Choroba Pageta

Choroba Pageta lub deformujące zapalenie kości jest przewlekłym stanem patologicznym poszczególnych kości ludzkiego szkieletu, podczas którego zaburzona jest normalna synteza lub odbudowa tkanki kostnej, powstają ogniska o zwiększonym rozkładzie komórek kostnych z ich późniejszym zastąpieniem dużą liczbą wadliwych tkanek kostnych, rozwijających się w wyniku wpływów zewnętrznych i wewnętrznych.

Choroba ta została po raz pierwszy wyizolowana i opisana pod koniec XIX wieku przez Jamesa Pageta, który uważał ją za zapalną i dlatego nadał temu procesowi nazwę „deformujące zapalenie kości”. Następnie, po bardziej szczegółowym badaniu mechanizmów rozwoju, proces patologiczny zaczął nazywać się osteodystrofią lub chorobą Pageta.

Tkanka kostna człowieka przechodzi szereg przekształceń od zniszczenia do odbudowy, zwanych przebudową kości. Jest to proces zaburzony w chorobie Pageta, który pociąga za sobą naruszenie struktury kości, w wyniku czego stają się one kruche, podatne na deformacje, nadmierne rozciąganie, nie mogą w pełni pełnić funkcji wspierającej i są podatne na złamania.

Choroba może wpływać na dowolną kość szkieletową. U jednej trzeciej wszystkich pacjentów w proces zaangażowana jest tylko jedna kość, w większości przypadków proces obserwuje się w dwóch (sparowanych) lub więcej kościach. Najczęściej choroba Pageta atakuje kości kręgosłupa, czaszki, miednicy, kości długich rurkowych kończyn górnych i dolnych.

Chorobę rozpoznaje się u 3% mieszkańców Europy (do 5% - u mieszkańców Wielkiej Brytanii i Nowej Zelandii) w wieku powyżej 40 lat i odnotowuje się wzrost częstości występowania choroby wraz z wiekiem. Mężczyźni cierpią na chorobę Pageta dwa razy częściej niż kobiety. Na Wschodzie (Japonia, Indie, Chiny) choroba nie jest powszechna.

Przyczyny i mechanizm rozwoju choroby Pageta

Do chwili obecnej nie zidentyfikowano żadnego wiarygodnego powodu rozwoju choroby Pageta, jednak naukowcy wysunęli szereg hipotez dotyczących etiologii tej choroby. Jednym z powodów rozwoju osteodystrofii jest wpływ niektórych wirusów (w szczególności wirusa odry), w szczególności ich długotrwałej obecności w organizmie. Według innej wersji czynnik genetyczny jest uważany za przyczynę rozwoju procesu patologicznego, w związku z tym wszystkim członkom rodziny pacjenta zaleca się dynamiczne monitorowanie poziomu specjalnego enzymu - fosfatazy alkalicznej - we krwi i badaniu rentgenowskim kości.

Wielu autorów jest skłonnych wierzyć, że początek procesu patologicznego jest sprowokowany przez oba powyższe powody w połączeniu, co prowadzi do rozwoju procesu dystroficznego w kościach, w którym tracą zdolność do wytrzymania zwykłych obciążeń.

Badanie mechanizmu rozwoju choroby ujawniło kilka etapów, z których każdy charakteryzuje się pewnymi zmianami w tkance kostnej. Na przykład na początku choroby dominują procesy gnicia komórek kostnych z powodu pojawienia się wadliwych osteoklastów. Jako reakcja kompensacyjna osteoblasty zaczynają intensywnie tworzyć nową kość, ma jednak gorszą strukturę z losowo rozmieszczonymi włóknami kolagenu. Zwiększa się także liczba naczyń krwionośnych, co prowadzi do nadmiernego dopływu krwi do kości. Stopniowo znaczna liczba obszarów macierzy kostnej ulega słabej mineralizacji, a następnie zastępowana jest przez obszary stwardnienia.

Objawy choroby Pageta

Początek choroby Pageta jest zwykle bezobjawowy, tylko przy biochemicznym badaniu krwi wykonanym przy innych okazjach można wykryć wzrost aktywności enzymu odpowiedzialnego za metabolizm kości, fosfatazy alkalicznej.

Obraz kliniczny choroby zależy od stopnia uszkodzenia i rodzaju dotkniętej kości. Istnieją jedno- i wielorosyjskie formy choroby Pageta, w których odpowiednio zaangażowana jest jedna lub więcej kości. Najczęściej dotyczy to kości kości udowej, piszczeli i miednicy, a także kręgów i kości czaszki.

Pacjenci skarżą się na ciągłe bóle, tępy ból kości, pleców, który może nasilać się po odpoczynku i spoczynku. Mogą również zauważyć zmianę kształtu głowy i twarzy, krzywiznę kończyn dolnych w postaci deformacji w kształcie litery X lub O. Ponadto przy uszkodzeniu kości w obszarach stawów pacjenci mogą narzekać na sztywność i ograniczoną ruchomość stawów.

Patrząc w pobliżu zmian, można zaobserwować obrzęk, zaczerwienienie i miejscowy wzrost temperatury skóry. Kiedy czujesz dotknięty obszar, pogrubienia i nierówne krawędzie kości, można wykryć niewielki nacisk na dotkniętą kość może doprowadzić do złamania.

Jeśli kości kręgosłupa są zaangażowane w proces, istnieje możliwość kompresji zakończeń nerwowych między kręgami, co prowadzi do obrazu zapalenia nerwu i bólu korzeniowego. Oznakami rozprzestrzeniania się choroby Pageta są utrata wzroku i słuchu, wynikająca z ucisku włókien nerwowych znajdujących się w czaszce, zarośniętych obszarów kości.

Czasami proces niszczenia tkanki kostnej przekształca się w formację nowotworową, która może stać się złośliwa.

Metody diagnozowania choroby Pageta

Ponieważ objawy choroby Pageta są podobne do wielu chorób kości i stawów, konieczne jest ścisłe monitorowanie osób w średnim wieku i starszych, które skarżą się na niewyjaśniony ból stawów i kości. Na podstawie danych anamnestycznych ważne jest ustalenie, czy u krewnych była podobna choroba. Specjaliści powinni zwracać uwagę na skargi dotyczące zmian wielkości i kształtu głowy i twarzy, bezprzyczynowych bólów głowy i utraty słuchu..

Podczas badania pacjenta należy zwrócić uwagę na obrzęk i deformację kości kończyn, kręgosłupa i czaszki, a także pojawienie się bólu, zaczerwienienia i wzrostu lokalnej temperatury skóry w tych obszarach.

Diagnostyka laboratoryjna choroby Pageta opiera się na wzroście poziomu całkowitej fosfatazy alkalicznej i jej frakcji kostnej w surowicy krwi, wzroście zawartości C-i N-peptydów we krwi, a także na zwiększeniu wydalania oksyproliny, pirydynoloniny, dezoksypirydynynyny.

Jedną z pouczających metod badawczych do diagnozowania choroby Pageta jest badanie rentgenowskie. Na zdjęciu rentgenowskim czaszki pacjenta można zaobserwować zwiększone rozmiary kości czaszki, luźną strukturę kości sklepienia czaszki, a także oznaki zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Radiografia kończyn i miednicy pozwala na wykrycie w rurkach i kościach miednicy wzrostu wielkości, pogrubienia warstwy okostnej, obszarów próchnicy i stwardnienia kości, wad struktury kości, deformacji i złamań patologicznych. W przypadku złośliwości dotkniętej kości można wykryć zmiany sarkomatyczne..

