciała.
Patologia może wystąpić u osoby w każdym wieku, ale częściej osoby starsze są podatne na chorobę z wieloma chorobami przewlekłymi, które jednocześnie prowadzą pasywny tryb życia. W rezultacie występują różne zaburzenia metaboliczne, mięśnie nie otrzymują odżywiania i zaczynają się rozkładać..
Co ciekawe, zanik występuje bez głębokiego naruszenia komórek, to znaczy tylko ich liczba maleje. Czasami pojawia się z chorobą taką jak dystrofia, jest to nieuleczalna patologia. Dystrofia charakteryzuje się niszczeniem komórek, co prowadzi również do zmniejszenia objętości tkanki mięśniowej..

Rodzaje atrofii mięśni
Oddzielny zanik pierwotny i wtórny. Pierwotny może być wrodzony i nabyty, atrofia jest dziedziczna lub występuje w wyniku urazu, zwiększonego stresu. W przypadku pierwotnej atrofii mięsień jest bezpośrednio dotknięty, więc lekarze go leczą.
Drugi pojawia się z powodu chorób zakaźnych, czasami po urazach. Wyróżniają się charakterystycznymi objawami. Wtórny zanik leczy się poprzez wyeliminowanie przyczyny choroby, a także ogólne wzmocnienie i odbudowę tkanki mięśniowej.
Istnieje kilka form wtórnego zaniku:

• Postępująca atrofia. Taka patologia jest dziedziczna i pojawia się już w dzieciństwie, obserwując osłabienie mięśni, pojawiają się skurcze, choroba staje się dość trudna.
• Miotrofia nerwowa. Przy tej formie patologii cierpią mięśnie nóg, zmienia się chód osoby, a wraz z upływem czasu choroba rozprzestrzenia się na inne mięśnie.
• Zanik mięśni Aran-Duchenne. Dzięki tej formie ręce są przede wszystkim dotknięte, są zdeformowane, a wraz z upływem czasu choroba postępuje i przechodzi na całe ciało pacjenta.

Atrofia i dystrofia mięśniowa przejawiają się w charakterystycznych objawach, których nasilenie zależy od stadium choroby, a lokalizacja od rodzaju patologii. Zwykle występuje osłabienie mięśni, ich objętości są zmniejszone, a pacjent odczuwa również ból podczas naciskania na dotknięty obszar.
Dystrofii zwykle towarzyszy brak bólu mięśni, ale wrażliwość nie jest zaburzona, obserwuje się również zanik mięśni. Pacjent szybko się męczy, skarży się na osłabienie mięśni, stale upada, a także chód jest zaburzony. Dziecko z dystrofią może stracić umiejętności fizyczne nabyte z wiekiem. Na przykład dzieci z dystrofią stają się słabe, przestają chodzić, trzymają głowy.

Przyczyny

Atropia miesni
Jak wspomniano powyżej, zanik mięśni jest pierwotny i wtórny. Przyczyny patologii są różne, w zależności od jej kształtu. Więc podstawową jest najczęściej dziedziczna patologia, zaburzenie metaboliczne jest przenoszone na dziecko, dziecko rodzi się z zaburzeniami enzymów odpowiedzialnych za pracę mięśni.
Bezpośrednie uszkodzenie mięśni może również wystąpić przy różnych chorobach zakaźnych, z obrażeniami, przy nadmiernym wysiłku fizycznym, a zanik pierwotny występuje w przypadku krótkowzroczności. Często przyczyną atrofii jest uszkodzenie pni nerwowych, na przykład polio.
Następujące negatywne czynniki mogą również powodować zanik mięśni:

• Choroby onkologiczne;
• Uszkodzenie zakończeń nerwowych z powodu patologii obwodowego układu nerwowego;
• Post, złe odżywianie;
• Zatrucie chemiczne;
• Paraliż rdzenia kręgowego;
• Fizjologiczne spowolnienie procesów metabolicznych u osób starszych;
• Długotrwałe unieruchomienie pacjenta, na przykład po ciężkich obrażeniach i operacjach.

Diagnostyka

Terapeuci i neurolodzy biorą udział w diagnozowaniu i leczeniu atrofii mięśni. Jeśli wystąpi osłabienie mięśni, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem, aby rozpocząć leczenie na wczesnym etapie. Faktem jest, że atrofia jest nieuleczalną patologią, która postępuje, jeśli nie jest leczona. Aby poprawić jakość życia, leczenie należy rozpocząć jak najwcześniej.
Po prostu diagnozują chorobę, widoczne są charakterystyczne zaburzenia w tkance mięśniowej. Aby potwierdzić diagnozę, zaleca się następujące testy:
Elektromiografia

• Badania krwi, ogólne i biochemiczne;
• Wizyta endokrynologa w celu monitorowania tarczycy;
• Testy na kontrolę wątroby;
• Elektromiografia;
• Weryfikacja drożności nerwów;
• W razie potrzeby można przepisać biopsję mięśni..

W zależności od diagnozy mogą być zalecane inne badania, a także konsultacje z różnymi specjalistami..

Leczenie

Proces leczenia zależy od formy atrofii, przyczyn jej wystąpienia, a także wieku i ogólnego stanu pacjenta. Przede wszystkim należy zidentyfikować przyczynę choroby i pozbyć się jej, aby mięśnie nie zapadały się. Leczenie jest również zalecane w celu utrzymania funkcji mięśni i wyeliminowania objawów choroby..
Terapia jest przepisywana na leki. W przypadku atrofii wskazane są następujące leki:

• Sól disodowa kwasu adenozynotrifosforowego;
• Witaminy z grupy B i E;
• Prozerin.

Ponadto pacjentowi przepisano kurs fizjoterapii, masażu i ćwiczeń fizjoterapeutycznych. Takie procedury pomagają znormalizować napięcie mięśniowe, wzmocnić je i przywrócić normalną aktywność ruchową. Może być również wskazana wizyta psychologa, szczególnie u dzieci z niepełnosprawnością intelektualną..
Leczenie atrofii jest stałe, nie powinno się kończyć, w przeciwnym razie choroba zacznie aktywnie postępować. Dlatego pacjent musi stosować się do zaleceń lekarza przez całe życie, uczestniczyć w fizjoterapii, wykonywać ćwiczenia i monitorować dietę.
Zaleca się jeść następujące produkty:

• Świeże, rustykalne mleko i produkty mleczne. Zaleca się dawanie pierwszeństwa niepasteryzowanym produktom bez konserwantów, barwników i szkodliwych dodatków..
• Jaja kurze.
• Mięso, ryby i owoce morza.
• Warzywa, owoce i jagody. Warto preferować produkty sezonowe..
• Nasiona orzechów.
• Grzyby i jagody.
• Płatki.
• Naturalne przyprawy i zioła.

Ogólnie rzecz biorąc, odżywianie powinno być zdrowe, zrównoważone i smaczne. Duża ilość warzyw i owoców, białka, musi być obecna w diecie, aby organizm otrzymał wystarczającą ilość niezbędnych substancji. Warto porzucić alkohol, kofeinę, słodycze, słone i śmieciowe jedzenie.

Zapobieganie

Niemożliwe jest zapobieganie atrofii dziedzicznej, w takim przypadku konieczne jest ciągłe leczenie dziecka, aby zapobiec pogorszeniu. Ważną rolę w tym przypadku odgrywa styl życia pacjenta, odżywianie.
Aby zapobiec atrofii u osoby dorosłej, konieczne jest zapewnienie ciału wystarczającej aktywności fizycznej, właściwego odżywiania. Konieczne jest terminowe przeprowadzenie reorganizacji chorób zapalnych, coroczne badanie lekarskie i monitorowanie ich stanu zdrowia.
Prawidłowy styl życia pomoże uniknąć większości poważnych naruszeń ciała, a nie tylko atrofii. Wiele śmiertelnych patologii powstaje z powodu otyłości, zaburzeń endokrynologicznych, biernego stylu życia, dlatego bardzo ważne jest regularne ćwiczenia, prawidłowe odżywianie i porzucanie złych nawyków.
Rokowanie choroby zależy od jej postaci. Wrodzony zanik może często powodować śmierć dziecka. W innych przypadkach rokowanie jest korzystne przy kompetentnym i terminowym leczeniu.

Amdotropia kręgosłupa Verdniga-Hoffmanna: objawy, rodzaje, diagnoza i rokowanie przeżycia

Zanik mięśni kręgosłupa jest jedną z najniebezpieczniejszych chorób genetycznie wywoływanych u niemowląt, młodzieży i dorosłych.

Strasznie jest wiedzieć, że dziecko nigdy nie będzie siedzieć, stać, biegać. Jeszcze bardziej przerażające jest obserwowanie, jak normalnie rosnące i rozwijające się dziecko nagle zaczyna zanikać, stale upaść, po kilku miesiącach nie może wspiąć się po schodach, a gdy straci zdolność do wstawania.

Rdzeniowy zanik mięśni - co to jest

Lekarze łączą kilka rodzajów chorób dziedzicznych charakteryzujących się upośledzeniem ruchu w jednej grupie zwanej rdzeniowym zanikiem mięśni. W ICD-10 są one objęte kodem G12 z dodatkowymi wskazaniami rodzaju choroby.

Zanik mięśni kręgosłupa jest niejednorodną grupą chorób dziedzicznych, które występują z uszkodzeniem / utratą neuronów ruchowych przednich rogów rdzenia kręgowego.

Według naukowców około 0,01-0,02% dzieci rodzi się z rozpoznaniem SMA. Częsta patologia u chłopców i mężczyzn.

Rdzeniowy zanik mięśni wykrywa się głównie u małych dzieci. Jednak niektóre postacie choroby zaczynają pojawiać się tylko u nastolatków lub dorosłych. Podstępność patologii polega na tym, że stopniowo, dzień po dniu, odbiera pacjentom to, co udało im się osiągnąć.

Patologię po raz pierwszy opisał G. Verdnig. Zwrócił uwagę na równoboczny zanik rdzenia kręgowego, jego przednich rogów i korzeni nerwów obwodowych w 1891 r. Już w następnym roku J. Hoffman był w stanie udowodnić, że jest to niezależna choroba. W połowie XX wieku. badacze E. Kugelberg i L. Velander opisali patologię, która występuje w późnym wieku i ma bardziej korzystne rokowanie.

