Paraliż

Paraliż niemowlęcy jest zaburzeniem ruchowym, które występuje w wyniku uszkodzenia układu nerwowego, które jest wykrywane przy urodzeniu lub występuje w pierwszych miesiącach życia. W początkach porażenia dziecięcego duże znaczenie mają infekcje i zatrucia wewnątrzmaciczne, urazy porodowe, infekcje i urazy u małych dzieci. Zmiany w układzie nerwowym z porażeniem dziecięcym nie postępują, są rezydualne. Paraliż niemowlęcy charakteryzuje się tendencją do stopniowej poprawy wraz z wiekiem pacjenta. Występuje porażenie mózgowe i paraliż obwodowy dzieci.

Porażenie mózgowe charakteryzuje się objawami uszkodzenia przewodu piramidalnego i węzłów podkorowych. Wyróżnia się następujące formy porażenia mózgowego.

Figa. 1. Choroba Little'a: ryż. 1a - spastyczne porażenie kończyn dolnych; Figa. 16 - spastyczne porażenie kończyn górnych i dolnych.
Figa. 2. Porażenie obwodowe prawej ręki.
Figa. 3. Ćwiczenia terapeutyczne w porażeniu mózgowym. Rozluźnienie mięśni kończyn dolnych z naciskiem na dłonie.

Figa. 4. Ćwicz z obciążeniem kończyn górnych.

Choroba Little'a, lub spastyczna diplegia, występuje podczas urazu porodowego i charakteryzuje się spastycznym porażeniem kończyn, najczęściej dolnych, rzadziej górnych i dolnych (ryc. 1). Ciężkie objawy choroby obserwuje się od pierwszych dni życia. U dzieci podczas kąpieli i pieluszki objawia się zwiększone napięcie mięśni, objawiające się odpornością na ruchy pasywne, sztywnością. Lżejsze formy mogą pojawić się później, o 5-6 miesięcy. życia. W takich przypadkach dzieci mają określoną pozycję kończyn: biodra są skierowane do wewnątrz, kolana są dociśnięte do siebie. Dzieci zaczynają się spóźniać; stopy dotykają podłogi tylko palcami, nogi są ułożone z dużym trudem, często krzyżują się, kolana ocierają się o siebie. Obie nogi podczas próby wstawania lub leżenia są wprawiane w ruch jednocześnie. Odruchy ścięgien są podwyższone, ale czasami nie można ich wywołać z powodu gwałtownego wzrostu napięcia mięśniowego. Z tego samego powodu odruchy patologiczne mogą być również nieobecne. Psychika często się nie zmienia. W niektórych przypadkach możliwe są kombinacje choroby Little'a ze spadkiem inteligencji.

Hemiplegia mózgowa występuje częściej w wyniku zapalenia mózgu, urazów odniesionych w młodym wieku. Wraz z rozwojem hemiplegii mózgowej u dzieci z zapaleniem mózgu po ostrym okresie trwającym kilka dni, drgawki ustają, świadomość dziecka wraca do zdrowia i ujawnia się paraliż połowy ciała, stopniowo przybierając wyraźny charakter spastyczny (patrz Paraliż, niedowład). Ręka jest przynoszona do ciała, zgięta w łokciu, ręka jest opuszczona, wymowna, zaciśnięta w pięść. Noga jest wyprostowana w stawie kolanowym, stopa jest obniżona. Odruchy ścięgien są zwiększone, są odruchy patologiczne.

Często dotyczy to nerwów czaszkowych; z uszkodzeniem nerwów okoruchowych obserwuje się zez, nerw twarzowy - przekrzywienie twarzy itp..

Niemowlęcy paraliż pseudobulbarowy charakteryzuje się trudnością w ssaniu i połykaniu i jest widoczny od pierwszych dni życia dziecka. W przyszłości wykrywane są naruszenia żucia, ruchy warg i języka, mięśnie twarzy, po pokonaniu okrągłych mięśni jamy ustnej dziecko nie może zamknąć ust.

W spastycznej postaci porażenia dziecięcego dominują zjawiska nadciśnienia mięśniowego, hiperrefleksji, objawów piramidalnych.

Przy występowaniu zjawisk pozapiramidowych obserwuje się dystonię mięśni, hiperkinezę typu ateoidalnego, sztywność, często gwałtowny płacz i śmiech.

Cała grupa porażenia mózgowego charakteryzuje się stopniową poprawą funkcji motorycznych, chociaż całkowite wyleczenie może nie nastąpić.

Choroba Little'a

Choroba Little'a jest również nazywana diplegią spastyczną. Jest to najczęstsza forma porażenia mózgowego, prowadząca do upośledzenia ruchów rąk i nóg. Z reguły kończyny dolne cierpią bardziej niż górne.

Przyczyny

Diagnoza zostaje postawiona przy urodzeniu. Najczęściej porażenie mózgowe rozwija się pod wpływem obrażeń odniesionych podczas porodu, zatruć, infekcji rozwijających się w macicy. W chorobie Little zmiany w układzie nerwowym nie postępują. Gdy dziecko się starzeje, jego stan się poprawia, au dorosłych objawy paraliżu stają się prawie niewidoczne. W celu zwalczania patologii u dzieci zaleca się kupowanie Zarontina.

Porażenie mózgowe ma charakter obwodowy i mózgowy. Choroba Little'a jest gatunkiem mózgowym. Dzięki tej patologii wykrywane są zaburzenia spastyczności w mięśniach nóg, czasem rąk. Dziecko ma słabo rozwinięte zdolności motoryczne, nadmierne napięcie mięśni prowadzi do tego, że nogi są zgięte w kostce i kolanach. Duże stawy dotknięte przykurczami.

Oznaki

Zwiększone napięcie mięśni przejawia się w postaci odporności na ruchy pasywne. Kolejnym objawem jest sztywność. Objawy te występują już w pierwszych dniach po urodzeniu. W wieku sześciu miesięcy biodra dziecka są skierowane do wewnątrz, a kolana są przyciśnięte do siebie.

Dziecko zaczyna chodzić późno. Źle stawia stopy, prawie nie utrzymuje równowagi. Podczas chodzenia dziecko spoczywa tylko na palcach. Nogi ma skrzyżowane, a kolana stale się ze sobą stykają.

Inne objawy obejmują zwiększony odruch ścięgien, którego nie można wywołać z powodu wysokiego napięcia mięśniowego. Z tego powodu odruchy patologiczne są często nieobecne..

Dziecko nie pozostaje w tyle w rozwoju umysłowym, choroba nie szkodzi jego psychice. Z reguły ta patologia wpływa na mięśnie zginaczy w rękach i prostowniki w nogach. Ręka pacjenta jest przynoszona do ciała i zgięta w stawie łokciowym, palce są stale zaciskane w pięść. Przeciwnie, noga jest zgięta, zwrócona do wewnątrz. Dotknięte kończyny pozostają w tyle za zdrowymi w rozwoju. Czasami u dzieci zdiagnozowano napady padaczkowe. Aby z nimi walczyć, radzą Zarontinowi kupić syrop.

Leczenie

Noworodkowi przepisuje się specjalny masaż i gimnastykę. Leczenie ma na celu normalny rozwój podstawowych umiejętności. Lekarze robią wszystko, aby dziecko nie pozostawało w tyle za rówieśnikami. Otrzymuje leki naczyniowe, nootropowe, metaboliczne. W przypadku napadów eksperci zalecają Zarontinowi zakup w Moskwie.

Aby zmniejszyć objawy patologii, przeprowadza się procedury termiczne, wykonuje się masaż. Dziecko potrzebuje pomocy psychologa i logopedy. Operacje chirurgiczne i ortopedyczne są przeprowadzane w obecności bezwzględnych wskazań.

Sprzężenie zwrotne

Ludmiła, 29 lat: „Mój syn zdiagnozowano chorobę Little zaraz po urodzeniu. Oczywiście staram się przestrzegać wszystkich zaleceń lekarzy. Kiedy dziecko zaczęło otrzymywać syrop Zarontin, jego zdrowie poprawiło się. Skurcze już mu nie przeszkadzają, w końcu zaczął chodzić ze wsparciem nie tylko na palcach, ale także na stopie. ”.

Choroba Little'a

Choroba Little'a to rodzaj paraliżu, który diagnozuje się w większości przypadków u dzieci. Taki paraliż może powodować nie tylko zaburzenia układu mięśniowo-szkieletowego, ale także prowadzić do poważnych dolegliwości układu nerwowego, na które wpływa choroba..