Jedną z najbardziej czułych metod identyfikacji ognisk aktywnego metabolizmu kości w chorobie Pageta jest skanowanie kości szkieletowych za pomocą technetu. Ta metoda jest szczególnie popularna w przypadku dynamicznej obserwacji pacjentów i oceny skuteczności leczenia..

Obrazowanie komputerowe i rezonans magnetyczny jest przeprowadzane tylko w przypadkach, w których nie można wykryć patologicznych złamań w promieniach rentgenowskich oraz w przypadkach podejrzenia przekształcenia zmienionych obszarów tkanki kostnej w nowotwór złośliwy.

Leczenie choroby Pageta

Głównym celem w leczeniu osteodystrofii jest tłumienie aktywności komórek niszczących tkankę kostną, eliminowanie bólu i zapobieganie rozwojowi powikłań - nowych deformacji, złamań patologicznych, zaburzeń neurologicznych i innych. W przypadku powikłań i konieczności interwencji chirurgicznej pacjenci są hospitalizowani.

Spośród niefarmakologicznych metod leczenia zwykle stosują ortezy - specjalne urządzenia ortopedyczne, które pozwalają złagodzić dotkniętą kończynę lub kręgosłup w ostrych okresach choroby.

Leczenie farmakologiczne polega na leczeniu patogenetycznym i objawowym, aw razie potrzeby stosuje się również interwencję chirurgiczną.

Aby wpłynąć na mechanizmy rozwoju procesu patologicznego, przepisywane są leki zapobiegające próchnicy kości. W tym celu stosuje się leki pierwszego rzutu - bisfosfoniany zawierające azot (kwas alendronowy, rizendronowy, pamidronowy, kwas zoledronowy), z których niektórzy pacjenci są przyjmowani doustnie, a inni w postaci wlewów dożylnych. Drugim lekiem, który przyczynia się do tworzenia pełnoprawnej kości, jest kalcytonina, którą przepisuje się w dawce 100 jm na dobę. Kryterium diagnostycznym potwierdzającym skuteczność leczenia jest normalizacja aktywności enzymu - fosfatazy alkalicznej - w surowicy krwi pacjenta.

Leczenie objawowe choroby Pageta polega na stosowaniu leków hamujących ból kości i stawów. W tym celu pacjentom przepisuje się leki z grupy środków przeciwbólowych lub niesteroidowe leki przeciwzapalne (analgin, baralgin, ibuprofen, diklofenak).

W przypadkach rozwoju powikłań w postaci patologicznych złamań, deformacji kości i urazów stawów uciekają się do interwencji chirurgicznej. W przypadku ciężkiej choroby zwyrodnieniowej stawów zalecana jest wymiana stawu, osteotomia służy do korekcji deformacji kości, a korekcja chirurgiczna z mocowaniem części kości do złamań.

W przypadku zmian kręgosłupa i ucisku rdzenia kręgowego może być wymagana interwencja neurochirurgiczna..

Po osiągnięciu remisji i stabilizacji procesu, charakteryzującej się zmniejszeniem bólu, brakiem nowych zmian, normalnym poziomem fosfatazy alkalicznej, konieczne jest dynamiczne monitorowanie pacjentów, w tym monitorowanie aktywności fosfatazy alkalicznej raz na kwartał i coroczne badanie rentgenowskie. W przypadkach wznowienia obrazu klinicznego przeprowadzany jest drugi cykl leczenia.

Konsultacja endokrynologa

Specjaliści z Północno-Zachodniego Centrum Endokrynologii przeprowadzają diagnostykę i leczenie chorób układu hormonalnego. Endokrynolodzy ośrodka w swojej pracy opierają się na zaleceniach Europejskiego Stowarzyszenia Endokrynologów i Amerykańskiego Stowarzyszenia Endokrynologów Klinicznych. Nowoczesne technologie diagnostyczne i medyczne zapewniają optymalny wynik leczenia.

Opinie

Historie pacjentów
Referencje wideo: doświadczenie kontaktu z Północno-Zachodnim Centrum Endokrynologii

choroba Pageta

Co to jest choroba Pageta?

Choroba Pageta (osteitis deformans) jest chorobą przewlekłą, która zaburza normalny proces przebudowy kości..

Przebudowa kości to proces, w którym nowa tkanka kostna stopniowo zastępuje starą tkankę kostną. Relacje te są niezbędne do utrzymania prawidłowego poziomu wapnia we krwi. Z czasem choroba może powodować, że dotknięte kości stają się kruche i zdeformowane. Choroba Pageta kości najczęściej występuje w miednicy, czaszce, kręgosłupie i nogach.

Ryzyko choroby wzrasta z wiekiem. Ryzyko wzrasta również, jeśli którykolwiek członek rodziny ma zdenerwowanie. Powikłania choroby Pageta kości mogą obejmować złamania kości, utratę słuchu i skompresowane nerwy w kręgosłupie..

Bisfosfoniany - leki stosowane w celu wzmocnienia kości osłabionych przez osteoporozę - są podstawą leczenia. W ciężkich przypadkach może być wymagana operacja..

Objawy i znaki

Zazwyczaj choroba Pageta nie powoduje żadnych objawów. Może jednak wystąpić ból kości, powiększenie lub deformacja kości. Ból kości może być głęboki, bolesny, a czasami ostry i może nasilać się w nocy. Wraz ze wzrostem kości możliwa jest kompresja nerwów, co prowadzi do zwiększonego bólu. Wraz z rozwojem choroby zwyrodnieniowej stawów obserwuje się ból stawów i spadek ich ruchliwości.

Inne objawy mogą się różnić w zależności od tego, na którą kość wpływa proces patologiczny..

Być może wzrost kości czaszki, z wystającymi brwiami i czołem (tak zwane wystające guzki czołowe). Pacjent zwraca uwagę na taki wzrost, gdy nakrycie głowy staje się małe. Powiększone kości czaszki mogą uszkodzić ucho wewnętrzne (ślimak), co czasami prowadzi do utraty słuchu i zawrotów głowy. Powiększone kości czaszki mogą prowadzić do ucisku nerwów, powodując bóle głowy. Wzdęcie żył skóry głowy jest możliwe, prawdopodobnie z powodu zwiększonego krążenia krwi w kościach czaszki.

Kości ramienia, uda lub dolnej części nogi mogą zostać wysklepione, a prawdopodobieństwo złamań wzrasta, ponieważ kość jest osłabiona przez chorobę Pageta. Może wystąpić wzrost wielkości lub zapaść trzonów kręgów lub oba stany z powodu osłabienia kości dotkniętych chorobą. Osłabienie kręgów może prowadzić do zmniejszenia wzrostu, rozwoju pochylonych lub upośledzonych nerwów rdzenia kręgowego, co powoduje ból, drętwienie lub osłabienie.

Powikłania

Najczęstszym powikłaniem choroby Pageta jest choroba zwyrodnieniowa stawów (choroba stawów).

Choroba zwyrodnieniowa stawów rozwija się u prawie 50% pacjentów i może wystąpić w stawach w pobliżu dotkniętej kości.