Objawy

Każdy typ SMA ma swoje specjalne znaki, jednak istnieją pewne objawy, które pozwalają łączyć heterogeniczne choroby w jednej grupie. To:

1. Osłabienie i zanik mięśni.
2. W przypadku choroby, która objawia się po 1-2 latach, zauważalna jest degradacja już osiągniętych umiejętności, na przykład bieganie, chodzenie.
3. Drżenie palca Drżenie obserwuje się również w języku.
4. Deformacja szkieletu.
5. Zachowanie zdrowia intelektualnego i psychicznego u większości pacjentów.

Rodzaje AGR

Wiek, czas manifestacji objawów, cechy patologii, rokowanie umożliwiają rozróżnienie kilku rodzajów chorób.

SMA 0

Ta forma patologii jest rzadko opisywana, często łączy się ją z pierwszym rodzajem SMA. Choroba jest wrodzona. Charakteryzuje się całkowitym brakiem ruchów, odruchami ścięgien, osłabieniem mięśni, ograniczonym ruchem stawów kolanowych. Od urodzenia obserwuje się problemy z oddychaniem..

Często diagnoza jest mylona z encefalopatią okołoporodową lub urazem porodowym. Jednak w dwóch ostatnich przypadkach dzieci dostosowują się wystarczająco szybko, ich stan się poprawia. U dzieci z SMA poprawa nie występuje, w większości przypadków umierają, zanim osiągną wiek jednego miesiąca, z powodu powikłań.

Patologia pierwszego typu ma bardzo ciężki przebieg. Nazywa się to również chorobą Werdniga-Hoffmanna. Ten typ można zdiagnozować od urodzenia do 6 miesięcy. Odnotowuje się osłabienie mięśni, ich okresowe drganie - ten ostatni jest trudny do zauważenia ze względu na wystarczająco dużą warstwę warstwy tłuszczu. Drżenie może okresowo przebiegać przez język dziecka.

Nasilają się wymioty, ssanie, odruch połykania, naruszenie śliny. Dziecko nie może kaszleć, krzyczeć na głos. Często towarzyszą ciężkie zaburzenia oddechowe, zapalenie płuc..

Klatka piersiowa u tych dzieci ma bardziej płaski kształt ze względu na słabo rozwinięte mięśnie klatki piersiowej.

Dzieci z amyotrofią rdzeniową Werdnig-Hoffmann łatwo rozpoznać po pozie żaby. Biodra i ramiona odsunięte, łokcie i kolana zgięte.

W wieku 6 miesięcy dziecko może nauczyć się trzymać głowę, ale prawie nigdy nie będzie w stanie usiąść, wstać, chodzić. Trudności w połykaniu utrudniają karmienie.

Przeczytaj także na ten temat.

Często chorobie towarzyszy oligofrenia, wrodzone zaburzenia serca, niewielki rozmiar głowy.

Późne niemowlę

Patologię drugiego typu stwierdza się u dzieci w wieku od sześciu miesięcy do półtora do dwóch lat. Choroba Dubovitza charakteryzuje się osłabieniem i drżeniem głębokich odcinków mięśni, drżeniem palców, języka, ograniczeniem zakresu ruchu kończyn. Dzieci wyróżniają się niską wagą, opóźnieniem rozwoju. Siedzą, jedzą sami, ale nie mogą wstać i iść.

Choroba ma charakter postępujący. Z czasem mięśnie klatki piersiowej i szyi osłabiają się, zanikają odruchy ścięgien, zauważane są zaburzenia połykania, słaby głos. Pacjenta można rozpoznać po wiszącej głowie.

Nieletni

Patologię Kugelberga-Velandera często diagnozuje się po 2 latach. Jest uważany za stosunkowo łagodną formę SMA, wielu pacjentów żyje do 30-40 lat. Osoba stoi jednak z trudem ze względu na bardzo słabe mięśnie. Występuje stopniowa atrofia mięśni.

Dziecko poniżej 10-12 lat rozwija się normalnie, potem zaczyna się potykać, upaść, traci zdolność uprawiania sportu, biegać, wychodzić z domu, po prostu poruszać się bez wózka inwalidzkiego. Pacjent jest dręczony okresowymi skurczami kończyn. Rozwija się silna skolioza, zmienia się kształt klatki piersiowej.

Często u takich pacjentów występują złamania i obserwuje się ograniczoną liczbę ruchów stawów..

Późne patologie

Czwarty typ obejmuje amyotrofię rdzeniowo-rdzeniową Kennedy'ego, dystalną amyotrofię Duchenne'a-Arana i amyotrofię okulistyczną Vulpiana. Choroby są zwykle diagnozowane w wieku 35-40 lat, czasem granice wieku rozciągają się od 16 do 60 lat. Pacjent zauważa stopniową utratę siły mięśni, zanikanie odruchów ścięgien, widoczne skurcze mięśni.

W przypadku atrofii Duchenne-Aran dotknięte są przede wszystkim ręce. Amyotrofię Vulpiana można rozpoznać po utworzeniu łopatki pterygoid.

Przyczyny i mechanizm rozwoju choroby

Amyotrofia kręgosłupa rozwija się z powodu zmutowanego genu SMN piątego chromosomu. Jeśli oboje rodzice są nosicielami, istnieje 25% szans, że dziecko urodzi się chore.

Mutacja genu SMN prowadzi do zaburzenia syntezy białek, co prowadzi do zniszczenia neuronów ruchowych rdzenia kręgowego. Impulsy nerwowe nie przechodzą do mięśni, które zanikają z powodu bezczynności, osoba traci zdolność do poruszania się.

Uważa się, że głęboka tkanka mięśniowa najpierw traci wydajność..

Diagnostyka

Najdokładniejszą metodą określania rdzeniowego zaniku mięśni u dzieci jest analiza DNA. Odbywa się to zarówno u urodzonego dziecka, jak i podczas rozwoju płodu. Dodatkowo przeprowadzane są następujące badania:

1. Analiza dla biochemii. Celem jest określenie poziomu enzymów: aminotransferazy ananinowej, dehydrogenazy mleczanowej, kinazy kreatynowej. Ich normalna zawartość eliminuje podejrzenie postępującej dystrofii mięśniowej..
2. Badanie elektrofizjologiczne. Metoda ma na celu rejestrację aktywności bioelektrycznej. Patologię charakteryzuje rytm „palisady”.
3. MRI Mianowany w celu wykrycia oznak zaniku mięśni..
4. Mikroskopia rdzenia kręgowego. Odnotowuje się oznaki procesów zwyrodnieniowych w komórkach procesów nerwowych. Marszczą się, pęcznieją, a włókna glejowe mają gęstą strukturę.
5. Tandemowa spektrometria mas. Badanie pomaga wyjaśnić poziom aminokwasów i białka SMN.
6. Badanie histologiczne mięśni prążkowanych. Dzięki wynikom grupy małych włókien będą widoczne..

Jeśli młodzi ludzie planujący dziecko mają krewnych z patologią SMA, powinni przejść badanie genetyczne.

Leczenie

Główny cel badań mających na celu leczenie amyotrofii mięśni kręgosłupa wiąże się ze wzrostem poziomu białka SMN. Obecnie narkotyki są testowane, a oficjalna medycyna rosyjska ich nie używa..

Przeczytaj także na ten temat.

Leczenie obejmuje dzisiaj leki, które poprawiają przepływ impulsów nerwowych. Przepisywane są leki nootropowe, których głównym zadaniem jest poprawa mózgu. Suplementy diety są przepisywane w celu poprawy metabolizmu. Pokazano leczenie witaminami, w szczególności przyjmowanie witamin z grupy B..

Środki wpływające na przewodnictwo nerwowo-mięśniowe:

• kwas alfa liponowy
• Acetylo-L-karnityna
• Alfa glicerofosfocholina

Witaminy i kompleksy witaminowe:

Ważnymi metodami leczenia są masaż, fizjoterapia, stymulacja nerwowo-mięśniowa. Wyznaczona terapia ruchowa. Ćwiczenia fizyczne pomagają zachować siłę, z drugiej strony, ich wdrożenie w społeczeństwie, wycieczki na basen pomagają w kontaktach towarzyskich, komunikowaniu się z innymi ludźmi..

DIA jest zalecane u pacjentów z SMA. Jedzenie jest źródłem substancji potrzebnych mięśniom. Niezbędne aminokwasy znajdują się w zbożach, mięsie, rybach, grzybach, orzechach, produktach mlecznych. Polecane potrawy z owsa i pszenicy, brązowy ryż.

Szpinak, brokuły, śledź, cebula, grejpfrut, arbuz pomogą utrzymać i rozwijać mięśnie. Aby zwiększyć poziom testosteronu, mężczyźni powinni przyjmować koperek, pasternak, żeń-szeń, pietruszkę.

Prognoza

Jak rozwinie się choroba, ile lat dziecko będzie żyło, zależy od jej rodzaju.

W przypadku atrofii tego rodzaju jedno rokowanie jest wyjątkowo niekorzystne. Około 50% dzieci nie żyje do dwóch lat. Nie więcej niż 10% dzieci z chorobą Verdniga-Hoffmanna może żyć do pięciu lat. Przyczyną śmierci jest najczęściej zapalenie płuc, zatrzymanie oddechu, niewydolność serca.

Pacjenci z rozpoznaniem choroby Dubovitza żyją średnio do 10, czasem 12 lat. Około 30% dzieci umiera, zanim osiągną wiek czterech lat.

W SMA typu III śmiertelność niemowląt jest mniej powszechna. U wielu pacjentów objawy pojawiają się w okresie dojrzewania. Po kilku latach przestają chodzić. Ponadto, rośnie, zanik mięśni narządów wewnętrznych, w tym oddechowych.

Uważa się, że choroba typu IV nie wpływa na oczekiwaną długość życia, jednak prowadzi do niepełnosprawności..