Choroby tego typu są diagnozowane u niemowląt od urodzenia i występują w pierwszych miesiącach życia. Paraliż niemowlęcy może powodować zakażenie wewnątrzmaciczne, obrażenia odniesione przez dziecko podczas porodu, procesy zatrucia w ciele, a także poważne uszkodzenie układu mięśniowo-szkieletowego w wieku do jednego roku.

W przypadku paraliżu w układzie nerwowym zachodzą zmiany, ale nie postępują, ale mają charakter rezydualny, które zwykle zanikają z wiekiem, prowadząc do znacznej poprawy stanu chorego dziecka. U dorosłych takie objawy są prawie niemożliwe do zdiagnozowania..

William John Little

Pediatrzy rozróżniają dwa typy porażenia u dzieci:

Porażenie mózgowe ma specyficzną symptomatologię, która objawia się na tle uszkodzenia podkorowej tkanki guzkowej i dróg piramidowych.

Choroba Little należy do tej grupy, ponieważ jest również powszechnie nazywana diplegią spastyczną. Pojawia się w wyniku urazu porodowego, objawiającego się w spastycznych zaburzeniach kończyn dolnych, czasami objawiających się w górnej części. W większości przypadków paraliż ręki objawia się niezręcznymi ruchami i parestezjami.

U dzieci z takimi objawami upośledzone są zdolności motoryczne palców, nie mogą one trzymać małych przedmiotów, a ich funkcja chwytania jest słabo rozwinięta. W kończynach dolnych obserwuje się nadmiernie zwiększony ton, w wyniku którego dziecko tworzy charakterystyczną postawę, reprezentowaną przez zgięte kolana i struktury stawu skokowego. W dużych stawach można zaobserwować przykurcz..

Symptomatologia

Wyraźne objawy u niemowlęcia obserwuje się od pierwszych dni życia:

• Podczas kąpieli lub pieluszki dziecko ma napięcie mięśniowe, które przejawia się jako odporność na bierną aktywność ruchową.
• Obserwuje się również sztywność..
• Począwszy od szóstego miesiąca życia stawy udowe zaczynają się odwracać, a stawy kolanowe są ściskane.

Dzieciak nie stara się długo stawiać na nogach i nie chodzi, a kiedy zaczyna chodzić, nieprawidłowo układa kończyny dolne i nie zachowuje równowagi w zależności od wieku.

Podczas chodzenia dziecko opiera się wyłącznie na palcach i nie porusza nogami. Kończyny dolne często krzyżują się, a stawy kolanowe ocierają się o siebie. Jeśli dziecko położy się lub wstanie, wówczas porusza obie kończyny dolne w kolejności synchronicznej.

Istnieje zwiększony odruch aparatu ścięgien, który nie działa z powodu faktu, że w aparacie mięśniowym obserwuje się słaby ton. Z powodu tego problemu odruchy wskazujące na patologię są często całkowicie nieobecne..

Stan psychiczny dziecka pozostaje stabilny, a rozwój umysłowy jest w pełni zgodny z jego wiekiem. Jednak czasami dolegliwość ta prowadzi do zmniejszenia inteligencji i odchyleń umysłowych.
Choroba najczęściej dotyka jednej strony ciała. W kończynach górnych występuje zwiększony ton ścięgien zginających i mięśni, a w kończynach dolnych wręcz przeciwnie - prostowniki. Kończyna górna jest zgięta w strukturze stawu łokciowego i dociśnięta do ciała, paliczki palców są zaciśnięte w pięść, a kończyna dolna jest całkowicie rozluźniona i nierozgięta, zwrócona twarzą do.

W uszkodzonym obszarze odruch ścięgienno-okostnowy rozszerzył podział na strefy, a czasem można zdiagnozować zmiany kloniczne w stawie kolanowym i stopie..

Sparaliżowane kończyny są bardzo słabo rozwinięte w porównaniu ze zdrowymi. U starszych dzieci często diagnozowana jest hiperkineza, co prowadzi do zmniejszenia napięcia mięśniowego. Ponadto dziecko może cierpieć na epilepsję i może wystąpić opóźnienie w rozwoju umysłowym..

Przyczyny

Przyczyny te przyczyniają się bardziej do rozwoju choroby u dorosłych, ale mogą prowadzić do rozwoju choroby u dzieci. Są reprezentowane przez urazy i zapalenie mózgu..

Terapia

Ta choroba jest najczęstszą zmianą typu mózgowego u dzieci. Pediatrzy zalecają dzieciom, u których zdiagnozowano tę chorobę, od pierwszych dni życia, przeprowadzanie specjalistycznych zabiegów masażu i wykonywanie ćwiczeń gimnastycznych. Pomogą nie tylko walczyć z chorobą, ale także staną się profilaktyką, która pomoże jej uniknąć..

Głównym celem leczenia jest rozwinięcie umiejętności u dziecka i doprowadzenie jego układu mięśniowo-szkieletowego do mniej lub bardziej normalnego stanu. Aby zmniejszyć objawy patologiczne, eksperci zalecają przeprowadzenie procedur termalnych i masażu. Wyznaczono również terapię ruchową.
Z przepisanych leków:

• Metabolity.
• Nootropics.
• Środki naczyniowe.
• Witaminy.
• Leki zwiotczające mięśnie.
• Leki przeciwdrgawkowe.

Ponadto dziecko powinno odwiedzić logopedy i psychologa. Dorośli pacjenci są kierowani do kręgarza i rehabilitologa. W niektórych przypadkach zaleca się operacje chirurgiczne i ortopedyczne.

Choroba Little'a

Wiodący eksperci w dziedzinie traumatologii i ortopedii

Shamik Victor Borisovich

Shamik Viktor Borisovich, profesor, Zakład Chirurgii Dziecięcej i Ortopedii, Państwowy Uniwersytet Medyczny w Rostowie, Doktor Nauk Medycznych, Członek Rady Rozprawy Uniwersytetu Medycznego w Rostowie z dyplomem Chirurgii Dziecięcej, Członek Rady Naukowej Wydziału Pediatrycznego, Traumatolog Dziecięcy-Ortopeda najwyższej kategorii kwalifikacji

Umów się na spotkanie ze specjalistą

Winnikow Siergiej Władimirowicz

Winnikow Siergiej Władimirowicz, traumatolog dziecięcy-ortopeda oddziału traumatologii i ortopedii dla dzieci polikliniki MBUZ „Szpital Miejski nr 20” miasta Rostów nad Donem

Umów się na spotkanie ze specjalistą

Fomenko Maxim Vladimirovich

Fomenko Maxim Vladimirovich Kandydat nauk medycznych. Kierownik Katedry Traumatologii i Ortopedii dla Dzieci, Kandydat Nauk Medycznych, Traumatolog Dziecięcy - Ortopeda najwyższej kategorii

Umów się na spotkanie ze specjalistą

Lukash Julia Valentinovna

Lukash, Julia Valentinovna Kandydat nauk medycznych, doktor traumatolog ortopeda, profesor nadzwyczajny na Oddziale Chirurgii Dziecięcej i Ortopedii

Umów się na spotkanie ze specjalistą

Redaktor strony: Kryuchkova Oksana Aleksandrovna

Choroba Little'a

Wśród różnych form porażenia mózgowego najczęstszą jest choroba Little'a. Według obserwacji Little (1862) porażenie mózgowe, które rozwinęło się w wyniku urazu mózgu dziecka po urodzeniu, stanowi 75% przypadków. Według Sharpe (Scharpe, 1929) i Perlstein (Perlstein, 1954) częstość występowania porażenia mózgowego wrodzonego pochodzenia sięga 90% przypadków.

Choroba Little'a. Etiologia.

Choroba Little'a występuje w wyniku choroby lub wad rozwojowych mózgu płodu lub uszkodzenia mózgu podczas porodu. Tutaj może odgrywać rolę komórka rozwojowa, choroby płodu i niektóre choroby matki. W pierwszych miesiącach okresu prenatalnego choroby zakaźne, a także niedożywienie, choroba nerek, malaria, toksoplazmoza, niezgodność z czynnikiem Rh i niedożywienie mogą również wpływać na to. Wimster (Whimster, 1952) podkreśla matczyne zatrucie narkotykami. Istotne w powstaniu porażenia mózgowego u dzieci są kiła rodziców, przewlekły alkoholizm, cukrzyca i inne choroby, które naruszają metabolizm tkanek. Czynniki obowiązujące podczas porodu obejmują uduszenie płodu, jak Little wskazał również, długie i trudne porody, porody „kleszczowe”, porody „ostre” lub tak zwane „błyskawice”, a także porody bliźniacze, porody przedwczesne, poród w prezentacji pośladkowej i narodzinach dziecka, to znaczy wszystko, co może mieć szkodliwy wpływ na tkankę mózgową do tego stopnia.