Złamania w dotkniętych kościach są zwykle łatwiejsze niż zwykle, ponieważ kości te są osłabiane przez chorobę Pageta. Takie złamania nazywane są złamaniami patologicznymi..

Przy wzroście kości możliwa jest kompresja nerwów i innych struktur przechodzących przez małe otwory. Być może zmniejszenie światła kanału kręgowego i ucisk rdzenia kręgowego.

W rzadkich przypadkach rozwija się niewydolność serca, ponieważ zwiększony przepływ krwi przez dotkniętą kość zwiększa obciążenie mięśnia sercowego. Z uwagi na fakt, że krążenie krwi w dotkniętej kości jest niezwykle wzmocnione, możliwe jest masywne krwawienie do takiej tkanki kostnej podczas operacji. U pacjentów z chorobą w prawie 1% przypadków rozwija się nowotwór złośliwy w dotkniętej tkance kostnej. Jeśli choroba przejdzie w złośliwy nowotwór kości, u tych pacjentów zwykle rozwija się kostniakomięsak (złośliwy nowotwór kości).

W bardzo rzadkich przypadkach obłożnie chore pacjenci z chorobą Pageta mogą zwiększyć stężenie wapnia we krwi (hiperkalcemia).

Przyczyny i czynniki ryzyka

Normalnie komórki, które niszczą starą tkankę kostną (osteoklasty) i komórki, które tworzą nową tkankę kostną (osteoblasty) w wyniku skoordynowanej pracy, zachowują strukturę i integralność kości. W chorobie Pageta w niektórych obszarach kości obserwuje się wzrost aktywności zarówno osteoblastów, jak i osteoklastów, a tempo niszczenia i odnowy tkanki kostnej (tak zwana przebudowa kości) znacznie wzrasta. Obszary o zwiększonym wzroście aktywności zwiększają rozmiar, ale mimo to charakteryzują się odchyleniami strukturalnymi i zmniejszoną wytrzymałością.

Przyczyny choroby Pageta u większości pacjentów nie zostały ustalone. Ta choroba może być dziedziczna. Specyficzne zidentyfikowane nieprawidłowości genów są wykrywane u około 10% pacjentów z chorobą, au innych inne nieprawidłowości genetyczne mogą przyczynić się do jej rozwoju. Ponadto niektóre informacje wskazują na udział wirusa. Jednak nie ma dowodów na zakaźność choroby..

Dotknięte populacje

Choroba Pageta jest rzadko diagnozowana u osób w wieku poniżej 40 lat, ale może wystąpić u 8% populacji powyżej 60 roku życia. Choroba dotyka ludzi ze wszystkich grup etnicznych i rasowych. Jednak rzadko dotyka ludzi pochodzenia azjatyckiego. Zarówno mężczyźni, jak i kobiety z niewielką przewagą mężczyzn cierpią na tę chorobę. Częstość występowania choroby szacuje się na 1-2 procent całkowitej światowej populacji..

Diagnostyka

Choroba Pageta jest często wykrywana przypadkowo podczas badania rentgenowskiego lub testów laboratoryjnych zalecanych dla innych wskazań. Lub diagnozę choroby można postawić, jeśli podejrzewa się tę chorobę na podstawie objawów i badania lekarskiego..

Do potwierdzenia diagnozy można zastosować badanie rentgenowskie, za pomocą którego wykrywane są nieprawidłowości charakterystyczne dla choroby Pageta, a także analizę laboratoryjną, która określa wzrost poziomu fosfatazy alkalicznej (enzymu biorącego udział w tworzeniu komórek kostnych), wapnia i fosforanów.

Skanowanie kości (skanowanie radioizotopowe za pomocą technetu) w celu identyfikacji dotkniętych kości.

Leczenie

Pacjent z chorobą Pageta wymaga leczenia, gdy objawy są niewygodne lub istnieje znaczące ryzyko lub możliwość powikłań, takich jak utrata słuchu, zapalenie kości i stawów i deformacje. Ludzie bez objawów mogą nie wymagać leczenia..

Powszechnie stosowane środki przeciwbólowe (przeciwbólowe), takie jak acetaminofen (paracetamol) i niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), mogą zmniejszać ból kości. Podczas zginania i skracania jednej nogi wkładki pod pięty ułatwiają chodzenie. Czasami może być konieczna operacja w celu złagodzenia ucisku nerwu lub zastąpienia stawu dotkniętego zapaleniem stawów w wyniku choroby Pageta..

Bisfosfoniany to leki hamujące przebudowę kości. Aby spowolnić postęp choroby, można zastosować jeden lub więcej bisfosfonianów - alendronian, etydronian, pamidronian, rizedronian, tiludronian lub zoledronian. Z wyjątkiem pamidronianu i zoledronianu, które zwykle podaje się dożylnie (dożylnie), wszystkie te leki przyjmuje się doustnie. Takie leki są przepisywane w następujących sytuacjach:

• przed operacją ortopedyczną w celu zapobiegania lub zmniejszania krwawienia podczas operacji;
• w celu złagodzenia bólu kości spowodowanego chorobą Pageta;
• w celu zapobiegania lub spowalniania postępu powikłań (na przykład utraty słuchu, deformacji kości, zapalenia stawów, osłabienia lub porażenia), szczególnie u osób, które nie są zalecane do operacji;
• dla pacjentów, u których poziom fosfatazy alkalicznej we krwi jest dwa lub więcej niż normalny.

Kalcytonina jest czasami stosowana w postaci zastrzyków podskórnych lub domięśniowych. Jest mniej skuteczny niż bisfosfoniany i jest stosowany tylko w przypadkach, gdy inne leki są przeciwwskazane. Denosumab może być kolejną alternatywą dla pacjentów, którzy nie mogą przyjmować bisfosfonianów..

Lekarze zalecają, aby pacjenci stosowali obciążenia ciężarem (na przykład wstawanie i chodzenie). Nadmierne leżenie w łóżku (z wyłączeniem snu nocnego) należy wykluczyć, jeśli to możliwe, w celu zapobiegania hiperkalcemii.

Ponieważ przebudowa kości jest szybka, powinieneś jeść wystarczająco dużo wapnia i witaminy D z jedzeniem. Witamina D promuje wchłanianie wapnia przez organizm i jego włączanie do kości (proces zwany mineralizacją kości). Często konieczna jest suplementacja witaminy D suplementami wapnia. W przeciwnym razie możliwa jest niewystarczająca mineralizacja i osłabienie kości (osteomalacja).

Prognoza

Rokowanie u pacjentów z chorobą Pageta jest ogólnie korzystne. Jednak u niektórych pacjentów może rozwinąć się rak kości o złym rokowaniu. Wraz z rozwojem innych rzadkich powikłań, na przykład niewydolności serca lub ucisku rdzenia kręgowego, rokowanie jest również niekorzystne, jeśli nie zostanie przeprowadzone skuteczne i skuteczne leczenie takich powikłań..

Objawy choroby Pageta i leczenie

W medycynie nie znana jest ani jedna choroba, którą nazwano na cześć chirurga Jamesa Pageta. Jeden rodzaj choroby zwany Paget jest związany z chorobą kości..

Co to jest choroba Pageta?

Choroba kości Pageta, patologiczny proces, który zakłóca syntezę i odbudowę tkanek. Choroba jest często nazywana deformującym zapaleniem kości..