Zapobieganie

Środki mające na celu zapobieganie i zapobieganie rozwojowi SMA nie istnieją. Kobieta oczekująca na narodziny dziecka może podejrzewać problem, zwracając uwagę na słabość ruchów płodu. Testy DNA mogą potwierdzić lub rozwiać podejrzenia. W razie potrzeby odbywa się komisja lekarska, która może zalecić aborcję. Lekarz musi mówić o chorobie, jej przebiegu i konsekwencjach.

Po zdiagnozowaniu choroby u już urodzonego dziecka jest otoczony opieką i uwagą. Zastosowanie sztucznych systemów wentylacyjnych, aspiratorów plwociny, specjalnych urządzeń do poruszania się dziecka, które mogą się poruszać, pomagają poprawić jakość życia i pomagają dziecku żyć. Zaleca się regularne wykonywanie masażu, fizjoterapii. Dzieci z ograniczonymi ruchami są zabierane na basen..

Amyotrofia kręgosłupa jest niebezpieczną, ale nieuleczalną patologią. Charakteryzuje się zanikiem mięśni. Występuje w różnym wieku. Prognozy w większości przypadków są niekorzystne.

Do przygotowania artykułu wykorzystano następujące źródła:
Seliverstov Yu. A., Klyushnikov S. A., Illarioshkin S. N. Rdzeniowe zaniki mięśni: koncepcja, diagnostyka różnicowa, perspektywy leczenia // Journal of Nervous Diseases - 2015
Lepesova M.M., Ushakova T. S., Myrzalieva B. D.Różnicowa diagnostyka amyotrofii mięśni kręgosłupa pierwszego typu // Biuletyn Almaty State Institute of Advanced Medical Doctors - 2016

Zanik mięśni: nogi, ręce, leczenie, objawy i regeneracja zanikowych mięśni

Zanik mięśni jest procesem charakteryzującym się stopniowym zmniejszaniem objętości, zwyrodnieniem i ścieńczeniem włókien mięśniowych, zmniejszeniem ich kurczliwości.

Wszystkie typy atrofii można podzielić na 2 duże grupy:

• dziedziczna-zwyrodnieniowa - zanik mięśni spowodowany wadami genetycznymi zarówno samych mięśni, jak i włókien nerwowych, które regulują ich pracę. Rozwijają się najczęściej w dzieciństwie, postępują gwałtownie i praktycznie nie można ich wyleczyć..
• prosta - atrofia występująca na tle różnych chorób, zatruć, urazów.

Przyczyny choroby u dzieci

• Dziedziczne choroby nerwowo-mięśniowe (miopatia Erba-Rotha, miopatia Duchenne'a, amyotrofia Charcota-Marie-Tootha itp.) Są główną przyczyną atrofii mięśni w dzieciństwie;
• Urazy porodowe - uszkodzenie nerwów obwodowych, splotów nerwowych w trakcie porodu;
• Złamania kończyn, kręgosłupa;
• Zapalenie skórno-mięśniowe - autoimmunologiczne zapalenie skóry i mięśni;
• Zakażenia (polio, gruźlica).

Przyczyny choroby u dorosłych

Wyczerpanie mięśni u dorosłych najczęściej rozwija się pod wpływem zewnętrznych czynników uszkadzających. Jeśli chodzi o choroby dziedziczne, przeważnie przechodzą one z dzieciństwa i tylko rzadkie formy pojawiają się najpierw w średnim i starszym wieku.

Najczęstsze przyczyny to:

• Paraliż po udarach, krwotoki mózgowe;
• Ciężkie urazowe uszkodzenia mózgu i rdzenia kręgowego;
• Długotrwałe unieruchomienie kończyn po złamaniach, długa unieruchomiona pozycja pacjentów po operacjach, ciężkie współistniejące choroby;
• Starzenie się - naturalne zmiany dystroficzne we wszystkich narządach i tkankach;
• Niedożywienie, głód;
• Zaburzenia trawienia i wchłaniania (przewlekła biegunka, resekcja jelit)
• Choroby zakaźne - gruźlica, przewlekła czerwonka, malaria, zapalenie jelit.
• Choroby pasożytnicze (włośnica, bąblowica);
• Nowotwory złośliwe (rak płuc, piersi, tarczycy) - wyczerpanie raka;
• Patologia endokrynologiczna (tyreotoksykoza, obrzęk śluzowaty, choroba Itsenko-Cushinga, cukrzyca, akromegalia);
• Zapalenie stawów, artroza;
• Zapalenie wielomięśniowe, zapalenie skórno-mięśniowe;
• Przewlekły alkoholizm;
• Przyjmowanie niektórych leków (glikokortykosteroidy, kolchicyna).

Jak tkanka mięśniowa wygląda normalnie i na tle różnych chorób. (patrz rys.)

1. Norma
2. Cukrzyca
3. Twardzina
4. Zapalenie wielomięśniowe
5. Kolagenoza
6. Nowotwory
7. Itsenko - zespół Cushinga
8. toczeń rumieniowaty
9. Tyreotoksykoza

Częste objawy

Bez względu na przyczyny wszystkie zaniki mięśni mają podobne objawy. Na początku choroby występuje nieznaczne osłabienie kończyn podczas wysiłku fizycznego, po pewnym czasie występują trudności w ruchach, trudno jest wykonać zwykłe czynności: wspinanie się po schodach, bieganie, wstawanie z niskiego krzesła, zapinanie guzików, noszenie torby itp..

Przy dziedzicznej patologii pierwsze objawy zwykle pojawiają się w dzieciństwie i szybko rosną. Przez kilka lat, a czasem kilka miesięcy, pacjenci tracą zdolność do samodzielnego poruszania się i dbania o siebie.

W niektórych chorobach nogi jako pierwsze osłabiają się, w innych - ręce, ale we wszystkich przypadkach charakterystyczne jest symetryczne uszkodzenie kończyn. Częściej dotyczy to bliższych (zlokalizowanych bliżej ciała) grup mięśni. W tym samym czasie mięśnie pleców, klatki piersiowej, brzucha, twarzy są przerzedzone.

W chorobach dziedzicznych zanik mięśni jest głównym objawem, który w pełni determinuje ich obraz kliniczny i dalsze rokowanie..

Proste atrofie z reguły rozwijają się na tle innych przewlekłych chorób przewlekłych. W takim przypadku na pierwszy plan wysuwają się objawy choroby podstawowej. Zubożenie mięśni wzrasta powoli i często jest niewidoczne dla samego pacjenta. Możliwe są zarówno zmiany symetryczne, jak i asymetryczne. Przede wszystkim cierpią nogi, poczynając od stóp i nóg, potem w ogóle zaangażowane są mięśnie rąk i ramion.

Dzięki terminowemu leczeniu można uzyskać pełne wyleczenie..

Schorzenie kończyn dolnych

Główne objawy kliniczne atrofii mięśni nóg:

• Osłabienie nóg wzrasta, podczas chodzenia pacjenci szybko się męczą, nie mogą podnosić i utrzymywać stóp na wadze, często upadają, trudno im usiąść i wstać z krzesła, wspinać się po schodach;
• Zauważono wyraźne przerzedzenie mięśni, kończyny wydają się cienkie w porównaniu do tułowia. Z zmianą asymetryczną - jedna noga jest cieńsza od drugiej;
• Często prostownik stopy, w związku z którym stopa zwisa. Podczas chodzenia pacjenci unoszą wysoko kolana, a podeszwy opadają płasko na ziemię, wydając charakterystyczny dźwięk klapsa - taki spacer nazwano „kutasem”;
• Odruchy ścięgienne zmniejszają się.

Pas miednicy i biodra

W przypadku zaniku mięśni uda i mięśni pośladkowych odnotowuje się:

• osłabienie nóg podczas wysiłku fizycznego. trudności pojawiają się podczas wchodzenia po schodach, biegania, skakania, wstawania z pozycji kucającej. Próbując zająć pozycję wyprostowaną, pacjent niejako wspina się samodzielnie, opierając ręce na biodrach lub otaczających obiektach (stojąc z „drabiną”);
• utrata masy bioder nie zawsze jest wyrażana z powodu złogów tkanki tłuszczowej;
• zmiana chodu według rodzaju „kaczki”, gdy pacjent podczas chodzenia jest przesuwany z boku na bok;
• przy hipotrofii mięśnia czworogłowego uda obserwuje się nadmiar nóg w stawach kolanowych.

Dolne nogi i stopy

Typowe objawy atrofii mięśni nóg:

• przede wszystkim kończyny dolne tracą wagę z przodu, z tego powodu kończyny zyskują charakterystyczny wygląd przypominający „nogi bociana”, z czasem, gdy całe mięśnie kończyn dolnych ulegają zmianom, kończyny dolne wyglądają jak odwrócone butelki;
• niektóre choroby (miopatia Duchenne'a) występują ze znacznym pogrubieniem nóg z powodu wzrostu w nich tkanki łącznej i tłuszczowej. Zjawisko to nazywane jest „pseudohypertrofią”;
• z niedowładem prostowników stopy powstaje chód „koguta”;
• z uszkodzeniem nerwu piszczelowego pacjenci nie mogą chodzić na palcach, całe wsparcie spada na pięty;
• stopa ma wysoki łuk, główne falanga palców są maksymalnie nierozgięte, a końcowe zgięte - „stopa szponiasta”,
• osłabieniu nóg często towarzyszą skurcze, drżenie mięśni, mrowienie i drętwienie.

Schorzenie kończyny górnej

Następujące objawy są charakterystyczne dla atrofii mięśni ramion:

• pacjentom trudno jest wykonać małą pracę (szycie, zapinanie guzików, nawlekanie igły, przekręcenie klucza w zamku), osłabienie, drętwienie, mrowienie w rękach;
• gdy mięśnie ramion są wyczerpane, pacjenci nie mogą podnieść i trzymać przed sobą rąk, nie mogą nosić torby, trudno im się ubierać i czesać;
• z dystrofią poszczególnych grup mięśniowych możliwe są różne deformacje ręki, takie jak „małpkie łapy” (gdy nie ma kontrastu między kciukiem) lub „szponiasta ręka” (gdy palce IV i V są nadmiernie zgięte w śródręcza paliczkach i zgięte w stawach międzypaliczkowych).