Choroba Little'a. Patogeneza.

Porażenie mózgowe lub spastyczne występuje w wyniku uszkodzenia neuronu centralnego, który może wystąpić w korze mózgowej lub po drodze do synapsy z neuronem obwodowym. W chorobie Little zmiana występuje głównie w korze mózgowej. Patogeneza choroby jest wyjaśniona na podstawie pomysłów I.P. Pavlova na półkulach mózgowych jako kompleksie analizatorów: gdy uszkodzona jest przednia część mózgu, a przede wszystkim obszar przedniego środkowego zakrętu, który jest rdzeniem analizatora motorycznego, analiza i synteza reprezentacji przestrzennych i odczuć ciała są zaburzone. Impulsy wchodzące do kory mózgowej są szeroko promieniowane, a ze względu na niewystarczające stężenie są szeroko przekazywane na obrzeża. W takim przypadku proces wzajemnego unerwienia jest zakłócany..

Choroba Little'a. Anatomia patologiczna.

Zmiany w mózgu mają charakter zakończonego procesu i są determinowane przyczynami ich powstania. W przypadku wrodzonych zmian wewnątrzmacicznych mózgu płodu dochodzi do poważniejszych zmian: porencefalii, mikrogirii, niedorozwoju kory mózgowej oraz częściowego zaniku, torbieli i zmian bliznowatych podczas urazów porodowych.

Choroba Little'a. Symptomatologia i klinika.

Zgodnie z klinicznym przebiegiem choroby dzieci z chorobą Little'a stanowią grupę najcięższych pacjentów. Charakterystycznymi objawami choroby są spastyczność, sztywność, upośledzona koordynacja ruchów, przykurcze zginające stawów kończyn z biodrami i inne deformacje kończyn i kręgosłupa. Niektórzy pacjenci mają opóźnienie w rozwoju inteligencji. W zależności od głębokości i rozpowszechnienia zmiany rozwija się para-, tri- i tetraplegia. Uszkodzenia typu hemi- i monoplegii są mniej typowe dla tej choroby, ale w przeciwieństwie do hemiplegii po zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych, we wszystkich przypadkach kończyny dolne są znacznie dotknięte. Jeśli dotyczy to również podkorowych węzłów układu striopallidowego, powstają gwałtowne ruchy: atetoza i choreoatetoza. Często wpływa to na nerwy czaszkowe: wzrokowe, okoruchowe, odurzające, twarzowe, a w niektórych przypadkach słuchowe. Wspólną cechą jest wsteczny przebieg choroby.

Dopływ krwi do kończyn dolnych u dzieci z chorobą Little'a jest zaburzony i zależy od rozwoju funkcji ruchowych. U starszych dzieci, które w ogóle się nie poruszają lub nie pełzają, ciśnienie krwi na naczyniach kończyn dolnych jest wykrywane niżej niż na kończynach górnych. U poruszających się dzieci ciśnienie krwi na kończynach dolnych jest wyższe niż na kończynach górnych (E. M. Grigorieva, 1961).

Poprzednia idea napięcia mięśni z porażeniem spastycznym zmieniła się w ostatnich latach. Yu. M. Uflyand, N.V. Golovinskaya, R.A. Bortfeld, M.V. Akatov (1951), podczas badania fizjologicznego aparatu ruchowego dzieci z chorobą Little, stwierdzili, że napięcie mięśniowe u tych dzieci jest niższe niż u zdrowych dzieci. Nasze obserwacje i badania ujawniły pewne cechy napięcia mięśni w tej chorobie. Bardziej właściwe jest scharakteryzowanie napięcia mięśniowego zgodnie ze stanem mięśnia: w pozycji spoczynkowej napięcie mięśniowe u takich pacjentów jest obniżone, a zdolność mięśni do napięcia jest zmniejszona; z napięciem odruchowym zwiększa się napięcie mięśniowe. Interwencje chirurgiczne i unieruchomienie bandażami gipsowymi powodują zmniejszenie napięcia mięśniowego. Po 6 miesiącach lub dłużej po operacji wzrasta napięcie mięśni w spoczynku, a także zwiększa się zdolność mięśni do napięcia.

Choroba Little'a. Zdjęcie rentgenowskie.

Zmiany w szkielecie kończyn dolnych u dzieci z chorobą Little, jak pokazują nasze obserwacje, odpowiadają nasileniu choroby. Charakterystyczna jest jednolita osteoporoza dystalnej stopy, nietypowa, często wysoka lokalizacja rzepki. W łagodnym przypadku choroby występuje umiarkowanie wyraźny wzrost kąta szyjno-trzonowego uda o 5–10 °, a w ciężkim stopniu o 20–25 °.

Przy ciężkim stopniu choroby możliwe są również opóźnienia w pojawieniu się i rozwoju jąder kostnienia szyszynki. zaniki krótkich i długich kości rurkowych, a także rozprzestrzenianie się osteoporozy na kościach dolnej części nogi i uda. Podwichnięcia i zwichnięcia w stawach biodrowych są znacznie częstsze niż zwykle. Zgodnie z naszymi obserwacjami, spośród 50 przebadanych radiologicznie dzieci z chorobą Little, podwichnięcia i zwichnięcia wystąpiły u 9, w tym 5 miało zwichnięcia, a 4 - zwichnięcia. Porównawcza częstotliwość podwichnięć i zwichnięć sugeruje, że najwyraźniej rozwijają się one ze względu na spastyczność przywodzicieli, spłaszczenie głowy kości udowej i zwiększenie kąta szyjno-trzustkowego. To z kolei jest konsekwencją utraty ładunku..

Aktywność bioelektryczna mózgu u dzieci z niewielką chorobą charakteryzuje się opóźnieniem związanego z wiekiem powstawania normalnych rytmów, szczególnie w ciężkich przypadkach choroby. Powolne fale są dominującą formą patologicznej aktywności mózgu i są rejestrowane we wszystkich odprowadzeniach, a także w starszym wieku, głównie w przednich obszarach mózgu. Funkcjonalna ruchliwość procesów nerwowych mózgu takich dzieci jest zmniejszona, o czym świadczą dane z testów funkcjonalnych. Kompleksowe leczenie w większości przypadków przyczynia się do normalizacji aktywności bioelektrycznej mózgu.

Zmiany histologiczne w mięśniach szkieletowych w chorobie Little'a nie są dobrze poznane. W literaturze domowej jest tylko kilka prac poświęconych zmianom morfologicznym mięśni w małej chorobie (L. M. Fligelman, 1951; E. N. Yaroshevskaya, 1956).

Na podstawie naszych badań histologicznych zauważono, że w mięśniach szkieletowych takich pacjentów występują jedynie niewielkie zmiany morfologiczne, charakteryzujące się pojawieniem się pojedynczych ognisk dystrofii. Tylko u większości pacjentów z ciężkim stopniem choroby w niektórych przypadkach obserwuje się małe ogniska atrofii. Zanik przejawia się w przerzedzaniu pojedynczych włókien mięśniowych, resorpcji odcinków pojedynczych włókien i ich zastąpieniu tkanką łączną i tłuszczową. W mięśniach dominują zmiany dystroficzne, objawiające się homogenizacją protoplazmy pojedynczych włókien, dyskoidalnym rozkładem pogrubionych włókien mięśniowych, a także pojawieniem się piknotizowanych jąder mięśniowych i ostro zaciśniętych włókien o wyraźnej strukturze włóknistej.

Porównanie danych uzyskanych podczas badania histologicznego mięśni z obrazem klinicznym wykazało zgodność zmian morfologicznych w mięśniach ze stopniem upośledzenia funkcji. Dystrofia i atrofia, naszym zdaniem, tłumaczy się przede wszystkim zaburzeniami czynności kończyn. Stopień zmian morfologicznych odpowiada ciężkości choroby.

Choroba Little'a. Leczenie.