Choroba rozwija się zgodnie z następującą zasadą. Pod wpływem niesprzyjających warunków prawidłowe funkcjonowanie komórek tkanki kostnej zostaje zakłócone, a zniszczenie starych kości i budowa nowej tkanki kostnej. Jeśli komórki kostne są nadmiernie aktywowane, tkanka kostna zaczyna szybko rosnąć. Jest jednak gorszy, charakteryzuje się grubością włókien i kruchością. Ta struktura szkieletu może ulec zmianie. Kruchość kości wzrasta.

Proces patologiczny koncentruje się na jednym miejscu i ma lokalny efekt. Według badań choroba Pageta atakuje jedną lub więcej kości (kręgi okolicy lędźwiowej, kości czaszki, kości kończyn dolnych). Proces patologiczny nie wpływa na obszar stawu.

Do dziś naukowcy nie ustalili dokładnej przyczyny choroby Pageta. Rozważane są dwie istniejące wersje jego pochodzenia, a mianowicie:

• obecność infekcji wirusowej,
• dziedziczna predyspozycja.

Pierwsza teoria pojawiła się w ostatnim czasie, ponieważ naukowcy odkryli obecność wirusów (odra, wirus PC itp.).

Druga teoria jest potwierdzona przez fakt, że u osoby z chorobą kości Pageta krewni mają również oznaki deformacji tkanki kostnej. Względne zapalenie kości jest wykrywane w 45% przypadków.

Rodzaje chorób

Rozróżnia się dwie postacie zapalenia kości i szpiku: polossal i monoossal.

Pierwsza forma, najczęstsze, deformujące zmiany wpływają na dwie lub więcej kości. Mogą znajdować się w różnych częściach ciała..

Monoossalna postać wpływa na jedną kość ludzkiego ciała. Ta forma występuje dość rzadko. Proces uszkodzenia, w którym występuje uszkodzenie innych struktur, jest zwykle nieobecny, co odróżnia chorobę Pageta od innych patologii kości.

Choroba składa się z trzech etapów:

1. Początkowe lub osteopatyczne, które obejmują rozpuszczanie struktur kostnych i tworzenie się dołów w ich miejscu.
2. Aktywne, w miejscach tworzenia dołu, rośnie struktura kości i powstają miejsca sklejenia. Mają widoczne nieregularności i charakteryzują się zwiększoną kruchością..
3. Nieaktywna, stopniowa wymiana tkanki kostnej łącznej, w której kości przestają spełniać swoją podstawową funkcję, czyli wsparcie. W takim przypadku szkielet jest zdeformowany w obszarach, w których nastąpiły naruszenia.

Osteodystrofia, główna przyczyna zginania i skręcania kości. Kości są pogrubione, powierzchnia jest szorstka i porowata, więc ich masa jest niewielka.

Wraz z rozwojem patologicznego procesu na kościach czaszki może wystąpić zniekształcenie twarzy i kształtu głowy, a także problemy ze słuchem. W przypadku zmian kręgowych obserwuje się skrzywienie kręgosłupa.

Objawy

Objawy zależą od lokalizacji i stadium choroby..

• ból kości, z nasileniem po odpoczynku i odpoczynku,
• sztywność i ograniczenie ruchliwości,
• deformacje kości,
• pogrubienie i kruche kości, które są odpowiedzialne za utrzymanie masy ciała,
• zmiana kształtu głowy,
• skrzywienie nóg,
• w późniejszych stadiach problemów ze słuchem i wzrokiem,
• drętwienie rąk i nóg,
• uczucie gęsiej skórki.

Osoba z podobną chorobą ma zwiększone ryzyko złamań kości. W ciężkich przypadkach choroby i bardzo rzadkich przypadkach choroba może powodować niewydolność serca lub wywołać rozwój raka kości.

Jeśli weźmiemy pod uwagę obszar występowania bolesnych odczuć, wówczas widoczny jest obrzęk, zauważalne zaczerwienienie i wzrost temperatury na skórze.

Jeśli takie objawy zostaną znalezione, zaleca się natychmiastową wizytę u lekarza. Choroba ta może wystąpić nagle, a przy braku terapii lekowej w krótkim czasie doprowadzić do niepełnosprawności..

Diagnoza i leczenie chorób kości

Objawy choroby Pageta są bardzo podobne do innych chorób kości i stawów. Ważne jest, aby przeprowadzić pełne badanie osób w średnim wieku i starszych, które skarżą się na ból kości..

Diagnozę choroby powinien przeprowadzać wyłącznie wykwalifikowany specjalista. Lekarze nie zalecają samoleczenia, ponieważ niewłaściwie dobrana terapia doprowadzi do szeregu powikłań..

Pierwszą rzeczą, którą lekarz jest zainteresowany, jest to, czy podobny zespół występował u bliskich krewnych. Objawy lękowe, zmiana kształtu głowy, ciągłe występowanie bólu głowy i utraty słuchu.

Radiografia jest najbardziej informacyjną metodą diagnostyczną. Rentgen pozwala zobaczyć zdeformowaną strukturę kości. Jeśli jest to prześwietlenie czaszki, możesz zobaczyć zmianę wielkości kości, a także oznaki zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Jeśli wykonywane jest prześwietlenie kończyn dolnych, wówczas obraz pozwala zobaczyć pogrubienie warstwy okostnej. Jeśli uszkodzenie kości jest słabe, widoczne będą zmiany sarkomatyczne..

Metoda skanowania kości ma wysoką czułość w identyfikowaniu ognisk patologicznych. Ta metoda jest szeroko stosowana do monitorowania pacjentów i oceny leczenia..

Tomografia komputerowa i MRI są wskazane, gdy nie można wykryć patologicznych złamań kości za pomocą promieniowania rentgenowskiego, a także w przypadkach podejrzenia przekształcenia tkanki kostnej w nowotwory złośliwe..

Po zdiagnozowaniu konieczne jest ciągłe monitorowanie aktywności choroby. Terapia terapeutyczna polega na przyjmowaniu leków, bisfosfonianów. Mają szereg skutków ubocznych, dlatego należy do nich podchodzić z najwyższą ostrożnością.

Choroby Pageta nie można całkowicie wyleczyć, terapia ma na celu zmniejszenie procesu zwyrodnieniowego przez miesiące lub lata. Zalecany przebieg przyjmowania leków wynosi sześć miesięcy. Jeśli nastąpi nawrót, zalecany jest drugi kurs.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne mogą szybko złagodzić ból. Aby skutecznie walczyć, pacjenci muszą spożywać wystarczającą ilość witaminy D i wapnia, a także wykonywać specjalny zestaw ćwiczeń.

Jeśli leczenie nie przyniesie pozytywnych rezultatów, przystępują do radykalnych środków, interwencji chirurgicznej. Interwencja chirurgiczna jest przeprowadzana w celu wyeliminowania złamań, a także usunięcia obszarów kości dotkniętych zapaleniem stawów. Jeśli masz problemy ze słuchem, użyj aparatu słuchowego.

W przypadku braku różnych powikłań rokowanie choroby jest korzystne. Po leczeniu pacjent powinien być pod nadzorem ortopedy.

Powikłania deformującego zapalenia kości

Powikłania choroby są zawsze poważne. Czasami nie można dokonać korekt, a to prowadzi do występowania złośliwych nowotworów..