Uszkodzenie twarzy

Zanik mięśni najczęściej rozwija się na połowie twarzy, rzadziej całkowicie go ujmuje, czasem odnotowuje się ogniskowe zanikowe zmiany.

Na zewnątrz objawia się to wyraźną asymetrią twarzy, jej kanciastością, wyraźnie zarysowanymi konturami kości.

Zauważono pojawienie się określonych objawów:

• wyczerpanie wyrazu twarzy (twarz Sfinksa),
• krzyż uśmiechu (uśmiech Mony Lisy),
• upośledzona ruchliwość gałek ocznych (pacjent nie może odwrócić wzroku, w górę iw dół),
• niemożność całkowitego zamknięcia powiek (lagophthalmos),
• opadające powieki itp..

W przypadku niektórych miopatii z powodu proliferacji tkanki łącznej dochodzi do pseudo-przerostu poszczególnych mięśni twarzy (wargi tapira - pogrubienie i zwiotczenie dolnej wargi).

Przy ogniskowej atrofii mięśni twarzy odnotowuje się sekcje wycofania tkanek w postaci wgłębień na twarzy.

Cechy przejawów u dzieci

Ponieważ zanikowe mięśnie u dzieci w większości przypadków są spowodowane czynnikami genetycznymi, pierwsze objawy można wykryć nawet w macicy - odnotowuje się późne i słabe ruchy płodu po urodzeniu, takie dzieci zwykle umierają w pierwszych kilku tygodniach życia z powodu paraliżu mięśni oddechowych.

Wraz z rozwojem atrofii w okresie niemowlęcym powstaje tak zwany zespół letargowy, u tych dzieci występuje charakterystyczna „żaba” - z szeroko rozstawionymi biodrami i spłaszczonym żołądkiem, wyraźnym obniżeniem ogólnego tonu i aktywności ruchowej, przy niektórych chorobach występuje zaburzenie ssania, połykania i oddychania.

Dystrofia mięśniowa u starszego dziecka objawia się upośledzoną aktywnością ruchową, specyficznymi deformacjami kończyn.

Leczenie

Przy zanikach mięśni o dowolnej etiologii przede wszystkim przeprowadza się leczenie choroby podstawowej.

Wyczerpanie mięśni w miopatiach i amyotrofiach jest w większości nieodwracalne, dlatego celem leczenia takich chorób jest spowolnienie postępu procesu.

Prosta atrofia jest w pewnym stopniu odwracalna, a dzięki terminowemu rozpoczęciu leczenia możliwe jest całkowite wyleczenie.

Dieta

Pacjentom pokazano dietę z wysoką zawartością białka i ograniczeniem tłuszczów zwierzęcych i węglowodanów. Zaleca się włączenie do diety ryb, wątroby, niskotłuszczowego twarogu, mięsa sojowego, warzyw.

Farmakoterapia

Terapia farmakologiczna jest stosowana do gaszenia niedoborów energii, poprawy krążenia krwi i metabolizmu w zanikowych mięśniach. Przydzielać:

• Witaminy z grupy B, witaminy A i E.,
• aminokwasy,
• środki anaboliczne (orotan potasu, retabolil, ryboksyna),
• ATP,
• Leki poprawiające obwodowe krążenie krwi (pentoksyfilina, kwas nikotynowy),
• leki nootropowe (cerebrolizyna),
• leki poprawiające przewodzenie impulsów nerwowych - antagoniści cholinoesterazy (proserin).

Fizjoterapia

Dozowane ćwiczenia fizyczne znacznie poprawiają stan funkcjonalny mięśni, zwiększają masę mięśniową i mają ogólny efekt wzmacniający..

• Ćwiczenia są wykonywane w delikatnym trybie z lekkiej pozycji początkowej, unikając silnego zmęczenia mięśni przez nie więcej niż 30-45 minut.
• Przebieg terapii ruchowej 25-30 razy podlega codziennym zajęciom według indywidualnego programu. Ponadto pacjent powinien również regularnie ćwiczyć..
• Stosowane są zarówno ruchy pasywne, jak i różnego rodzaju ruchy aktywne, ćwiczenia wodne, ćwiczenia rozciągające.
• W razie potrzeby skorzystaj z pomocy metodologa, użyj różnych urządzeń.
• Dobry efekt dają zajęcia w wodzie (w wannie lub basenie).

Ćwiczenia 1–4 wykonuje się pasywnie przy pomocy metodologa, pacjent 5–10 wykonuje ćwiczenia niezależnie.

• 1 - leżąc na boku, konieczne jest wykonanie zginania i wyciągania nóg w kolanach,
• 2 - w pozycji z boku konieczne jest wykonanie zgięcia i wyciągnięcia ramion na łokciach,
• 3 - w pozycji leżącej wykonuje się uprowadzenie i zmniejszenie nóg;
• 4 - w pozycji leżącej wykonuje się uprowadzenie i przywodzenie rąk;
• 5 - pacjent leży na plecach, powoli przyciąga nogi do miednicy, a następnie prostuje się;
• 6 - leżąc na plecach, musisz powoli podnosić i opuszczać ręce;
• 7 - leżąc na boku, należy kolejno zabrać i przynieść nogę;
• 8 - leżąc na boku, należy na przemian wziąć i przynieść ramię;
• 9 - pacjent leży na brzuchu z rękami wyciągniętymi wzdłuż tułowia, powoli podnosząc i opuszczając głowę i ramiona;
• 10 - unoszenie miednicy z pozycji leżącej na plecach z nogami zgiętymi na kolanach.

Amyotrofia

Krótki opis choroby

Zanik mięśni jest rozumiany jako proces prowadzący do zmniejszenia objętości i zwyrodnienia tkanki mięśniowej. Mówiąc najprościej, włókna mięśniowe zaczynają się przerzedzać, aw niektórych przypadkach całkowicie znikają, co prowadzi do poważnego ograniczenia aktywności ruchowej i długotrwałego unieruchomienia pacjenta.

W praktyce medycznej wyróżnia się kilka rodzajów atrofii, ale porozmawiamy o nich nieco niżej, ale na razie zajmiemy się bardziej szczegółowo przyczynami tej patologii. Zanik mięśni nóg i innych kończyn ciała występuje z powodu:

• zmniejszenie metabolizmu i starzenie się organizmu;
• przewlekłe choroby gruczołów dokrewnych, jelit, żołądka, tkanki łącznej;
• choroby zakaźne i pasożytnicze;
• naruszenia regulacji nerwowej napięcia mięśniowego związane z zatruciem, zapaleniem wielonerwowym i innymi czynnikami;
• wrodzony lub nabyty niedobór enzymów.

Zanik mięśni - objawy i obraz kliniczny

Podstawowa postać choroby wyraża się w bezpośrednich zmianach samego mięśnia. Ta patologia może być spowodowana zarówno słabą dziedzicznością, jak i szeregiem czynników zewnętrznych - urazami, siniakami i stresem fizycznym. Pacjent szybko się męczy, napięcie mięśni stale się zmniejsza, czasami obserwuje się mimowolne drganie kończyn, co wskazuje na uszkodzenie neuronów ruchowych.

Wtórna atrofia mięśni - leczenie polega na wyeliminowaniu choroby podstawowej i innych przyczyn, które doprowadziły do ​​procesu zanikowego. Najczęściej wtórna atrofia mięśni rozwija się po urazach i infekcjach. U pacjentów wpływają na komórki motoryczne stóp, nóg, dłoni i przedramienia, co prowadzi do ograniczenia aktywności tych narządów, częściowego lub całkowitego porażenia. W większości przypadków choroba charakteryzuje się powolnym procesem, ale możliwe są zaostrzenia, któremu towarzyszy silny ból.

Wtórna postać choroby dzieli się na kilka rodzajów:

• miotrofia nerwowa - w tym przypadku zanik mięśni jest związany z deformacją stóp i nóg. U pacjentów chód jest upośledzony, nabiera charakteru stepowania, gdy chodząc osoba podnosi wysoko kolana. Z czasem odruchy stóp całkowicie zanikają, a choroba rozprzestrzenia się na inne kończyny;
• postępująca zanik mięśni - objawy zwykle występują w dzieciństwie. Choroba jest ciężka, której towarzyszy silne niedociśnienie, utrata odruchów ścięgien i drganie kończyn;
• zanik mięśni Aran-Duchenne - głównie zlokalizowany w oddziałach kończyn górnych. U pacjentów zanik mięśni międzykostnych i palców. Ręka ma formę pędzla małpiego. W tym przypadku wrażliwość kończyn zostaje zachowana, ale odruchy ścięgien całkowicie znikają. Proces atrofii stale postępuje iz czasem wpływa na mięśnie szyi i tułowia.

Głównym objawem wszystkich rodzajów atrofii jest zmniejszenie objętości uszkodzonego mięśnia. Jest to szczególnie widoczne w porównaniu ze sparowanym narządem zdrowej strony. Ponadto zanik mięśni, którego objawy zależą od ciężkości procesu, zawsze prowadzi do zmniejszenia napięcia mięśniowego i towarzyszy mu ból podczas dotykania kończyn.

Zanik mięśni - leczenie choroby

Wybór techniki leczenia zależy od wielu czynników, w tym od postaci choroby, ciężkości procesu i wieku pacjenta. Leczenie farmakologiczne obejmuje stosowanie takich leków jak: sól disodowa kwasu adenozynotrifosforowego (30 wstrzyknięć domięśniowych), witaminy B1, B12 i E, galantamina (10-15 wstrzyknięć podskórnych) i proseryna (wstrzyknięcie doustne lub podskórne).

Duże znaczenie mają również: wybór właściwego odżywiania, procedury fizjoterapeutyczne, masaż, ćwiczenia terapeutyczne, elektroterapia, psychoterapia i praktyki duchowe. Jeśli zanik mięśni prowadzi do opóźnienia dziecka w zakresie rozwoju intelektualnego, wówczas przepisuje się mu sesje neuropsychologiczne mające na celu złagodzenie problemów w komunikacji i uczeniu się nowych rzeczy..