Opieka ortopedyczna nad dziećmi z chorobą Little'a nie różni się zasadniczo od leczenia innych form porażenia mózgowego. Polega na zapobieganiu i eliminacji przykurczów stawów, zmniejszając odruchowe napięcie mięśni. Ostatecznym celem jest przywrócenie lub poprawa funkcji motorycznych pacjenta. Doświadczenie pokazuje, że jedno leczenie zachowawcze, polegające na fizjoterapii i fizjoterapii, jest wskazane tylko w przypadku braku przykurczów i innych deformacji, w przeciwnym razie konieczne jest również leczenie chirurgiczne. Fizjoterapia w kompleksie różnych metod zajmuje wiodącą pozycję. Jego celem jest rozwój funkcji układu mięśniowo-szkieletowego, a także rozwój podstawowych umiejętności samoopieki poprzez tworzenie nowych uwarunkowanych połączeń odruchowych.

Metoda ćwiczeń fizjoterapeutycznych w danym momencie zależy od okresu leczenia. Podczas badania zalecana jest gimnastyka terapeutyczna w celu zidentyfikowania możliwości funkcjonalnych pacjenta i przygotowania go do dalszego leczenia. W okresie pooperacyjnym ćwiczenia specjalne (gimnastyka pulsacyjna) są przepisywane dopiero po ustąpieniu bogów w operowanych kończynach. Po 2-3 tygodniach powinieneś zacząć umieszczać pacjenta w gipsowej gipsie, co pomaga rozwijać koordynację i równowagę. W pierwszych dniach po usunięciu gipsu (po 4-5 tygodniach) wskazane są ćwiczenia pasywne w łaźni wodnej. W miarę poprawy ogólnego stanu należy uwzględnić aktywne ruchy. Oprócz gimnastyki medycznej duże znaczenie mają także zabiegi fizjoterapeutyczne: kąpiele wodne, nakładanie parafiny na staw i masaż.

Leki stosowane w leczeniu porażenia mózgowego są stosowane w celu obniżenia napięcia mięśniowego i działają przeciwskurczowo i kurarynowo. M. B. Eidinova i E. N. Pravdina-Vinarskaya (1959) zastosowali alkaloid galantaminę i zauważyli efekt terapeutyczny. Obserwacje wykazały jednak, że nie można z powodzeniem stosować leków jako samodzielnego leczenia. Ich użycie do pewnego stopnia jest wskazane tylko w połączeniu ze zdarzeniami ortopedycznymi. Ich główną wadą jest krótki czas działania.

Zadaniem interwencji chirurgicznych w kompleksowym leczeniu porażenia mózgowego jest wyeliminowanie deformacji i przykurczów stawów kończyn, a także obniżenie napięcia mięśni odruchowych. Przy wystarczająco rozwiniętej inteligencji leczenie chirurgiczne można zastosować w wieku 3-4 lat. Przeciwwskazaniem do leczenia chirurgicznego jest znaczny spadek inteligencji. Najczęściej operacje wykonywane są na mięśniach i ścięgnach, rzadziej na nerwach obwodowych, a jeszcze rzadziej na kościach. Pomimo typowości interwencji chirurgicznych kombinacje różnych operacji są różne. Jeśli chodzi o końską część stóp, achillotomia i neurotomia Stoffela II są odpowiednie, osobno i łącznie. Wskazanie do neurotomii, rozważamy pasywnie wyeliminowaną deformację kończyn stopy. Przy połączeniu ustalonej liczby koni z ostrą spastycznością wskazane jest połączenie neurotomii i achillotomii. Przy bocznych deformacjach stóp wskazany jest przeszczep ścięgien (długie mięśnie strzałkowe i piszczelowe, czasem z artrodezą stawu podskokowego). Aby wyeliminować przykurcz zginający stawów kolanowych skuteczna tenogomia, tendektomia i plastyczne wydłużenie zginaczy stawów kolanowych. Pełne wyprostowanie kończyny po operacji w celu wyraźnego przykurczu stawów kolanowych (120-130 °), zwykle obserwowane u starszych dzieci, może powodować niedowład nerwu strzałkowego. Dlatego po rozcięciu zginaczy stawów kolanowych kończyny powinny zostać umocowane w lekko zgiętej pozycji. Pozostały „przykurcz” jest eliminowany przez etapowe rekompensaty, które zaczynają się za 7-10 dni. Interwencje chirurgiczne w obszarze stawów biodrowych polegają głównie na usunięciu przykurczów przywiązania i zgięcia za pomocą miotomii podpajęczynówkowej i miotomii adduktu. W celu wyeliminowania wiodącego przykurczu stawów biodrowych można zastosować neurotomię nerwu obturacyjnego (śródczaszkowego według Zeliga lub dostępu nie miednicznego według metody A. S. Vishnevsky'ego). Przy nadmiernej lordozie odcinka lędźwiowego wskazana jest miotomia mięśni długich pleców. Operacja z reguły kończy się nałożeniem gipsu odlewanego przez 4-5 tygodni.

Choroba Little'a. Protetyka.

Szczególnie ważne w utrwalaniu wyników leczenia porażenia mózgowego jest zaopatrzenie protetyczne i ortopedyczne, chociaż ostatnio stosowanie produktów protetycznych i ortopedycznych było uważane za niepraktyczne (Shants) i było stosowane w ograniczonym zakresie (R.R. Bertrand, 1937; Clare i in.).

Długofalowe wyniki leczenia i protetyki dzieci z chorobą Little'a potwierdziły znaczenie zaopatrzenia ortopedycznego, szczególnie w przypadku postaci diaproficznych lub paraplegicznych. Warunkiem dostarczenia produktów ortopedycznych jest wstępne całkowite wyeliminowanie przykurczów i zmniejszenie spastyczności..

Wskazania do wyboru produktów i wyboru projektu są określane w zależności od stopnia i rozpowszechnienia zmiany. Dla dzieci z ciężkim stopniem choroby, jako główne źródło zaopatrzenia, przypisuje się głównie urządzenia ze skóry z blokadą stawów kolanowych i korepetytorów. W przypadku słabych mięśni, zwichnięć i podwichnięć w stawach biodrowych lub rotacji kończyny zaleca się metalowy krętlik. Mobilność w stawach skokowych powinna być zawsze ograniczona: podczas zginania do kończyn, zginanie jest ograniczone (do 90-95 °), gdy stosowana jest instalacja pięty, konieczne jest przedłużenie. łagodna spastyczność. Zaleca się, aby małe dzieci przypisywały lekkie urządzenia typu szkieletu, w których but jest przymocowany do szyn goleni. Podczas obracania kończyny zaleca się stosowanie skórzanego paska z elastycznymi sznurkami, które leżą ukośnie od paska do rękawów ud, zamiast metalowego krętlika. W obecności atetozy, niezależnie od wieku, pokazane są konwencjonalne urządzenia ze skóry i opon, które z ich nasileniem zakłócają ruchy ateoidalne.

Buty ortopedyczne bez aparatów są przepisywane głównie dzieciom ze zmianami dystalnymi kończyn dolnych. Wybierając projekt obuwia należy kierować się stopniem i rodzajem deformacji stóp przed i po operacji.

Aby uniknąć nawrotów przykurczów stawów kolanowych i kostkowych, pokazano długie plastikowe lub korepetycje do stosowania podczas snu.

Warunki użytkowania produktów ortopedycznych powinny być określone na podstawie danych z obserwacji aptecznej, które należy uznać za obowiązkowe.

Spastyczna diplegia

Spastyczna diplegia (choroba Little'a) jest najczęstszym wariantem porażenia mózgowego, charakteryzującym się tetraparezą spastyczną, bardziej wyraźną w kończynach dolnych. Wraz z zaburzeniami motorycznymi obserwuje się dysfunkcję nerwów czaszkowych (zez, zespół pseudobulbarowy, utrata słuchu, niedowład twarzy), zaburzenia mowy, w niektórych przypadkach łagodne upośledzenie umysłowe. Diagnozę przeprowadza się za pomocą EEG, neurosonografii, MRI mózgu, ENMG. Leczenie obejmuje farmakoterapię (nootropową, naczyniową, neuroprotekcyjną, zwiotczającą mięśnie), terapię ruchową, masaż, neuropsychikę i korekcję mowy.