Silny ból może mówić o odrodzeniu, a przyjmowanie leków nie przynosi pożądanej ulgi.

Wśród problemów neurologicznych mogą wystąpić: ucisk nerwów i rdzenia kręgowego, utrata słuchu, udar mózgu. Krew w odpowiedniej ilości nie dostaje się do mózgu, podczas gdy dana osoba wywołuje senność i apatię.

Od strony układu sercowo-naczyniowego występuje: wzrost pojemności minutowej serca, niewydolność spowodowana procesami zastoju, dusznica bolesna i powiększenie serca.

Ponadto choroba może wywoływać zaburzenia metaboliczne.

M88 Choroba Pageta (kości) [deformujące zapalenie kości]

Choroba Pageta - zwiększona resorpcja kości, prowadząca do osłabienia, deformacji i tkliwości kości. U osób poniżej 40 roku życia występuje rzadko, po 50 - często. Zwykle dotyczy mężczyzn. Czasami dziedziczony, rzadko spotykany u przedstawicieli ras mongoloidalnych i negroidalnych. Choroba jest szeroko rozpowszechniona w Ameryce Północnej, Europie i Australii, ale jest rzadka w Afryce i Azji. Styl życia nie ma znaczenia.

U zdrowych ludzi stale dochodzi do niszczenia (resorpcji) starej tkanki kostnej i jej nowej wymiany. Jest to konieczne do utrzymania prawidłowego stanu i wytrzymałości kości. Jednak w przypadku choroby Pageta (deformujące zapalenie kości) w niektórych częściach szkieletu te naturalne procesy są zaburzone. Choroba może wpływać na każdą kość, ale częściej cierpią kości miednicy, obojczyka, kręgów, kości czaszki i podudzi. Dotknięte kości powiększają się, ich struktura zmienia się, tracą siłę i często łamią się..

Często choroba Paget przebiega bezobjawowo i u niej przypadkowo zdiagnozowano prześwietlenie wykonane do innych celów. Jeśli objawy są obecne, są one następujące:

- ból kości, który nasila się w nocy;

- ból stawów, szczególnie w pobliżu dotkniętych kości;

- deformacje kości (zgięte nogi i powiększona czaszka);

- złamania po drobnych urazach.

Jeśli choroba Pageta zostanie rozpoczęta, może rozwinąć się:

- utrata czucia, mrowienia lub osłabienia w dotkniętym obszarze, jeśli kość ściska najbliższe nerwy;

- utrata słuchu z powodu nieprawidłowej proliferacji kości ściskających nerwy ucha.

W ciężkich przypadkach serce musi pracować ciężej, ponieważ dotknięte kości wymagają zwiększonego dopływu krwi, co nieuchronnie prowadzi do przewlekłej niewydolności serca.

Jeśli istnieje podejrzenie choroby Pageta, pacjent powinien wykonać zdjęcie rentgenowskie, aby potwierdzić diagnozę. Ponadto należy wykonać badania krwi i moczu, aby określić poziom substancji zaangażowanych w resorpcję i odbudowę kości. W przypadku uszkodzenia kanału słuchowego zaleca się zdanie testu słuchu.

Jeśli dotknie to niewielkiej części kości, leczenie nie jest wymagane. Ból usuwa się za pomocą niesteroidowych leków przeciwzapalnych. Być może spotkanie z paracetamolem.

W ciężkich przypadkach przepisuje się bisfosfoniany i hormon kalcytoninę, aby spowolnić postęp choroby. Kalcytonina w postaci kropli do nosa lub zastrzyków skutecznie łagodzi ból i przyczynia się do normalnego tworzenia kości. Jednak musisz regularnie oddawać krew do analizy, aby lekarz mógł monitorować reakcję pacjenta na lek.

Choroba Pageta jest nieuleczalna, ale leki mogą złagodzić jej objawy.

Pełna dokumentacja medyczna / Per. z angielskiego E. Makhiyanova i I. Dreval. - M.: AST, Astrel, 2006. - 1104 s.

Choroba Pageta: jak rozpoznać rozwój patologii i wyleczyć

Ludzie w tym wieku najczęściej mają chorobę związaną z niszczeniem kości, a także przyczyny i konsekwencje rozwoju patologii. Zapobieganie i diagnoza choroby Pageta, możliwe powikłania.

Bezbolesna, unikalna technika Dr. Bobyra

Tańsze niż terapia manualna

Zdobądź przepustkę i przyjdź do nas!

Tylko od 10 maja do 20 maja! Zapisz się teraz!

Ludzie w tym wieku najczęściej mają chorobę związaną z niszczeniem kości, a także przyczyny i konsekwencje rozwoju patologii. Zapobieganie i diagnoza choroby Pageta, możliwe powikłania.

W przypadku, gdy proces przywracania tkanki kostnej jest zakłócony, a nienormalne fragmenty pojawiają się w miejscu normalnej części kości, możemy mówić o rozwoju tak poważnej patologii, jak choroba Pageta.

Choroba może wpływać na dowolne kości ludzkiego szkieletu, ale zwykle więcej niż trzy kości są zaangażowane w proces deformacji osteodystrofii. W przypadku późnego wezwania lekarza pojawiają się komplikacje, które można wyeliminować tylko poprzez specjalne leczenie.

Dlaczego powstaje patologia?

Do tej pory przyczyny choroby nie są znane współczesnej medycynie. Z reguły przyczyną jest genetyczna predyspozycja, negatywna zmiana metabolizmu pierścienia fosforu lub infekcja wirusowa, w tym odra. Dotyczy to głównie mężczyzn w wieku 40 lat i starszych. U dzieci choroba występuje w wyjątkowych przypadkach.

Symptomatologia

Istnieje bezpośredni związek między objawami, nasileniem choroby i kościami dotkniętymi w procesie patologicznym. Najczęściej cierpią na to kości miednicy, czaszki, kręgosłupa, rąk i nóg.

Choroba może rozwijać się na różne sposoby:

• Bezobjawowy przebieg, w którym objawy choroby nie są zauważalne lub wcale się nie pojawiają;
• Ciężki przebieg, w którym odczuwa się głęboki ból i wyraźne deformacje kości.

Ale najczęściej lekarze zauważają opcję pośrednią, która jest charakterystyczna dla:

• bolesne badanie dotykowe;
• pogrubione obszary kości, które występują podczas dotykania;
• tępy, bolący ból pleców w obszarze dotkniętej kości, który nie przerywa;
• bóle kości;
• sztywność stawów;
• przekrwienie tkanek.

W chorobie Pageta obserwuje się wtórne zwyrodnienie stawów i deformację kości. Jeśli mówimy o głowie, a dokładniej o czaszce, z patologią, żyły w obszarze łuku silnie wystają, ponieważ ich ściany rozszerzają się.

Zgodnie z objawami chorobę można mylić z chorobą zwyrodnieniową stawów, ale nadal istnieje różnica. Przy deformacji dochodzi do osteodystrofii:

• Zwiększony ból w spoczynku, ograniczona zdolność motoryczna stawów i ich sztywność po odpoczynku.
• Pogrubienie, a następnie kruchość kości wraz z ich wczesnym zniszczeniem.
• Przy niewielkich siniakach lub urazach zwiększa się ryzyko złamań.
• Bóle lędźwiowe i garby z powodu deformacji szkieletu.
• Naruszenie naturalnego kształtu czaszki.
• Krzywizna nóg, podobna do „X” lub „O”, objawiająca się zmianą kości miednicy.
• Szansa na uszczypnięcie nerwów naczyń krwionośnych i kręgów z powodu procesów patologicznych.