Warto zauważyć, że w tej chwili lekarze nie mają leku, który mógłby zagwarantować wyleczenie atrofii mięśni nóg i innych kończyn. Niemniej jednak właściwie dobrana technika pozwala znacznie spowolnić proces atrofii, zwiększa regenerację włókien mięśniowych i powraca do utraconej szansy osoby. Aby to zrobić, musisz dokładnie przestrzegać zaleceń lekarza, wykonywać wszystkie przepisane procedury medyczne i, co najważniejsze, nie tracić serca, ponieważ możesz żyć w harmonii ze światem z każdą, nawet najpoważniejszą chorobą.

Wideo z YouTube na temat artykułu:

Amyotrofia

Przyczyny i objawy zaniku mięśni, diagnozy i leczenia

Co to jest zanik mięśni?

Proces atrofii mięśni rozwija się stopniowo i prowadzi do coraz większego zmniejszenia ich objętości i zwyrodnienia włókien mięśniowych, które stają się cieńsze, w szczególnie ciężkich przypadkach ich liczba może być zmniejszona, aż całkowicie znikną. Rozróżnia się pierwotny (prosty) i wtórny (neurogenny) zanik mięśni.

W wyniku rozwoju zaniku mięśni w ludzkim ciele zaczyna się zmniejszać, deformacja tkanki mięśniowej, zastępując ją łącznikiem, niezdolnym do wykonywania funkcji motorycznej. Siła mięśni jest tracona, napięcie mięśni maleje, co prowadzi do ograniczenia aktywności ruchowej lub jej całkowitej utraty.

Przyczyny zaniku mięśni

Pierwotny zanik mięśni jest spowodowany uszkodzeniem samego mięśnia. Przyczyną choroby w tym przypadku może być niekorzystna dziedziczność, która wyraża się w zaburzeniach metabolicznych w postaci wrodzonej wady enzymów mięśniowych lub wysokiej przepuszczalności błon komórkowych. Znaczący wpływ mają również czynniki środowiskowe, które wywołują początek procesu patologicznego. Należą do nich stres fizyczny, proces zakaźny i urazy. Najbardziej wyraźny zanik mięśni pierwotnych w miopatii.

Przyczyną zaniku mięśni może być uszkodzenie pni nerwowych, proces zakaźny, który zachodzi z uszkodzeniem komórek motorycznych rdzenia kręgowego, takich jak polio i choroby podobne do polio..

Czasami proces patologiczny jest dziedziczny. W tym przypadku dotyczy to dystalnych kończyn, a sam proces przebiega wolniej i jest łagodny.

W etiologii choroby wyróżnia się następujące czynniki: nowotwory złośliwe, porażenie rdzenia kręgowego lub nerwów obwodowych. Często zanik mięśni rozwija się na tle różnych urazów, głodu, zatrucia, w wyniku spowolnienia procesów metabolicznych w miarę starzenia się organizmu, przedłużonej bezczynności z jakiegokolwiek powodu, w wyniku chorób przewlekłych.

Jeśli dotyczy to rdzenia kręgowego i dużych pni nerwowych, rozwija się zanik mięśnia neuropatycznego. W przypadku zakrzepicy dużych naczyń lub naruszenia przepływu krwi w tkance mięśniowej w wyniku uszkodzenia mechanicznego lub patologicznego rozwija się postać niedokrwienna. Przyczyną formy funkcjonalnej jest bezwzględna, często częściowa bezczynność ruchowa spowodowana procesami patologicznymi w organizmie - zapaleniem stawów, polio i chorobami polio-podobnymi.

Objawy zaniku mięśni

Istnieją dwie formy choroby:

- Choroba jest diagnozowana pierwotnie, jeśli bezpośrednio dotknięty jest sam mięsień. Ważną rolę w patogenezie odgrywa dziedziczność, często rozwijająca się w wyniku urazu lub w wyniku stłuczeń, zatrucia i fizycznego przepracowania. Wyraża się to klinicznie poprzez szybkie zmęczenie, wyraźny spadek napięcia mięśniowego. Można zaobserwować charakterystyczne szarpnięcie kończyn..

- Wtórny zanik mięśni rozwija się częściej jako powikłanie pourazowe lub po różnych infekcjach. W rezultacie dochodzi do uszkodzenia komórek motorycznych, co prowadzi do ograniczenia funkcji motorycznych stóp, podudzi, rąk, przedramienia, częściowego lub całkowitego porażenia. Zasadniczo choroba ma powolny przebieg, ale zdarzają się okresy ostrych wybuchów choroby, którym towarzyszy silny ból.

Wtórny zanik mięśni dzieli się na:

Miotrofia nerwowa - w tej formie wpływają na mięśnie stóp i podudzi, dochodzi do ich deformacji. Chód zmienia się. Aby zapobiec opadaniu stóp na podłogę, zaczyna on unosić wysoko kolana. Powierzchowna wrażliwość zostaje utracona, a odruchy zanikają. Kilka lat po wystąpieniu choroby choroba przechodzi na ręce i ramiona.

Najcięższy i najbardziej złożony przebieg obserwuje się przy postępującym zaniku mięśni, najczęściej objawiającym się już we wczesnym dzieciństwie oraz w rodzinie zdrowych rodziców. Ta postać charakteryzuje się całkowitą utratą odruchów ścięgnistych, gwałtownym spadkiem ciśnienia krwi. Często obserwuje się szarpnięcie kończyn.

Postępująca zanik mięśni rozwija się u dorosłych i nazywa się zespołem zanikowym. W tym przypadku dotyczy to dystalnych lub odległych części kończyn górnych - palców, międzykostnych mięśni dłoni. Ręka ma specyficzny wygląd, staje się jak małpa. Odruchy ścięgien znikają, ale wrażliwość pozostaje. Wraz z dalszym rozwojem choroby mięśnie szyi i tułowia są włączone w proces patologiczny.

Powszechnym objawem wszystkich typów atrofii mięśni jest zmniejszenie objętości uszkodzonego mięśnia, co jest szczególnie zauważalne w porównaniu ze zdrową stroną. Nasilenie objawów zależy od ciężkości i rozpowszechnienia choroby, we wszystkich przypadkach prowadzi do zmniejszenia napięcia mięśniowego i bólu podczas dotykania kończyn.

Rozpoznanie zaniku mięśni

Rozpoznanie zaniku mięśni nie jest obecnie trudne. Aby zidentyfikować przyczynę choroby, przeprowadza się szczegółowe badanie kliniczne i biochemiczne krwi, badanie czynnościowe tarczycy i wątroby. Obowiązkowa elektromiografia i badanie przewodnictwa nerwowego, biopsja tkanki mięśniowej, a także dokładna historia. W razie potrzeby zalecane są dodatkowe metody badania.

Formy zanik mięśni

Istnieje kilka postaci choroby. Amyotrofia nerwowa lub amyotrofia Charcota-Marie występuje z uszkodzeniem mięśni stopy i podudzia, grupa prostowników i grupa mięśni, które odbierają stopę, są najbardziej podatne na proces patologiczny. Stopy są zdeformowane. Pacjenci mają charakterystyczny chód, podczas którego pacjenci unoszą wysoko kolana, ponieważ stopa, jednocześnie podnosząc nogę, ugina się i przeszkadza w chodzeniu. Lekarz zauważa zanik odruchów, zmniejszenie wrażliwości powierzchni kończyn dolnych. Lata po wystąpieniu choroby ręce i przedramiona są zaangażowane w proces patologiczny.

Postępująca zanik mięśni Werdniga-Hoffmanna charakteryzuje się cięższym przebiegiem. Pierwsze objawy zaniku mięśni pojawiają się u dziecka we wczesnym wieku, często w rodzinie pozornie zdrowych rodziców, kilkoro dzieci jednocześnie cierpi na tę chorobę. Choroba charakteryzuje się utratą odruchów ścięgnistych, gwałtownym spadkiem ciśnienia krwi, drganiem włókien.

Zespół zanikowy towarzyszy postępującej atrofii mięśni dorosłych - atrofii Arana-Duchenne'a. Na początkowym etapie patologiczny proces jest zlokalizowany w dystalnych kończynach górnych. Zanik mięśni wpływa na podniesienie kciuka, małego palca, a także mięśnie międzykostne. Ręce pacjentów przyjmują charakterystyczną pozę „małpiego pędzla”. Patologii towarzyszy również zanik odruchów ścięgien, jednak wrażliwość pozostaje. Proces patologiczny postępuje z czasem, zaangażowane są w niego mięśnie szyi i tułowia..

Leczenie atrofii mięśni

Wybierając metodę leczenia, należy wziąć pod uwagę ważne czynniki: wiek pacjenta, nasilenie i formę choroby. Główne znaczenie przywiązuje się do leczenia choroby podstawowej, która doprowadziła do rozwoju zaniku mięśni. Prowadzone jest leczenie farmakologiczne i przepisywane jest dodatkowe: procedury fizjoterapeutyczne, elektroterapia, masaż terapeutyczny i gimnastyka. Ścisłe przestrzeganie wszystkich zaleceń i wymagań lekarza pozwala wielu pacjentom odzyskać utracone zdolności motoryczne i spowolnić proces atrofii.

Redaktor ekspercki: Pavel A. Mochalov | D.M.N. lekarz ogólny

Edukacja: Moskiewski Instytut Medyczny I. M. Sechenov, specjalność - „Biznes medyczny” w 1991 r., W 1993 r. „Choroby zawodowe”, w 1996 r. „Terapia”.

Amyotrofia

Zanik mięśni to utrata masy mięśniowej, która może powodować poważne problemy zdrowotne, w tym trudności w poruszaniu się, a nawet prawidłowym oddychaniu. Często zanik mięśni występuje z powodu wyjątkowo siedzącego trybu życia i innych problemów zdrowotnych, które mogą prowadzić do utraty masy mięśniowej..

Oprócz tego, czym jest zanik mięśni, przyjrzyjmy się głównym objawom tego stanu i omówmy, jakie terapie są obecnie dostępne..

Co to jest zanik mięśni?