ICD-10

Informacje ogólne

Dysplazja spastyczna została po raz pierwszy opisana w 1853 r. Przez angielskiego położnika Little, który zaobserwował chorobę u noworodków. Choroba Little'a - najczęstszą kliniczną postać porażenia mózgowego (porażenie mózgowe), wykrywa się w połowie przypadków tej patologii. Dzieci ze spastyczną diplegią stanowią 40-50% wszystkich uczniów w specjalistycznych szkołach. Choroba dotyka noworodki z urazem okołoporodowym, wcześniaki, dzieci, które były dotknięte różnymi niekorzystnymi czynnikami w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego. Spastyczna diplegia występuje w pierwszym roku życia, częściej w okresie od noworodka do 6 miesięcy. Choroba jest często łączona z zespołem hiperkinetycznym, który występuje w 20-25% przypadków porażenia mózgowego.

Przyczyny spastycznej dipolii

Wśród przyczyn wywołujących porażenie mózgowe współczesna neurologia uważa trzy czynniki za najbardziej znaczące w etiologii choroby Little'a:

• Wcześniactwo. Przedwczesne dzieci rodzą się w wyniku przedwczesnego porodu z powodu niewydolności łożyska, konfliktu Rh, przedwczesnego przerwania łożyska, nieprawidłowości macicy. Poród przedwczesny powoduje chorobę kobiety w ciąży (wady serca, cukrzyca, patologia nerek), gestozę (późna toksyczność).
• Uraz porodowy noworodka. Uraz dziecka podczas naturalnego porodu jest możliwy z powodu anomalii porodowych (nieskoordynowany, szybki poród), klinicznie wąskiej miednicy i prezentacji miednicy płodu. W większości przypadków skomplikowane porody obserwuje się na tle istniejącej patologii wewnątrzmacicznej.
• Duszność noworodka. Brak niezależnego oddychania w czasie porodu odnotowuje się, gdy płyn owodniowy dostaje się do dróg oddechowych, infekcje wewnątrzmaciczne, nieprawidłowości rozwojowe płodu, niezgodność immunologiczna matki i płodu. Duszność jest możliwa w przypadku pneumopatii, w tym związanej z niedojrzałością układu oddechowego z wcześniactwem.

Patogeneza

Spastyczna diplegia powstaje w wyniku pokonania przedśrodkowego zakrętu, co powoduje powstanie piramidalnych ścieżek, zapewniając funkcję motoryczną. W 30–40% choroba Little'a łączy się z uszkodzeniem nerwów czaszkowych. Rozwój zmian patologicznych w tych strukturach mózgowych zachodzi głównie przez mechanizm niedokrwienno-hipoksyczny na tle niedojrzałości tkanki mózgowej z powodu wcześniactwa. Głównym powiązaniem patogenetycznym jest niedotlenienie płodu w okresie prenatalnym lub podczas porodu (uduszenie, uraz porodowy). Mózg jest strukturą ludzkiego ciała najbardziej wrażliwą na niedotlenienie, zmiany patologiczne rozwijają się po kilku minutach głodu tlenu. W rzadszych przypadkach spastyczna diplegia występuje w wyniku bezpośredniego uszkodzenia powyższych części mózgu podczas wewnątrzczaszkowego urazu porodowego.

Klasyfikacja

W zależności od nasilenia objawów klinicznych diplegia spastyczna dzieli się na następujące formy:

• Łatwo - w pierwszej połowie roku dziecko rozwija się normalnie, później spastyczny niedowład wyraża się w kończynach dolnych, ruchy w rękach nie są ograniczone. Pacjent może poruszać się bez narzędzi. Rozwój umysłowy i umysłowy nie cierpi.
• Umiarkowane nasilenie - wyraźna spastyczność nóg umożliwia ruch pacjenta tylko przy użyciu improwizowanych środków (kule, patyki). Sfera poznawcza cierpi nieznacznie, możliwa jest adaptacja społeczna.
• Ciężkie - zauważalne od pierwszych dni życia. Wyraźna jest tetrapareza z naciskiem na nogi. Pacjenci nie mogą poruszać się niezależnie. Zakłócenia adaptacji społecznej.

Objawy diplegii spastycznej

Typowym objawem choroby jest tetrapareza spastyczna z pierwotną zmianą kończyn dolnych. Hipertoniczność mięśni, która utrzymuje kończyny w zgięciu i doprowadzona do stanu ciała, jest niezbędna dla płodu podczas pobytu w jamie macicy. Po urodzeniu stopniowo słabnie, zwykle znika w wieku 4-6 miesięcy. Ciężka spastyczna diplegia charakteryzuje się hipertonicznością przekraczającą normę wieku, która nie maleje z czasem. Ciężkie formy są zauważalne od urodzenia: podczas pieluszki dzieci są nieaktywne, próby biernego zgięcia / wyprostowania kończyn napotykają silny opór z powodu gwałtownie zwiększonego napięcia mięśniowego. Przy łagodnych postaciach choroby rozwój dziecka w pierwszych sześciu miesiącach odpowiada normom wieku, hipertoniczność staje się wyraźnie widoczna po 6. miesiącu życia.

Hipertoniczność jest najbardziej widoczna w mięśniach zginaczy stóp, prowadząc do mięśni uda. Powstaje charakterystyczna pozycja nóg chorego dziecka: biodra są obracane do wewnątrz, kolana są połączone, dolne nogi są przyciśnięte lub skrzyżowane. Rozwój sfery motorycznej jest opóźniony, dzieci zaczynają chodzić do 3-4 lat. Typowy chód na skarpetach z obniżonymi nogami. Podczas chodzenia kolana ocierają się o siebie. Kończyny górne cierpią znacznie mniej, ton nie ulega znacznemu zwiększeniu, ruchy zostają zachowane.

Patologię nerwów czaszkowych reprezentują zaburzenia okoruchowe, zez, zmniejszona ostrość wzroku, utrata słuchu, gładkość fałdów nosowo-wargowych, odchylenie języka od linii środkowej. Obserwuje się porażenie pseudobulbarowe z powodu uszkodzenia ogonowej grupy nerwów (glosowo-gardłowy, błędny, podjęzykowy). Jego klinika obejmuje dyzartrię, zaburzenia połykania, chrypkę. Zaburzenia czucia są nieobecne, funkcja narządów miednicy zostaje zachowana. Zaburzenia mowy w postaci opóźnionego rozwoju mowy, dyzartria obserwowana u 75–80% pacjentów.

W jednej czwartej przypadków spastyczna diplegia występuje z hiperkinezą. Mimowolne ruchy w postaci atetozy i choreoatetozy są zlokalizowane w dystalnych częściach kończyn górnych, wzmacniane przez ruchy dobrowolne, stres emocjonalny, osłabiają się w spoczynku i są nieobecne we śnie. Rozwój umysłowy cierpi mniej niż z innym porażeniem mózgowym. Oligofrenię obserwuje się u 20–25% pacjentów, a ich nasilenie nie wykracza poza moralność.

Powikłania

Ograniczenie ruchomości kończyn z powodu hipertoniczności mięśni prowadzi do powstawania przykurczów stawów, pogarszając zaburzenia motoryczne. W stawach kolanowych rozwijają się przykurcze, a w stawach kończyn górnych można zaobserwować ciężką postać. Patologiczna instalacja nóg powoduje nieprawidłowe obciążenie kręgosłupa podczas chodzenia, tworzenie krzywizny kręgosłupa (lordoza lędźwiowa, skolioza).

Diagnostyka

Dysplazja spastyczna jest diagnozowana przez neurologa dziecięcego z uwzględnieniem opinii doradczych powiązanych specjalistów (pediatra, okulista dziecięcy, otolaryngolog). Ogromne znaczenie przywiązuje się do obecności w historii oznak patologii okresu przedporodowego, wcześniactwa, urazu porodowego, uduszenia podczas porodu. Lista badań diagnostycznych obejmuje:

• Badanie neurologiczne. Ujawnia wzrost napięcia mięśniowego typu centralnego, wzrost odruchów ścięgien (zwłaszcza kolana, Achillesa), klonus stóp, piramidalne znaki stopu Babińskiego, Rossolimo, hiperkinezę, patologię nerwu czaszkowego.
• Badanie okulistyczne Diagnozuje zez, zaburzenia okoruchowe. Visometria określa spadek ostrości wzroku. Oftalmoskopia może wykazywać oznaki zaniku wzroku..
• Konsultacja otolaryngologa z audiometrią. Potrzebny do określenia stopnia upośledzenia słuchu.
• Elektroencefalografia. Odzwierciedla stan aktywności bioelektrycznej mózgu. Zmiany padaczkowe są nietypowe.
• Elektroneuromografia. Przeznaczony do odróżnienia choroby Little od chorób nerwowo-mięśniowych.
• Neurosonografia. Za pomocą ultradźwięków struktury mózgowe są wizualizowane poprzez otwarty fontanel. Technika eliminuje wrodzone wady rozwojowe mózgu, wodogłowie, guzy, torbiele mózgowe, pourazowe krwiaki śródczaszkowe.
• MRI mózgu. Odbywa się to w wątpliwych diagnostycznie przypadkach dla dzieci z już zamkniętym fontanelem. Dokładniej niż ultradźwięki, wyświetla zmiany wewnątrzczaszkowe.
• Diagnoza rozwoju psychicznego. W młodym wieku wykonywane przez neurologa, a później przez psychiatrę dziecięcą. Ma na celu identyfikację ZPR, oligofrenii.