Jak diagnozować

Wyniki badania krwi na fosfatazę alkaliczną i prześwietlenia umożliwią postawienie diagnozy. Pierwszy wskaźnik jest podstawowy i bardzo ważny w całym badaniu! Dlaczego tak? Poziom fosfatazy alkalicznej odzwierciedla postęp choroby, która czasami jest przenoszona przez dziedziczną linię, w związku z którą krewni powinni być badani na krew co kilka lat..

Metody leczenia

Chorobę można wyleczyć. Dlatego wraz z pojawieniem się bólu w kościach należy natychmiast umówić się na wizytę u lekarza. A jeśli mimo to zdiagnozują chorobę Pageta, pacjent nie powinien tworzyć napięcia na uszkodzonej kości. W ciężkich przypadkach umieszcza się oponę, aby uniknąć pęknięć.

W terapii medycznej nie ma potrzeby bezobjawowego przebiegu choroby. Jeśli ból jest silny, NLPZ są przepisywane w celu zmniejszenia bólu. Bisfosfoniany z kalcytoninami służą do ochrony tkanki kostnej przed zniszczeniem. Wraz z lekami należy spożywać wapń z witaminą D, na przykład kalceminę lub cholekalcyferol..

Pomoc chirurga jest potrzebna, jeśli już podjęto leczenie bardzo zniszczonej tkanki kostnej. Chirurdzy zaoferują pacjentowi osteotomię lub protezę stawu. W przypadku osteotomii kość jest specjalnie łamana, aby chirurg mógł ją poprawnie naprawić. W ten sposób możesz spróbować przywrócić funkcję zdeformowanej części ciała z powodu dolegliwości..

Jeśli pacjent utracił słuch, wówczas instalowany jest specjalny aparat, jeśli go nie widzi, operacja oka.

Negatywne konsekwencje rozwoju choroby

Komplikacje mogą wystąpić, jeśli patologia osiągnęła ostatni etap:

• Kości są zdeformowane;
• Pojawia się wtórne zapalenie stawów;
• Zaburzenia neurologiczne: wodogłowie zgryzowe, utrata wzroku, słuchu i równowagi, częste zawroty głowy i bóle głowy, dezorientacja;
• Niska zmysłowość części ciała, ich drętwienie i mrowienie, „gęsia skórka” przechodzi przez wszystkie kończyny;
• Zakłócenie układu sercowo-naczyniowego;
• Częste złamania;
• Ryzyko rozwoju onkologii, która pojawi się na uszkodzonej kości;
• Występy.

Bardzo często są pacjenci cierpiący na kostniakomięsak, wpływa na kości ramion, bioder i czaszek. Osteosarcoma jest bardzo agresywny. Złośliwość występuje w wyjątkowych przypadkach - tylko jeden procent. Ale jeśli tak się stanie, pacjent umrze za około trzy lata.

Choroby Pageta nie są z natury postępujące. Możliwa jest długotrwała remisja, dzięki której powikłania w postaci guzów występują bardzo rzadko.

Jak zapobiegać rozwojowi choroby

Z powodu braku informacji o możliwych przyczynach patologii po prostu nie ma konkretnych środków zapobiegawczych, aby zapobiec deformacji zapalenia kości. Ale możesz podjąć środki wtórnej profilaktyki: musisz leczyć chorobę w pierwszych etapach i udać się do szpitala w czasie, gdy pojawią się pierwotne objawy.

Chociaż choroba rozwija się powoli, leczenie nie może być opóźnione. Musisz spróbować powstrzymać deformację kości na wczesnym etapie. W rzadkich przypadkach patologia jest nienormalna, co w najkrótszym możliwym czasie doprowadzi do niepełnosprawności.

choroba Pageta

Choroba Pageta (osteodystrofia lub deformujące zapalenie kości) jest chorobą związaną z naruszeniem normalnej odbudowy tkanki kostnej po różnych wpływach (zewnętrznych i wewnętrznych).

W tej chorobie osteoklasty (komórki, które niszczą starą tkankę kostną) i osteoblasty (komórki, które tworzą nową tkankę kostną) stają się nadmiernie aktywne w niektórych obszarach kości, co prowadzi do jej wzrostu i zaburzeń strukturalnych (staje się bardziej krucha).

Najczęściej choroba atakuje kości miednicy, dolnej części nogi, uda, obojczyka, czaszki, kości ramiennej, kręgosłupa.

Choroba występuje częściej w Niemczech, Wielkiej Brytanii. Prawie nigdy nie znaleziono w Azji i Afryce.

Leczenie choroby Pageta ma na celu spowolnienie procesów patologicznych w tkance kostnej i wyeliminowanie objawów choroby.

Przyczyny choroby Pageta

Do tej pory dokładne przyczyny choroby Pageta nie zostały ustalone.

Najczęstszym założeniem jest to, że choroba jest pochodzenia wirusowego. Choroba Pageta jest zwykle związana z wirusem odry, którego dana osoba może być nosicielem przez długi czas. Jako dowód na tę teorię naukowcy podają fakt, że wraz z osteodystrofią osteoklastów chorego znaleziono inkluzje podobne do transkryptów wirusa odry i paramyksowirusów. Ale ta teoria pochodzenia choroby nie jest jeszcze w pełni potwierdzona..

Uważa się również, że choroba Pageta może być spowodowana działaniem czynnika dziedziczności, chociaż gen odpowiedzialny za to nie został jeszcze ustalony. Niemniej jednak braciom, siostrom i dzieciom pacjentów z deformującym zapaleniem kości zaleca się okresowe poddawanie się biochemicznym badaniom krwi w celu monitorowania fosfatazy alkalicznej.

Możliwe jest, że rozwój choroby jest spowodowany działaniem dwóch z powyższych czynników jednocześnie.

Objawy choroby Pageta

Z tą chorobą można wpływać na różne kości. W połowie przypadków proces patologiczny jest zlokalizowany w kręgosłupie, u 46% pacjentów w kości udowej, u 38% w kościach czaszki, u 22% w miednicy.

Choroba może dotyczyć jednej kości (forma monosossalna) lub kilku (forma polossalna). Osteodystrofia nie charakteryzuje się występowaniem uogólnionych zmian (różni się to od innych podobnych chorób).

Objawy choroby Pageta najczęściej się nie pojawiają, a choroba jest wykrywana przypadkowo podczas prześwietlenia rentgenowskiego lub testu chemii krwi.

Ale przy osteodystrofii może również wystąpić tępy, bolący, ciągły ból w uszkodzonej kości, nasilony w spoczynku. Po odpoczynku można zaobserwować ograniczenie ruchomości, sztywność sąsiednich i uszkodzonych stawów..

Kości choroby Pageta gęstnieją i stają się kruche, co prowadzi do częstych złamań, nawet z niewielkimi obrażeniami.

Podczas badania pacjenta można zauważyć pochyloną, skrzywienie kończyn dolnych. Ponadto na uwagę zasługuje wypukłe czoło i duża czaszka pacjenta..