Według artykułu naukowego „Komórkowe i molekularne mechanizmy zanikowe mięśni” opublikowanego w Disease Models & Mechanisms in 2013, atrofia jest terminem używanym do zdefiniowania zmniejszenia wielkości tkanki lub narządu z powodu skurczu komórek, który może wystąpić w wyniku utraty organelli, cytoplazmy i białka. Tak więc utrata białek w komórkach mięśniowych powoduje zanik mięśni, co może zakłócać niektóre ważne funkcje metaboliczne..

Mięsień to duży zapas białka w naszym ciele. Masa mięśniowa została zaprojektowana nie tylko w celu utrzymania ciała w dobrej formie. Główną fizjologiczną funkcją mięśni jest gromadzenie źródeł energii do wykorzystania przez organizm, jeśli to konieczne. Oznacza to, że jeśli dana osoba jest pozbawiona składników odżywczych lub jest podatna na poważną i wyniszczającą chorobę (na przykład raka, poważne oparzenia, choroby autoimmunologiczne i niewydolność serca), ciało szuka innych dostępnych źródeł energii, takich jak białko przechowywane w mięśniach.

Jest to bardzo przydatne w sytuacjach awaryjnych, ale nie jako stałe źródło energii..

Tak więc obecność rezerwy białka w ciele jest przydatna do stymulowania zdrowego starzenia się, zapobiegania występowaniu zaburzeń metabolicznych i dostarczania energii w warunkach stresu życiowego narządom takim jak serce, mózg i wątroba.

Zatem zanik mięśni charakteryzuje się nadmierną degradacją białek w ciele, co upośledza funkcję mięśni, a także może zaburzać inne funkcje metaboliczne. Nadmierna utrata masy mięśniowej może negatywnie wpłynąć na zaopatrzenie organizmu w energię w perspektywie średnio- i długoterminowej i doprowadzić do śmierci..

Rodzaje zaniku mięśni

Istnieją 2 główne typy atrofii mięśni, które różnią się przyczynami. Ponadto atrofia może wpływać na jeden lub kilka mięśni, w zależności od ciężkości i przyczyny..

1. Zanik z powodu braku ruchu.

Jest to rodzaj zaniku mięśni, w którym dochodzi do utraty mięśni z powodu braku masy mięśniowej..

Może się to zdarzyć z powodu wyjątkowo siedzącego trybu życia lub z powodu pewnych warunków medycznych lub medycznych, które uniemożliwiają komuś wykonywanie ćwiczeń fizycznych, a nawet wykonywanie prostych ruchów..

Na przykład osoby z reumatoidalnym zapaleniem stawów lub chorobą zwyrodnieniową stawów są bardziej narażone na atrofię mięśni, zwłaszcza jeśli nigdy nie ćwiczą. Inne schorzenia, takie jak złamana kość lub ciężkie oparzenie (których powrót do zdrowia jest powolny) i osoby z porażeniem ciała, mogą stać się ofiarami zaniku mięśni typu I..

2. Zanik neurogenny.

Zanik neurogenny jest rodzajem zaniku spowodowanego problemami w układzie nerwowym. Głównymi przyczynami są choroby nerwowo-mięśniowe, takie jak rdzeniowy zanik mięśni, stwardnienie rozsiane, stwardnienie zanikowe boczne i zespół Guillain-Barré. Innym problemem zdrowotnym, który może powodować atrofię, jest neuropatia cukrzycowa..

W takich przypadkach sygnały nerwowe mięśnia są przerywane, zakłócając jego normalne funkcjonowanie.

Przyczyny zaniku mięśni

Oprócz braku aktywności fizycznej, która prowadzi do zaniku mięśni i chorób wymienionych powyżej, istnieją inne powody, które mogą wpływać na zdrowie mięśni..

Niektóre inne choroby i urazy, które zakłócają lub ograniczają ruch, mogą powodować atrofię. Są nawet przypadki, w których zanik mięśni jest objawem poważnego niedożywienia lub choroby mięśni związanej z nadużywaniem alkoholu. Nawet astronauci, którzy spędzają dużo czasu na podróżach kosmicznych, mogą również zacząć rozwijać zanik mięśni z powodu braku grawitacji..

Przyczyny atrofii z powodu braku ruchu

Możliwe przyczyny zaniku mięśni z powodu braku ruchu:

• hospitalizacja lub przedłużony odpoczynek z powodu choroby lub operacji;
• tymczasowe obrażenia, takie jak złamana ręka lub noga;
• niedożywienie, w którym mięśnie nie mają składników odżywczych, co prowadzi do stopniowego osłabienia i niemożności prawidłowego wykorzystania mięśni;
• zapalenie skórno-mięśniowe, w którym występuje zapalenie mięśni objawiające się wysypką;
• dystrofia mięśniowa, dziedziczna choroba, która powoduje postępującą utratę tkanki mięśniowej i powoduje osłabienie mięśni;
• choroba zwyrodnieniowa stawów, rodzaj zapalenia stawów, które powoduje ból i trudności w poruszaniu się;
• reumatoidalne zapalenie stawów, przewlekła choroba autoimmunologiczna, w której zapalenie występuje w stawach;
• zapalenie wielomięśniowe, uogólnione zapalenie, które powoduje osłabienie mięśni;
• brak aktywności fizycznej;
• Poważne oparzenia.

Przyczyny zaniku neurogennego

Możliwe przyczyny neurogennego zaniku mięśni:

• miopatia związana z nadużywaniem alkoholu;
• stwardnienie rozsiane, które wpływa na układ nerwowy, mózg i rdzeń kręgowy, powodując nierównowagę, zaburzenia koordynacji, osłabienie i inne objawy;
• stwardnienie zanikowe boczne lub choroba Lou Gehriga, ciężka choroba nerwowo-mięśniowa, która prowadzi do osłabienia mięśni i trudności w kontrolowaniu dobrowolnego ruchu mięśni;
• neuropatia cukrzycowa, powikłanie cukrzycy związane z wysokim poziomem cukru we krwi;
• uszkodzenie szyi, nerwów obwodowych lub rdzenia kręgowego;
• zanik rdzenia kręgowego, choroba genetyczna, która powoduje zmniejszenie funkcji mięśni;
• narażenie na toksyny lub związki szkodliwe dla organizmu w postaci trucizn;
• Zespół Guillain-Barré, autoimmunologiczne zaburzenie nerwowe, które powoduje zapalenie nerwów i osłabienie mięśni;
• rdzeniowy zanik mięśni lub choroba Werdniga-Hoffmanna, choroba genetyczna, która osłabia i zanika mięśnie oraz upośledza ruch.

Inne powody

• naturalny proces starzenia;
• przedłużone stosowanie kortykosteroidów;
• choroba naczyń mózgowych;
• kłopoty z połykaniem;
• neuropatia, choroba powodująca uszkodzenie jednego lub więcej nerwów;
• polio, choroba wirusowa, która atakuje tkankę mięśniową i powoduje paraliż.

Objawy

Objawy zaniku mięśni mogą się różnić w zależności od przyczyny. Jednak najczęściej obserwowanymi objawami są:

• ból;
• uczucie, że jedna kończyna jest mniejsza od drugiej, na przykład jedno ramię wygląda na cieńsze od drugiego;
• niewrażliwość;
• obrzęk;
• osłabienie mięśni w dowolnej kończynie ciała;
• trudności w wykonywaniu prostych ruchów, takich jak siedzenie lub chodzenie;
• problemy z połykaniem i mową;
• niewydolność oddechowa;
• skurcze lub drżenie mięśni;
• problemy z kośćmi i stawami, takie jak skolioza;
• problemy z koordynacją ruchów;
• zmęczenie;
• sztywność mięśni.

Niektóre objawy mogą wskazywać na inne, poważniejsze problemy zdrowotne. Dlatego jeśli zauważysz którykolwiek z poniższych objawów, jak najszybciej skontaktuj się z lekarzem:

• zmiana poziomu świadomości, na przykład omdlenie;
• zniekształcona i długa mowa;
• niezdolność do mówienia;
• zmiany widzenia, takie jak utrata wzroku lub ból oczu;
• nagłe osłabienie lub drętwienie tylko z jednej strony ciała;
• niezdolność do poruszania się części ciała.

Te poważniejsze objawy mogą wskazywać na przykład na stwardnienie rozsiane lub udar. Jeśli rozważasz którekolwiek z tych odchyleń, powinieneś poszukać pomocy..

Komplikacje warunku

Zanik mięśni może być oznaką poważniejszej choroby. Zatem brak odpowiedniego leczenia może prowadzić do poważnych powikłań i nieodwracalnych uszkodzeń ciała..

Niektóre z powikłań atrofii to zmniejszona ruchliwość, obniżona sprawność fizyczna, uporczywe problemy z postawą, utrata siły i porażenie.

Dlatego pacjent powinien wiedzieć, że jak tylko zdiagnozuje na rękach, musi natychmiast rozpocząć leczenie, aby zatrzymać chorobę.

Diagnostyka

Diagnoza składa się z oceny objawów, wywiadu i prośby o dodatkowe badania. Ważne jest również, aby wspomnieć o jakimkolwiek starym lub niedawnym urazie i powiedzieć lekarzowi o przyjmowanych lekach lub suplementach diety..

Lekarz może zlecić wykonanie niektórych badań, takich jak badanie krwi, prześwietlenie, MRI, tomografia komputerowa, elektromiografia, biopsja mięśni i nerwów oraz badanie przewodnictwa nerwowego w celu wykluczenia możliwych przyczyn i ukończenia diagnozy..

Leczenie

W niektórych przypadkach, na przykład u osób z zanikiem mięśni spowodowanym niską mobilnością, stan można zmienić przez leczenie, które obejmuje zrównoważoną dietę w połączeniu z ćwiczeniami i / lub fizykoterapią.

Osoby z neurogennym zanikiem mięśni nie mogą być całkowicie wyleczone, ale mogą zastosować specjalnie zaprojektowane leczenie w celu zmniejszenia objawów i poprawy ich jakości życia..

Leczenie atrofii mięśni z powodu niskiej ruchliwości.