Choroba Little'a różni się od innych form porażenia mózgowego, anomalii w rozwoju ośrodkowego układu nerwowego, postępujących zmian zwyrodnieniowych ośrodkowego układu nerwowego, chorób dziedzicznych i chorób dysmetabolicznych. W ramach diagnostyki różnicowej, konsultacji z genetykiem, może być wymagane badanie składu biochemicznego krwi, moczu.

Leczenie spastycznej diplegii

Nie opracowano specyficznej terapii etiopatogenetycznej porażenia mózgowego. Prowadzone jest leczenie medyczne i rehabilitacyjne mające na celu zapobieganie powikłaniom, uczenie umiejętności samoopieki i poprawę adaptacji społecznej. Leki obejmują:

• Środki naczyniowe (cynaryzyna) - poprawiają krążenie mózgowe, odżywianie tkanki mózgowej.
• Neurometabolity (glicyna, kwas pantotenowy, tiamina, pirydoksyna) - dostarczają substancji niezbędnych do funkcjonowania ośrodkowego układu nerwowego.
• Leki zwiotczające mięśnie (baklofen) - zmniejszają spastyczność mięśni.
• Nootropics (piracetam) - aktywuje funkcję poznawczą.
• Preparaty z toksyną botulinową - podaje się domięśniowo w celu złagodzenia stresu spastycznego i zapobiegania przykurczom.

Terapia rehabilitacyjna polega na:

• Fizjoterapia. Przeprowadza go lekarz fizykoterapii i niezależnie rodzice pacjenta. Obejmuje pasywne, aktywne ruchy, zajęcia na specjalnych symulatorach. Potrzebny codziennie, aby utrzymać zakres ruchu, zapobiec komplikacjom.
• Masaż - poprawia ukrwienie dotkniętych mięśni. Masaż mięśniowo-powięziowy pomaga rozluźnić mięśnie.
• Korekta zaburzeń mowy. Odbywają się zajęcia logopedyczne dla korekcji dysartrii, masażu logopedycznego..
• Korekta zaburzeń psychicznych. Jest to wymagane w przypadku oligofrenii. Przeprowadza się to za pomocą korekcji neuropsychologicznej, prowadząc zajęcia z psychologiem, defektologiem, terapią gier. Edukacja starszych dzieci prowadzona jest przez nauczycieli wychowawczych w wyspecjalizowanych szkołach.

Prognoza i zapobieganie

W odniesieniu do sfery motorycznej spastyczna diplegia ma poważniejsze rokowanie niż hemiplegiczna postać porażenia mózgowego. Tylko jedna czwarta pacjentów może samodzielnie chodzić, a połowa pacjentów porusza się za pomocą specjalnych pomocy. Przy wyraźnym tetraparezie ruch jest możliwy tylko na wózku inwalidzkim. Dzięki zachowaniu umysłowemu i niewielkim zmianom w mięśniach kończyn górnych społeczna adaptacja pacjentów zbliża się do zdrowych ludzi. W ciężkich przypadkach pacjenci wymagają stałej opieki. Właściwe regularne działania rehabilitacyjne, okresowe leczenie farmakologiczne poprawia rokowanie. Środki zapobiegania tej chorobie obejmują staranne zarządzanie ciążą, zapobieganie patologii wewnątrzmacicznej, odpowiedni wybór metod porodu, prawidłowe zarządzanie porodem.

Mała choroba u dorosłych. Mała choroba. Choroba Little'a. Leczenie

Opis:

Spastyczna diplegia (zespół Little'a) jest najczęstszą postacią mózgowego niemowlęcia, charakteryzującą się zaburzeniami ruchowymi kończyn górnych i dolnych; z nogami cierpiącymi bardziej niż ręce.

Objawy

stopień zaangażowania w patologiczny proces rąk może być różny - od wyraźnego niedowładu do łagodnej niezręczności, która jest wykrywana, gdy dziecko rozwija dobre zdolności motoryczne. Ton mięśni w nogach jest gwałtownie zwiększony: dziecko stoi na nogach zgiętych i przyniesionych do linii środkowej; Podczas chodzenia obserwuje się przejście. Rozwijaj się w dużych stawach. Odruchy ścięgien są wysokie, notuje się premie do stóp. Powodują odruchy patologiczne.

W przypadku hemiplegii spastycznej zaburzenia obserwuje się głównie po jednej stronie. W dłoni napięcie mięśni zginaczy jest bardziej zwiększone, aw nodze - prostowników. Dlatego ramię jest zgięte w stawie łokciowym, przyłożone do ciała, a dłoń jest zaciśnięta w pięść. Noga wyprostowała się i skierowała do wewnątrz. Podczas chodzenia dziecko spoczywa na palcach. Odruchy ścięgien są wysokie z powiększonym obszarem po stronie niedowładu (czasami po obu stronach); mogą istnieć bonusy do stóp i rzepki; wywoływane są odruchy patologiczne. Paretic kończyny w rozwoju od zdrowych. W przypadku hemiparetycznej postaci porażenia mózgowego dziecko może doświadczyć opóźnienia w rozwoju mowy z powodu, szczególnie z powodu uszkodzenia lewej półkuli. W 50% przypadków obserwuje się u starszych dzieci. Pojawiają się wraz ze spadkiem napięcia mięśniowego. Rozwój umysłowy jest powolny. Stopień opóźnienia waha się od łagodnego do ciężkiego. Na opóźnienie rozwoju ma wpływ często występujące napady padaczkowe..

Przyczyny wystąpienia:

Ogromne znaczenie mają pochodzenie, zakażenia wewnątrzmaciczne oraz urazy porodowe, zakażenia i urazy u małych dzieci.

Choroba Little'a jest jednym z rodzajów porażenia dziecięcego, które są zaburzeniami funkcji motorycznych. Powstają w wyniku uszkodzenia układu nerwowego..

Paraliż jest określany przy urodzeniu i odczuwa się go w pierwszych miesiącach życia dziecka.

Infekcje wewnątrzmaciczne, urazy porodowe, zatrucia, a także urazy u dzieci w bardzo młodym wieku, mają ogromny wpływ na występowanie paraliżu dziecięcego..

W układzie nerwowym z porażeniem zmiany nie postępują i są w przeważającej części resztkowe (resztkowe). W procesie dorastania paraliż dziecięcy poprawia się. U dorosłych objawy są prawie niewidoczne.

Istnieją dwa rodzaje paraliżu:

Kręgowce charakteryzują się specyficznymi objawami uszkodzenia węzłów podkorowych i dróg piramidowych.

Choroba Little należy do tej grupy. To jest spastyczna diplegia. Występuje podczas urazów porodowych i charakteryzuje się zaburzeniami spastycznymi kończyn dolnych, czasami dotykającymi kończyn górnych. Najczęściej uszkodzenie rąk objawia się niezręcznością i niedowładem. Jest to zauważalne wraz z rozwojem umiejętności motorycznych rąk. Ze względu na zbyt wysoki ton powstaje postawa na nogach, co jest bardzo charakterystyczne: półgięte kończyny w stawach kolanowych i kostkowych. Duże stawy dotknięte przykurczami.

Objawy małej choroby

Wyrażone znaki są widoczne od pierwszego dnia życia:

• podczas pieluszki i kąpieli dziecko ma zwiększone napięcie mięśniowe, co objawia się odpornością na ruchy pasywne;

W wieku 6 miesięcy u dziecka widoczna jest pewna pozycja kończyn:

• biodra skierowane do wewnątrz;
• kolana zaciśnięte razem.

Dziecko zaczyna chodzić późno, z nieprawidłowymi stopami i słabą równowagą w stosunku do swojego wieku. Pochylając się, chodząc tylko palcami, ledwo zmieniając nogi. Często krzyżują się i kolana ocierają się o siebie. Jeśli dziecko próbuje stać lub położyć się, obie nogi poruszają się synchronicznie.