Nieprawidłowy wzrost kości czaszki i kręgosłupa może prowadzić do uszkodzenia otaczających je włókien nerwowych, a następnie utraty wzroku lub słuchu, bólów głowy. Uszkodzenie nerwów rdzeniowych może powodować drętwienie kończyn, uczucie mrowienia w nich i „pełzanie” w ciele.

Objawem choroby Pageta jest również wzrost poziomu fosfatazy alkalicznej we krwi przy jednoczesnym wzroście innych markerów metabolizmu kości.

Powikłania choroby Pageta

W przypadku tej choroby rozwój powikłań ze strony serca, stawów, układu nerwowego.

U pacjentów z uszkodzeniem ponad połowy kości szkieletowych może rozwinąć się niewydolność serca z powodu gwałtownego wzrostu przepływu krwi do kości, w którym wystąpiły zmiany patologiczne.

Osteodystrofii często towarzyszy zapalenie kości i stawów. Na starość choroba zwyrodnieniowa stawów może wystąpić sama, ale może być również konsekwencją choroby Pageta..

Choroby mogą również prowadzić do uszkodzenia nerwów obwodowych, mózgu i rdzenia kręgowego. W przypadku zmian kości czaszki głuchota rozwija się w prawie połowie przypadków. W przypadku naruszenia kręgów rdzenia kręgowego może rozwinąć się zwężenie rdzenia kręgowego.

Najpoważniejszym powikłaniem choroby Pageta jest kostniakomięsak, który rozwija się na dotkniętej kości i objawia się jeszcze większym wzrostem bólu, obrzękiem tkanek miękkich i wzrostem fosfatazy alkalicznej.

Rozpoznanie choroby Pageta

Rozpoznanie choroby Pageta odbywa się na podstawie wyników laboratoryjnych badań krwi z oznaczeniem poziomów magnezu, wapnia, fosforu, fosfatazy alkalicznej; radiografia dotkniętych kości; scyntygrafia kości.

Leczenie choroby Pageta

Leczenie choroby Pageta ma na celu kontrolowanie rozwoju choroby, zapobieganie jej powikłaniom i eliminowanie objawów.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne (ibuprofen, paracetamol, diklofenak, ketoprofen) stosuje się w celu łagodzenia bólu. Kiedy kości jednej nogi są zdeformowane, pacjent powinien nosić obuwie ortopedyczne, aby ułatwić chodzenie. W przypadku głębokiego uszkodzenia stawu lub silnego ucisku nerwów może być wymagana operacja. W przypadku ciągłych złamań może być wskazane zainstalowanie specjalnych struktur wspierających kość lub protezę stawów. Aparaty słuchowe służą do korekcji słuchu lub wykonywane są protetyki..

Aby spowolnić rozwój choroby, stosuje się kalcytoninę, bisfosfoniany, które hamują resorpcję kości..

Kalcytoninę podaje się domięśniowo lub podskórnie, aż ustąpią objawy choroby Pageta.

Do niedawna kwas etydronowy disodowy był stosowany w leczeniu choroby Pageta. Ale wysokie dawki tego leku powodowały zwiększony ból u pacjentów i zapobiegały mineralizacji kości. Obecnie stosuje się bisfosfoniany, takie jak alendronian, tiludronian, pamidronian i rizedronian, które są bardziej aktywne i mniej zakłócają proces mineralizacji..

Zastosowanie alendronianu pozwala osiągnąć obniżenie poziomu fosfatazy alkalicznej o prawie 80% przez okres do jednego roku.

Skuteczne są również środki doustne, takie jak tiludronian i rizedronian. W przypadku nietolerancji doustnych bisfosfonianów pacjentom przepisuje się dożylne podawanie pamidronianu.

Udowodniono również skuteczność kwasu zoledronowego (dożylnie), co prowadzi do trwałej i przedłużonej remisji choroby..

Przyjmowanie tych leków znacznie zmniejsza aktywność choroby przez długi czas. Kursy leczenia z reguły trwają około sześciu miesięcy. W przypadku nawrotów choroby cykl leczenia powtarza się.

Tak więc choroba Pageta jest poważną nieuleczalną chorobą kości, ponieważ możliwości współczesnej medycyny mogą jedynie zmniejszyć jej objawy i spowolnić rozwój choroby.

Choroba Pageta (deformujące zapalenie kości): przyczyny i objawy, diagnoza i leczenie choroby Pageta

Choroba Pageta kości jest chorobą, w której w niektórych częściach szkieletu procesy tworzenia kości są zakłócone, co prowadzi do patologicznego przestawienia kości, ich kruchości i bolesności.

Choroba Pageta kości, o której mówimy, nie ma nic wspólnego z chorobą Pageta klatki piersiowej, która jest rzadkim rodzajem raka sutka piersi..

Jedyną rzeczą, która łączy te choroby, jest nazwisko słynnego angielskiego chirurga i patologa Sir Jamesa Pageta, który odkrył obie choroby.

Występowanie choroby Pageta

Choroba Pageta występuje nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet. Choroba zwykle rozpoczyna się w wieku od 50 do 70 lat. Nie ma wyraźnych dowodów na to, że choroba Pageta jest dziedziczna, jednak opisano powtarzające się przypadki jej wystąpienia u członków tej samej rodziny. Według zachodnich ekspertów choroba Pageta często dotyka ludzi z Kaukazu i północno-zachodniej Europy. W Stanach Zjednoczonych choroba występuje rzadko u Afroamerykanów. Według różnych źródeł, częstość występowania choroby Pageta waha się od 1,5% do 8% populacji, w zależności od regionu świata.

Anatomia choroby

Najczęściej choroba Pageta atakuje niektóre części szkieletu - kości czaszki, kręgosłup, długie rurkowate kości nóg i kości miednicy. Choroba Pageta tworzy w tych miejscach jedno lub więcej ognisk. W rzadkich przypadkach choroba rozprzestrzenia się na inne kości. Dzięki wczesnej diagnozie i terminowemu leczeniu większość osób z tą chorobą jest w stanie prowadzić aktywne i niezależne życie..

Objawy choroby Pageta

Wielu pacjentów nie ma żadnych skarg. Choroba Pageta jest często diagnozowana po zdjęciu rentgenowskim dotkniętych kości z innego powodu lub po badaniach krwi, które mogą wskazywać na chorobę (podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej).

Jeśli pacjenci mają objawy, zwykle obejmują ból kości, określany jako ból „głęboki”. Czasami ból może być silny, szczególnie w nocy. Kolejnym objawem jest uczucie ciepła na dotkniętym obszarze kości..

Jeśli dotknięte zostaną kości czaszki, mogą wystąpić bóle głowy, utrata słuchu i różne objawy neurologiczne (np. Niedowład połowiczy). Przy długim przebiegu możliwa jest deformacja kości, którą łatwo zauważyć z zewnątrz.

Przyczyny choroby

Dokładne przyczyny choroby Pageta są nadal nieznane. Jedną z najbardziej akceptowanych teorii jest teoria wczesnego zakażenia wirusowego kości, która „śpi” w nieaktywnej formie w tkance kostnej, powodując następnie naruszenie funkcji osteoklastów i osteoblastów.

W teorii wirusów tak zwane wolne wirusy, w tym paramyksowirusy, odgrywają ważną rolę. Niektórzy naukowcy sugerują, że przyczyną jest wirus odry, inni wskazują na syncytialnego wirusa oddechowego..