Leczenie jest dostępne jako część pełnego kursu lub jako osobne metody leczenia:

Ćwiczenia i fizjoterapia.

Radzimy przenieść jak najwięcej. Oprócz prostych ćwiczeń, takich jak chodzenie, kulturystyka, jeśli to możliwe, i ćwiczenia wodne, takie jak aerobik w wodzie, które mają mniejszy wpływ na stawy, są zalecane..

Jeśli ćwiczenia są dla ciebie bardzo trudne, zwróć się o pomoc do fizjoterapeuty, który pomoże ci określić ograniczenia fizyczne i nauczy Cię, jak prawidłowo wykonywać ćwiczenia fizyczne, dzięki czemu aktywność fizyczna będzie łatwiejsza i przyjemniejsza..

W przypadkach, gdy dana osoba nie może poruszać się sama, konieczna jest fizjoterapia, aby jeszcze bardziej nie zaniknąć, a nawet naprawić niektóre uszkodzenia.

Zmiany diety.

Aby uniknąć atrofii spowodowanej niską mobilnością i leczyć ją, musisz dobrze się odżywiać. Oprócz korzystania ze zdrowej żywności ważne jest, aby zapewnić odpowiednią ilość białka, aby organizm mógł przywrócić zanikowe mięśnie. W niektórych przypadkach mogą być przepisywane suplementy, ale zwykle zmiany w żywności już pomogą uzupełnić organizm..

Inne dostępne opcje leczenia:

• Terapia ultradźwiękowa Jest to nieinwazyjna terapia wykorzystująca fale dźwiękowe do leczenia urazów powodujących zanik mięśni..
• Alternatywne leczenie Alternatywne metody leczenia, takie jak osteopatia i kręgarstwo, mogą pomóc zmniejszyć objawy..
• Bodźce elektryczne. Podczas długich przyjęć do szpitala, gdy dana osoba nie może wstać z łóżka, konieczne jest, aby mięśnie pracowały sztucznie za pomocą bodźców elektrycznych i / lub przy pomocy pielęgniarek, profesjonalnego terapeuty lub fizjoterapeuty w celu utrzymania masy mięśniowej. W takich przypadkach urządzenie wytwarza prąd elektryczny, który po wystawieniu na skórę powoduje mimowolne skurcze mięśni..
• Operacja: W przypadkach, w których operacja może pomóc, operacja jest zalecana po rozważeniu zalet i wad interwencji.

Leczenie neurogennego zaniku mięśni.

W przypadku neurogennego zaniku mięśni stan ten należy również leczyć za pomocą leków. Jest tak, ponieważ przy tego rodzaju atrofii nie można odwrócić uszkodzenia nerwów. Często ci ludzie nie mogą ćwiczyć lub mają duże trudności z kontrolowaniem swoich ruchów..

Dlatego leczenie fizjoterapeutami jest niezbędne, aby pomóc w ćwiczeniach. Ponadto można stymulować mięśnie i generować mimowolne skurcze za pomocą metod takich jak nerwowo-mięśniowa stymulacja elektryczna, która przy użyciu impulsów elektrycznych działających na nerwy i mięśnie powoduje mimowolne skurcze mięśni, które pomagają w ruchu mięśni i leczą zanik mięśni w określonym obszarze.

Ponieważ istnieje kilka rodzajów atrofii neurogennej, ważne jest, aby zidentyfikować prawidłową diagnozę i leczyć stan zgodnie z zaleceniami medycznymi. Z reguły oprócz fizjoterapii lekarze wskazują na stosowanie przeciwzapalnych kortykosteroidów w celu zmniejszenia stanu zapalnego i bólu oraz zmniejszenia kompresji dotkniętych nerwów..

Jak zapobiegać atrofii

Ponieważ atrofia mięśni może wystąpić na starość, ważne jest, aby wiedzieć, jak zapobiegać zanikowi mięśni..

Najlepszą radą jest prowadzenie aktywnego życia. Brak aktywności fizycznej jest jednym z głównych czynników przyczyniających się do zaniku mięśni. Dlatego ćwicz więcej, wykonuj trening siłowy co najmniej 2 razy w tygodniu, pływaj, tańcz, biegaj, spaceruj ze swoim zwierzakiem w parku. Ważne jest, aby poruszać się częściej!

Kolejną ważną wskazówką jest prawidłowe odżywianie. Jedz żywność ekologiczną. Pomoże to nie tylko utrzymać zdrowe mięśnie, ale także resztę ciała..

Końcowe wskazówki

Chyba że naprawdę nie możesz, zasadą jest wstawanie i poruszanie się. Mogą to być proste ruchy, ale ważne jest, aby nie ulegać trudnościom związanym z atrofią mięśni..

Nawet jeśli atrofii nie można odwrócić, ważne jest monitorowanie postępu leczenia i staranie się pozostać aktywnym tak długo, jak to możliwe. Pomoże to zwiększyć samoocenę i jakość życia. Leczenie jest bardzo ważne, a wraz ze wzrostem liczby zasobów dostępnych w medycynie możesz dobrze żyć z atrofią mięśni.

Kiedy kończyny dolne przestają działać lub zanik mięśni kręgosłupa

Choroby genetyczne są najbardziej podstępne, ponieważ nie jest jasne, kiedy taka choroba występuje. Jedną z tych chorób jest zanik mięśni kręgosłupa. Ta choroba jest uważana za rzadką, ponieważ jeden przypadek choroby występuje u 6-10 tysięcy zdrowych osób. W przypadku tej choroby pacjent cierpi na kończyny dolne, a ręce pozostają prawie nietknięte. Ale przede wszystkim.

Informacje ogólne

Tak więc zanik rdzeniowo-mięśniowy obejmuje, nieco różniący się rodzajem występowania i charakterem przebiegu choroby. Po raz pierwszy podobny typ choroby został opisany w 1891 r. Przez naukowca Verdingta. W przyszłości jego badania zostały uzupełnione opisem choroby przez innego specjalistę - Hoffmana. W rezultacie najczęstszą atrofią mięśni u dzieci jest amiotrofia Verdinga-Hoffmana..

Przyczyny

Jak wspomniano wcześniej, choroba jest dziedziczna, a głównymi przyczynami rozwoju są mutacje genetyczne. W rezultacie zatrzymuje się wytwarzanie specjalnego białka odpowiedzialnego za funkcjonowanie neuronów ruchowych. W ten sposób neurony, którym udało się uformować i rozpocząć pełnoprawną aktywność, są niszczone, co prowadzi do niemożności przekazywania impulsów nerwowych, aw konsekwencji do naruszenia lub całkowitego braku kontroli mięśni.

Do powstania choroby konieczne jest, aby matka i ojciec byli nosicielami niewłaściwego genu. W tym przypadku zanik mięśni rozwija się u dziecka z prawdopodobieństwem 25%.

Na pytanie o obecność niewłaściwego genu w ciele rodziców: co 50 osób jest nosicielami tego genu.

Klasyfikacja

We współczesnej neurologii istnieją cztery główne rodzaje chorób, do których należą:

• Rdzeniowy zanik mięśni typu 1 (choroba Verdinga-Hoffmana).
• Rdzeniowy zanik mięśni typu 2 (choroba Dubovitza).
• Rdzeniowy zanik mięśni typu 3 (choroba Kugelberga-Velandera).

Choroba Verdinga-Hoffmana

Najstraszniejszy rodzaj choroby dotykającej niemowlęta w wieku poniżej sześciu miesięcy. Śmiertelność z powodu choroby wynosi prawie 100%, jeśli choroba przejawia się przed 3 miesiącem życia, noworodek umiera w ciągu 6 miesięcy. Podczas diagnozowania dolegliwości po 3 miesiącach istnieje prawdopodobieństwo życia małego pacjenta od 2 do 9 lat.

Istnieją trzy rodzaje chorób (wrodzone, wczesne i późne)

Wrodzony typ

Ta postać choroby występuje we wczesnym dzieciństwie (do 3 miesięcy) i podczas rozwoju płodu. Kiedy płód znajduje się w żołądku matki, dolegliwość charakteryzuje się słabymi ruchami dziecka. Śmierć następuje przed 1,5 roku. Charakterystyczną cechą jest poza żaba (kończyny wyciągnięte na boki i zgięte w łokciach i kolanach).

Wczesny typ

Ta forma rozwija się po półtora roku, a głównym impulsem do jej rozwoju jest przeniesiona choroba zakaźna. Śmierć następuje przed 5 lat. Dziecko stopniowo traci wszystkie nabyte umiejętności.

Późny typ

Objawy choroby Verdinga-Hoffmana są następujące:

• problemy z ssaniem i połykaniem (istnieje szansa, że ​​pokarm dostanie się do układu oddechowego, który jest obarczony rozwojem zapalenia płuc i śmierci);
• odnotowano obecność efektu „fali podróżującej” w języku dziecka;
• mimowolne skurcze mięśni języka nazywa się fasciculation;
• letarg dziecka (objawiający się w zachowaniu i letargicznym płaczu);
• niewydolność oddechowa (występuje w wyniku atrofii mięśni międzyżebrowych i przepony);
• zaburzony rozwój motoryczny (brak umiejętności trzymania głowy, siedzenia i przewracania się).

Choroba jest również podstępna, ponieważ całkowicie eliminuje rozwinięte umiejętności dziecka. Na przykład, jeśli dziecko nauczyło się trzymać głowę lub przewracać, umiejętności te zostaną całkowicie utracone.

Często zanik mięśni u dzieci rozwija się równolegle z innymi zaburzeniami w ciele, na przykład:

• oligofrenia;
• mała czaszka;
• niezstąpione jądra;
• choroba serca;
• stopa końsko-szpotawa: wrodzona deformacja stopy;
• wrodzone złamania;
• naczyniak krwionośny.

Śmiertelny wynik jest przede wszystkim związany z współistniejącymi chorobami.

Choroba Dubovitza

Choroba objawia się, podobnie jak pierwszy typ, nagle i ma następujące objawy:

• utrata odruchów ścięgien;
• drżenie ręki;
• opadająca głowa (związana ze słabymi mięśniami szyi);
• deformacja oddziału kostnego (odwrócenie stawu biodrowego, rozwój skoliozy i ewentualnie tworzenie się „klatki piersiowej” z kurczaka);
• fascynacja języka;
• porażenie opuszkowe;
• drżenie palca.