Odnotowuje się również odruchy ścięgien, których często nie można wywołać z powodu wysokiego napięcia mięśniowego. Z tego powodu patologiczne odruchy pomogą być nieobecnym..

Psychika dziecka nie cierpi, aw rozwoju umysłowym nie pozostaje w tyle. Tylko sporadycznie choroba Little'a może wystąpić ze zmniejszoną inteligencją.

Choroba zwykle dotyka jednostronnie: w rękach diagnozuje się zwiększony ton zginaczy, a w nogach - prostowników. Okazuje się, że ramię jest zgięte w łokciu i przyłożone do ciała, palce są zawsze zaciśnięte w pięść, a noga jest zgięta i skierowana do wewnątrz. W tych strefach odruchy okostno-ścięgienne mają strefę rozszerzoną, czasem pojawiają się klony kolana lub stopy.

Dotknięte kończyny zauważalnie pozostają w tyle pod względem rozwoju od zdrowych.

U starszych dzieci w 50% przypadków stwierdza się hiperkinezę, która prowadzi do zmniejszenia napięcia mięśniowego. Mogą również wystąpić napady padaczkowe, upośledzenie umysłowe..

Przyczyny

Najczęstsze przyczyny to:

Leczenie

Ta choroba jest najczęstszą zmianą mózgową występującą u niemowląt. Lekarze natychmiast zalecają specjalny masaż dla noworodka, a także gimnastykę, która może być przydatna zarówno w celach leczniczych, jak i profilaktycznych..

Głównym celem leczenia jest maksymalizacja umiejętności dziecka i doprowadzenie go do bardziej lub mniej normalnego rozwoju.

Przechodzi szereg procedur w celu zmniejszenia objawów choroby:

Zalecane są również leki metaboliczne, nootropowe, naczyniowe, witaminy, a czasem leki zwiotczające mięśnie. Jeśli zdiagnozowane zostaną drgawki, wówczas leki przeciwdrgawkowe.

Dziecko powinno współpracować z logopedą i psychologiem.

Czasami wykonuje się operacje ortopedyczne lub chirurgiczne..

Shamik Victor Borisovich

Shamik Viktor Borisovich, profesor, Zakład Chirurgii Dziecięcej i Ortopedii, Państwowy Uniwersytet Medyczny w Rostowie, Doktor Nauk Medycznych, Członek Rady Rozprawy Uniwersytetu Medycznego w Rostowie z dyplomem Chirurgii Dziecięcej, Członek Rady Naukowej Wydziału Pediatrycznego, Traumatolog Dziecięcy-Ortopeda najwyższej kategorii kwalifikacji

Umów się na spotkanie ze specjalistą

Winnikow Siergiej Władimirowicz

Winnikow Siergiej Władimirowicz, traumatolog dziecięcy-ortopeda oddziału traumatologii i ortopedii dla dzieci polikliniki MBUZ „Szpital Miejski nr 20” miasta Rostów nad Donem

Umów się na spotkanie ze specjalistą

Fomenko Maxim Vladimirovich

Fomenko Maxim Vladimirovich Kandydat nauk medycznych. Kierownik Katedry Traumatologii i Ortopedii dla Dzieci, Kandydat Nauk Medycznych, Traumatolog Dziecięcy - Ortopeda najwyższej kategorii

Umów się na spotkanie ze specjalistą

Lukash Julia Valentinovna

Lukash, Julia Valentinovna Kandydat nauk medycznych, doktor traumatolog ortopeda, profesor nadzwyczajny na Oddziale Chirurgii Dziecięcej i Ortopedii

Umów się na spotkanie ze specjalistą

Redaktor strony: Kryuchkova Oksana Aleksandrovna

Wśród różnych form porażenia mózgowego najczęstszą jest choroba Little'a. Według obserwacji Little (1862) porażenie mózgowe, które rozwinęło się w wyniku urazu mózgu dziecka po urodzeniu, stanowi 75% przypadków. Według Sharpe (Scharpe, 1929) i Perlstein (Perlstein, 1954) częstość występowania porażenia mózgowego wrodzonego pochodzenia sięga 90% przypadków.

Choroba Little'a. Etiologia.

Choroba Little'a występuje w wyniku choroby lub wad rozwojowych mózgu płodu lub uszkodzenia mózgu podczas porodu. Tutaj może odgrywać rolę komórka rozwojowa, choroby płodu i niektóre choroby matki. W pierwszych miesiącach okresu prenatalnego choroby zakaźne, a także niedożywienie, choroba nerek, malaria, toksoplazmoza, niezgodność z czynnikiem Rh i niedożywienie mogą również wpływać na to. Wimster (Whimster, 1952) podkreśla matczyne zatrucie narkotykami. Istotne w powstaniu porażenia mózgowego u dzieci są kiła rodziców, przewlekły alkoholizm, cukrzyca i inne choroby, które naruszają metabolizm tkanek. Czynniki obowiązujące podczas porodu obejmują uduszenie płodu, jak Little wskazał również, długie i trudne porody, porody „kleszczowe”, porody „ostre” lub tak zwane „błyskawice”, a także porody bliźniacze, porody przedwczesne, poród w prezentacji pośladkowej i narodzinach dziecka, to znaczy wszystko, co może mieć szkodliwy wpływ na tkankę mózgową do tego stopnia.

Choroba Little'a. Patogeneza.

Porażenie mózgowe lub spastyczne występuje w wyniku uszkodzenia neuronu centralnego, który może wystąpić w korze mózgowej lub po drodze do synapsy z neuronem obwodowym. W chorobie Little zmiana występuje głównie w korze mózgowej. Patogeneza choroby jest wyjaśniona na podstawie pomysłów I.P. Pavlova na półkulach mózgowych jako kompleksie analizatorów: gdy uszkodzona jest przednia część mózgu, a przede wszystkim obszar przedniego środkowego zakrętu, który jest rdzeniem analizatora motorycznego, analiza i synteza reprezentacji przestrzennych i odczuć ciała są zaburzone. Impulsy wchodzące do kory mózgowej są szeroko promieniowane, a ze względu na niewystarczające stężenie są szeroko przekazywane na obrzeża. W takim przypadku proces wzajemnego unerwienia jest zakłócany..

Choroba Little'a. Anatomia patologiczna.

Zmiany w mózgu mają charakter zakończonego procesu i są determinowane przyczynami ich powstania. W przypadku wrodzonych zmian wewnątrzmacicznych mózgu płodu dochodzi do poważniejszych zmian: porencefalii, mikrogirii, niedorozwoju kory mózgowej oraz częściowego zaniku, torbieli i zmian bliznowatych podczas urazów porodowych.

Choroba Little'a. Symptomatologia i klinika.

Zgodnie z klinicznym przebiegiem choroby dzieci z chorobą Little'a stanowią grupę najcięższych pacjentów. Charakterystycznymi objawami choroby są spastyczność, sztywność, upośledzona koordynacja ruchów, przykurcze zginające stawów kończyn z biodrami i inne deformacje kończyn i kręgosłupa. Niektórzy pacjenci mają opóźnienie w rozwoju inteligencji. W zależności od głębokości i rozpowszechnienia zmiany rozwija się para-, tri- i tetraplegia. Uszkodzenia typu hemi- i monoplegii są mniej typowe dla tej choroby, ale w przeciwieństwie do hemiplegii po zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych, we wszystkich przypadkach kończyny dolne są znacznie dotknięte. Jeśli dotyczy to również podkorowych węzłów układu striopallidowego, powstają gwałtowne ruchy: atetoza i choreoatetoza. Często wpływa to na nerwy czaszkowe: wzrokowe, okoruchowe, odurzające, twarzowe, a w niektórych przypadkach słuchowe. Wspólną cechą jest wsteczny przebieg choroby.

Dopływ krwi do kończyn dolnych u dzieci z chorobą Little'a jest zaburzony i zależy od rozwoju funkcji ruchowych. U starszych dzieci, które w ogóle się nie poruszają lub nie pełzają, ciśnienie krwi na naczyniach kończyn dolnych jest wykrywane niżej niż na kończynach górnych. U poruszających się dzieci ciśnienie krwi na kończynach dolnych jest wyższe niż na kończynach górnych (E. M. Grigorieva, 1961).