Istnieje teoria o genetycznej naturze choroby Pageta, która może wyjaśnić przypadki choroby u członków tej samej rodziny. Według niektórych raportów „rodzinna” choroba Pageta stanowi od 10% do 40% wszystkich przypadków.

Co dzieje się z kościami z chorobą Pageta?

Aby zrozumieć ten problem, musisz wyobrazić sobie różnicę między normalnymi procesami w tkance kostnej a patologią obserwowaną w przypadku tej choroby.

Kość jest żywą, aktywną tkanką, która jest stale odnawiana w wyniku złożonego, trzyetapowego procesu. Po pierwsze, stara tkanka kostna jest niszczona (resorpcja) przez komórki osteoklastów, otwierając drogę dla nowej tkanki. Po drugie, inne wyspecjalizowane komórki, osteoblasty, tworzą macierz międzykomórkową (szkielet) dla nowej tkanki i same w niej pozostają, tworząc nową kość. Wreszcie, tkanka kostna jest wzmacniana przez wchłanianie wapnia..

Normalna aktywność komórek tkanki kostnej jest wyraźnie kontrolowanym procesem, bez którego rozwój i odbudowa kości podczas życia byłaby nie do pomyślenia. Proces rozwoju kości zwalnia nieco po okresie dojrzewania i spowalnia aż do starości (dlatego starsi ludzie są bardziej podatni na złamania kości).

Kości dotknięte chorobą Pageta stają się bardziej kruche, mogą wystąpić deformacje kości. Ze względu na szybkie tworzenie nowej tkanki jej struktura jest zdezorganizowana i chaotyczna, a zatem delikatna. Szybki wzrost tkanek prowadzi do tworzenia wielu nowych naczyń i napływu dodatkowej krwi.

Nowa tkanka kostna może uciskać nerwy, powodując ból, zaburzenia czucia, problemy ze słuchem (jeśli dotknięte są kości czaszki). Jeśli dotknięte zostaną obszary w stawach, może rozpocząć się zapalenie stawów - zapalenie stawów. Złamania są bardzo częstym problemem. Może wystąpić zgięcie kości.

Ostatecznie chaotyczne niszczenie i tworzenie tkanki kostnej zwalnia, a choroba wydaje się „ustępować”. Objawy mogą pojawiać się i znikać. Niemniej jednak pozostają wszystkie problemy, które udało się rozwinąć w tym czasie - powiększenie kości, skrzywienie, uszkodzenie nerwów itp..

Diagnoza choroby

Nie ma sposobów na zapobieganie chorobie Pageta, ale konieczna jest wczesna diagnoza, aby zapobiec rozwojowi poważnych powikłań..

Aby zdiagnozować chorobę Pageta, lekarz może przepisać zdjęcie rentgenowskie lub tomografię komputerową dotkniętych kości. To pokaże dokładną lokalizację ognisk. Biochemiczne badania krwi można wykorzystać do wykrycia podwyższonego poziomu fosfatazy alkalicznej. Codzienna analiza moczu ujawnia zwiększoną zawartość hydroksyproliny (produktu powstającego podczas resorpcji kości). Czasami przepisuje się biopsję kości w celu potwierdzenia diagnozy - konieczne jest wykluczenie innych chorób, takich jak rak kości.

Leczenie choroby Pageta

Leczenie choroby Pageta jest bardzo trudne, ponieważ wymaga udziału wielu specjalistów - chirurga ortopedii, endokrynologa, otolaryngologa, neuropatologa, specjalisty chirurgii szczękowo-twarzowej itp..

Leczenie będzie miało na celu zwalczanie powikłań choroby. Aby zwiększyć wytrzymałość tkanki kostnej, zachodni eksperci zalecają bisfosfoniany i preparaty wapnia. W przypadku bólu szeroko stosowane są niesteroidowe leki przeciwzapalne..

Stosuje się również hormon kalcytoninę, głównie w postaci aerozolu do nosa. Istnieją jednak pewne obawy dotyczące przyjmowania kalcytoniny - badania potwierdziły, że ten lek zwiększa ryzyko raka. Z powodu tych danych Europejska Agencja Medyczna (EMA) i amerykańska FDA ograniczyły stosowanie hormonu.

Aby monitorować skuteczność bisfosfonianów i innych leków, należy okresowo wykonywać badania moczu i krwi. Pamiętaj, aby przestrzegać wszystkich zaleceń i nie przegap wizyt u lekarza. Leczenie choroby Pageta powinno być przepisywane wyłącznie przez lekarza.!

Jeśli choroba Pageta wpłynęła na twoją zdolność do wykonywania codziennych zadań, możesz zostać skierowany na rehabilitację. W krajach zachodnich duże szpitale mają terapeutę zajęciowego, który pokaże ci, jak wykonywać codzienne zadania z minimalnym bólem i dyskomfortem, i pomoże ci wrócić do normalnego życia i pracy. Fizjoterapeuta zaleci zestaw ćwiczeń, aby zachować siłę i elastyczność. Upośledzenie słuchu może wymagać dodatkowego aparatu słuchowego..

W niektórych przypadkach choroba Pageta wymaga operacji. W przypadku uszkodzenia stawów wykonuje się endoprotetykę stawów kolanowych i biodrowych. Czasami konieczna jest chirurgiczna korekcja krzywizny kości nóg. W przypadku utraty słuchu spowodowanej uciskiem nerwów zalecana jest operacja kości czaszki.

Wskazówki dla pacjentów

Aby zmniejszyć ryzyko powikłań związanych z chorobą Pageta, należy:

1. Jedz dobrze. Zdrowa dieta jest jedną z głównych części leczenia choroby Pageta. Pomyśl tylko, jaki rodzaj obciążenia odczują osłabione kości, jeśli nie monitorujesz swojej wagi. Ponadto dieta powinna zawierać wystarczającą ilość wapnia i witaminy D, które są potrzebne do wzmocnienia tkanki kostnej..
2. Ćwicz regularnie. Regularna odpowiednia aktywność fizyczna jest bardzo ważna dla utrzymania ruchomości stawów i siły kości. Porozmawiaj z fizjoterapeutą o tym, które ćwiczenia są odpowiednie dla twojej sprawy. Niektóre ruchy powodują zbyt duży stres w uszkodzonych kościach, więc nie możesz sam zacząć trenować.
3. Uważaj na upadki. Choroba Pageta znacznie zwiększa ryzyko złamań. Porozmawiaj z lekarzem na temat zapobiegania upadkom. Może doradzić ci chodzenie z laską. W domu możesz produkować urządzenia, które będą chronić twoje środowisko - poręcze, specjalne maty do kąpieli itp. Niektóre duże szpitale zapewniają konsultantów, którzy zbadają sytuację w twoim domu i podniosą wszystko, czego potrzebujesz.

Zrozumienie choroby jest pierwszym krokiem do samodzielnej pomocy. Fakt, że zdiagnozowano u ciebie chorobę Pageta, nie oznacza, że ​​na pewno będziesz cierpiał na złamania i inne możliwe powikłania. Musisz się uczyć, szukać szczegółowych informacji o swojej chorobie, zadawać pytania lekarzowi i nie poddawać się.

Konstantin Mokanov: magister farmacji i profesjonalny tłumacz medyczny