Rozwój atrofii mięśni z reguły rozwija się zgodnie ze standardowym scenariuszem. Po pierwsze, dotyczy to kończyn dolnych (ud) i stopniowo choroba postępuje w górę..

Rdzenia zanik mięśni typu 1 i 2 są podobne, ponieważ wszystkie umiejętności nabyte przez dziecko są stopniowo tracone.

Choroba Kugelberga-Velandera

Zanik mięśni typu 3 lub choroba Kugelberga-Velandera (choroba młodzieńcza) różni się od pierwszych dwóch bardziej korzystnymi rokowaniami dotyczącymi śmiertelności. Klęska ciała występuje w okresie od 1,5 do 12 lat. Oczekiwana długość życia takich pacjentów wynosi do 25-40 lat, przy odpowiedniej opiece i właściwym leczeniu..

Trudność w wykrywaniu dolegliwości od samego początku jej rozwoju polega na obecności podskórnej tkanki tłuszczowej, która w pewien sposób eliminuje negatywny wpływ atrofii mięśni, ale nie na długo.

Choroba zaczyna się rozwijać w wieku, w którym dziecko nauczyło się chodzić i odpowiednio pierwsze uderzenie spada na tę umiejętność. Początkowo mały pacjent zaczyna chodzić jak lalka w zegarku. Często potyka się i stopniowo traci się umiejętność chodzenia. W przyszłości przenoszenie pacjenta bez pomocy wózka inwalidzkiego lub specjalnej laski jest mało prawdopodobne.

Niemniej jednak w ponad 60% przypadków nie można mówić o całkowitej niepełnosprawności. Charakter zmiany jest taki, że pacjent jest w stanie samodzielnie (bez pomocy z zewnątrz) poruszać się, a nawet pracować w przedsiębiorstwach dla osób niepełnosprawnych.

Główne objawy tej dolegliwości obejmują:

• skolioza;
• drżenie kończyn górnych;
• konwulsyjne objawy kończyn dolnych;
• deformacja klatki piersiowej;
• wspólny kontrakt;
• drżące palce;
• fascynacja języka;
• zespół opuszkowy.

Pacjent traci zdolność normalnego poruszania się w wieku 10-12 lat.

Zanik dorosłych

Czwarty typ tej choroby nie na próżno nazywa się chorobą dorosłych, ponieważ dotyka głównie ludzi w wieku powyżej 35 lat. Charakteryzuje się stopniową utratą zdolności do samodzielnego poruszania się z powodu zaniku mięśni kończyn dolnych.

Ten typ choroby nie wpływa na długość życia pacjenta..

Oprócz wyżej wymienionych dolegliwości wyróżnia się kilka amyotrofii, w tym:

• Kennedy Bulbospinal amyotrofia (typowa tylko dla mężczyzn w wieku powyżej 30 lat. Objawia się stopniowym naruszeniem funkcji motorycznych nóg w ciągu 10–20 lat. Ponadto może objawiać się drżeniem kończyn górnych i głowy oraz zaburzeniami układu hormonalnego).
• Dystalny zanik kręgosłupa Duchenne'a-Arana (charakteryzujący się tworzeniem się tak zwanego ramienia szkieletu. Ręce rozwijają się w wyniku rozwoju choroby i przechodzą do przedramienia. Przebieg choroby jest korzystny, z wyjątkiem towarzyszącego rozwoju choroby Parkinsona lub dystonii skrętnej).
• Scapulo - amulotropia jamy ustnej Vulpiana (charakteryzuje się raczej wolnym przebiegiem. Pacjent ma zdolność do samodzielnego poruszania się do 40 lat. Postęp rozpoczyna się od kończyn górnych w wyniku rozwoju łopatki pterygoidalnej, po czym choroba wpływa na grupy mięśni odpowiedzialne za zgięcie i wyprost stóp i nóg).

Diagnostyka

Aby uzyskać dokładną diagnozę, niewielka analiza obrazu klinicznego rozwoju choroby wymaga kompleksowych badań, które obejmują:

• Badanie historii pacjenta.
• Elektrokardiogram (EKG).
• Biopsja mięśni szkieletowych.
• Badania genetyczne.

Kompleks tych badań pozwala dokładnie zdiagnozować i sporządzić plan leczenia. Jeśli chodzi o młodych rodziców, przejście badania genetycznego podczas planowania ciąży w obecności krewnych cierpiących na taką patologię jest warunkiem wstępnym. W przypadku wykrycia dolegliwości u płodu w 99% przypadków ciąża zostaje zakończona.

Leczenie

Leczenie zaniku mięśni kręgosłupa ma na celu złagodzenie ogólnego stanu pacjenta, ponieważ nie zidentyfikowano skutecznych środków w celu wyeliminowania dolegliwości. Obecnie trwają badania mające na celu stymulację produkcji specjalnego białka odpowiedzialnego za komunikację nerwową, ale wyniki są dalekie od ideału.

Co obejmuje terapia:

• kurs leków na metabolizm tkanek nerwowych i mięśni (cerebrolizyna, cytoflawina, kwas glutaminowy);
• Witaminy z grupy B;
• sterydy typu anabolicznego (retabolil, nerobol);
• leki poprawiające przepływ impulsów nerwowych (proseryna, dibazol, galantamina);
• masaż;
• fizjoterapia;
• procedury fizjoterapeutyczne;
• korekcja ortopedyczna kręgosłupa;
• stymulacja nerwowo-mięśniowa;
• specjalna dieta.

Specjalny styl jedzenia.

Specjalna dieta dla tej choroby obejmuje pożywną dietę bogatą w tłuszcze, węglowodany, aminokwasy i minerały

Choroba jest związana z naruszeniem funkcji mięśni, a zatem implikuje potrzebę odżywiania ich aminokwasami. Produkty bogate w aminokwasy:

• zboża i rośliny strączkowe;
• grzyby;
• prawie wszystkie rodzaje orzechów;
• Dania mięsne;
• mączki rybne;
• jajka
• ciemny ryż
• nabiał;
• potrawy z pszenicy;
• filet z kurczaka;
• owies.

Ponadto stosowanie sterydów anabolicznych nie jest wystarczające, aby uzupełnić tak zwany brak odżywiania, żywność, która promuje naturalny wzrost mięśni, może być stosowana w żywności, w tym:

• śledź;
• grejpfrut;
• Jogurt;
• Zielona herbata;
• Kawa;
• brokuły;
• Pomidory
• natka pietruszki i szpinak;
• czosnek i cebula;
• arbuz;
• Borówka amerykańska;
• ziarna słonecznika.

Dodatkowym źródłem L-karnityny jest:

• wątroba;
• wołowina, cielęcina;
• wieprzowina;
• indyk;
• gęś;
• kaczka;
• śmietana, śmietana i mleko.

W przypadku mężczyzn wysoce zalecane są produkty zwiększające poziom testosteronu, w szczególności:

• pasternak;
• korzeń chrzanu;
• Pietruszka;
• żeń-szeń;
• koper;
• pyłek pszczeli;
• chude mięso;
• niewielka ilość domowego alkoholu.

Niewątpliwie, aby lepiej przyswoić wszystkie powyższe, konieczne jest stosowanie kompleksów witaminowych, w tym witamin B, E, C.

Zapobieganie

Ze względu na szczególny charakter manifestacji choroby działania zapobiegawcze są nieco ograniczone i mogą obejmować jedynie wyjaśnienie przyszłym rodzicom ciężkości konsekwencji porodu chorego dziecka. Do 14 tygodni istnieje możliwość podjęcia decyzji o przerwaniu ciąży.

Zatem rdzeniowy zanik mięśni jest dziedziczną nieuleczalną chorobą o ciężkim przebiegu i wymaga szczególnej uwagi. Nie pozostawiaj rozwiązania odkrytego problemu przypadkowi, ale raczej zaufaj specjalistom. Dbaj o swoje dzieci i bliskich, nie leczź samoleczenia, zwłaszcza takich niebezpiecznych dolegliwości.

Ponadto stosowanie sterydów anabolicznych nie jest wystarczające, aby uzupełnić tak zwany brak odżywiania, żywność, która promuje naturalny wzrost mięśni, może być stosowana w żywności, w tym:

• śledź;
• grejpfrut;
• Jogurt;
• Zielona herbata;
• Kawa;
• brokuły;
• Pomidory
• natka pietruszki i szpinak;
• czosnek i cebula;
• arbuz;
• Borówka amerykańska;
• ziarna słonecznika.

Dodatkowym źródłem L-karnityny jest:

• wątroba;
• wołowina, cielęcina;
• wieprzowina;
• indyk;
• gęś;
• kaczka;
• śmietana, śmietana i mleko.

W przypadku mężczyzn wysoce zalecane są produkty zwiększające poziom testosteronu, w szczególności:

• pasternak;
• korzeń chrzanu;
• Pietruszka;
• żeń-szeń;
• koper;
• pyłek pszczeli;
• chude mięso;
• niewielka ilość domowego alkoholu.

Niewątpliwie, aby lepiej przyswoić wszystkie powyższe, konieczne jest stosowanie kompleksów witaminowych, w tym witamin B, E, C.

Zapobieganie

Ze względu na szczególny charakter manifestacji choroby działania zapobiegawcze są nieco ograniczone i mogą obejmować jedynie wyjaśnienie przyszłym rodzicom ciężkości konsekwencji porodu chorego dziecka. Do 14 tygodni istnieje możliwość podjęcia decyzji o przerwaniu ciąży.

Zatem rdzeniowy zanik mięśni jest dziedziczną nieuleczalną chorobą o ciężkim przebiegu i wymaga szczególnej uwagi. Nie pozostawiaj rozwiązania odkrytego problemu przypadkowi, ale raczej zaufaj specjalistom. Dbaj o swoje dzieci i bliskich, nie leczź samoleczenia, zwłaszcza takich niebezpiecznych dolegliwości.