Poprzednia idea napięcia mięśni z porażeniem spastycznym zmieniła się w ostatnich latach. Yu. M. Uflyand, N.V. Golovinskaya, R.A. Bortfeld, M.V. Akatov (1951), podczas badania fizjologicznego aparatu ruchowego dzieci z chorobą Little, stwierdzili, że napięcie mięśniowe u tych dzieci jest niższe niż u zdrowych dzieci. Nasze obserwacje i badania ujawniły pewne cechy napięcia mięśni w tej chorobie. Bardziej właściwe jest scharakteryzowanie napięcia mięśniowego zgodnie ze stanem mięśnia: w pozycji spoczynkowej napięcie mięśniowe u takich pacjentów jest obniżone, a zdolność mięśni do napięcia jest zmniejszona; z napięciem odruchowym zwiększa się napięcie mięśniowe. Interwencje chirurgiczne i unieruchomienie bandażami gipsowymi powodują zmniejszenie napięcia mięśniowego. Po 6 miesiącach lub dłużej po operacji wzrasta napięcie mięśni w spoczynku, a także zwiększa się zdolność mięśni do napięcia.

Choroba Little'a. Zdjęcie rentgenowskie.

Zmiany w szkielecie kończyn dolnych u dzieci z chorobą Little, jak pokazują nasze obserwacje, odpowiadają nasileniu choroby. Charakterystyczna jest jednolita osteoporoza dystalnej stopy, nietypowa, często wysoka lokalizacja rzepki. Przy łagodnym stopniu choroby występuje umiarkowanie wyraźny wzrost kąta szyjno-trzonu kości udowej o 5-10 °, ciężki - o 20-25 °.

Przy ciężkim stopniu choroby możliwe są również opóźnienia w pojawieniu się i rozwoju jąder kostnienia szyszynki. zaniki krótkich i długich kości rurkowych, a także rozprzestrzenianie się osteoporozy na kościach dolnej części nogi i uda. Podwichnięcia i zwichnięcia w stawach biodrowych są znacznie częstsze niż zwykle. Zgodnie z naszymi obserwacjami, spośród 50 badanych radiologicznie dzieci z chorobą Little, podwichnięcia i zwichnięcia wystąpiły u 9, w tym 5 miało podwichnięcia, a 4 - zwichnięcia. Porównawcza częstotliwość podwichnięć i zwichnięć sugeruje, że najwyraźniej rozwijają się one ze względu na spastyczność przywodzicieli, spłaszczenie głowy kości udowej i zwiększenie kąta szyjno-trzustkowego. To z kolei jest konsekwencją utraty ładunku..

Aktywność bioelektryczna mózgu u dzieci z niewielką chorobą charakteryzuje się opóźnieniem związanego z wiekiem powstawania normalnych rytmów, szczególnie w ciężkich przypadkach choroby. Powolne fale są dominującą formą patologicznej aktywności mózgu i są rejestrowane we wszystkich odprowadzeniach, a także w starszym wieku, głównie w przednich obszarach mózgu. Funkcjonalna ruchliwość procesów nerwowych mózgu takich dzieci jest zmniejszona, o czym świadczą dane z testów funkcjonalnych. Kompleksowe leczenie w większości przypadków przyczynia się do normalizacji aktywności bioelektrycznej mózgu.

Zmiany histologiczne w mięśniach szkieletowych w chorobie Little'a nie są dobrze poznane. W literaturze domowej jest tylko kilka prac poświęconych zmianom morfologicznym mięśni w małej chorobie (L. M. Fligelman, 1951; E. N. Yaroshevskaya, 1956).

Na podstawie naszych badań histologicznych zauważono, że w mięśniach szkieletowych takich pacjentów występują jedynie niewielkie zmiany morfologiczne, charakteryzujące się pojawieniem się pojedynczych ognisk dystrofii. Tylko u większości pacjentów z ciężkim stopniem choroby w niektórych przypadkach obserwuje się małe ogniska atrofii. Zanik przejawia się w przerzedzaniu pojedynczych włókien mięśniowych, resorpcji odcinków pojedynczych włókien i ich zastąpieniu tkanką łączną i tłuszczową. W mięśniach dominują zmiany dystroficzne, objawiające się homogenizacją protoplazmy pojedynczych włókien, dyskoidalnym rozkładem pogrubionych włókien mięśniowych, a także pojawieniem się piknotizowanych jąder mięśniowych i ostro zaciśniętych włókien o wyraźnej strukturze włóknistej.

Porównanie danych uzyskanych podczas badania histologicznego mięśni z obrazem klinicznym wykazało zgodność zmian morfologicznych w mięśniach ze stopniem upośledzenia funkcji. Dystrofia i atrofia, naszym zdaniem, tłumaczy się przede wszystkim zaburzeniami czynności kończyn. Stopień zmian morfologicznych odpowiada ciężkości choroby.

Choroba Little'a. Leczenie.

Opieka ortopedyczna nad dziećmi z chorobą Little'a nie różni się zasadniczo od leczenia innych form porażenia mózgowego. Polega na zapobieganiu i eliminacji przykurczów stawów, zmniejszając odruchowe napięcie mięśni. Ostatecznym celem jest przywrócenie lub poprawa funkcji motorycznych pacjenta. Doświadczenie pokazuje, że jedno leczenie zachowawcze, polegające na fizjoterapii i fizjoterapii, jest wskazane tylko w przypadku braku przykurczów i innych deformacji, w przeciwnym razie konieczne jest również leczenie chirurgiczne. Fizjoterapia w kompleksie różnych metod zajmuje wiodącą pozycję. Jego celem jest rozwój funkcji układu mięśniowo-szkieletowego, a także rozwój podstawowych umiejętności samoopieki poprzez tworzenie nowych uwarunkowanych połączeń odruchowych.

Metoda ćwiczeń fizjoterapeutycznych w danym momencie zależy od okresu leczenia. Podczas badania zalecana jest gimnastyka terapeutyczna w celu zidentyfikowania możliwości funkcjonalnych pacjenta i przygotowania go do dalszego leczenia. W okresie pooperacyjnym ćwiczenia specjalne (gimnastyka pulsacyjna) są przepisywane dopiero po ustąpieniu bogów w operowanych kończynach. Po 2-3 tygodniach powinieneś zacząć umieszczać pacjenta w gipsowej gipsie, co pomaga rozwijać koordynację i równowagę. W pierwszych dniach po usunięciu gipsu (po 4-5 tygodniach) wskazane są pasywne ćwiczenia w kąpieli wodnej. W miarę poprawy ogólnego stanu należy uwzględnić aktywne ruchy. Oprócz gimnastyki medycznej duże znaczenie mają także zabiegi fizjoterapeutyczne: kąpiele wodne, nakładanie parafiny na staw i masaż.

Leki stosowane w leczeniu porażenia mózgowego są stosowane w celu obniżenia napięcia mięśniowego i działają przeciwskurczowo i kurarynowo. M. B. Eidinova i E. N. Pravdina-Vinarskaya (1959) zastosowali alkaloid galantaminę i zauważyli efekt terapeutyczny. Obserwacje wykazały jednak, że nie można z powodzeniem stosować leków jako samodzielnego leczenia. Ich użycie do pewnego stopnia jest wskazane tylko w połączeniu ze zdarzeniami ortopedycznymi. Ich główną wadą jest krótki czas działania.

Zadaniem interwencji chirurgicznych w kompleksowym leczeniu porażenia mózgowego jest wyeliminowanie deformacji i przykurczów stawów kończyn, a także obniżenie napięcia mięśni odruchowych. Przy wystarczająco rozwiniętej inteligencji leczenie chirurgiczne można zastosować w wieku 3-4 lat. Przeciwwskazaniem do leczenia chirurgicznego jest znaczny spadek inteligencji. Najczęstsze operacje wykonywane są na mięśniach i ścięgnach, rzadziej na nerwach obwodowych, a jeszcze rzadziej na kościach. Pomimo typowości interwencji chirurgicznych kombinacje różnych operacji są różne. Jeśli chodzi o końską część stóp, achillotomia i neurotomia Stoffela II są odpowiednie, osobno i łącznie. Wskazanie do neurotomii, rozważamy pasywnie wyeliminowaną deformację kończyn stopy. Przy połączeniu ustalonej liczby koni z ostrą spastycznością wskazane jest połączenie neurotomii i achillotomii. Przy bocznych deformacjach stóp wskazany jest przeszczep ścięgien (długie mięśnie strzałkowe i piszczelowe, czasem z artrodezą stawu podskokowego). Aby wyeliminować przykurcz zginający stawów kolanowych skuteczna tenogomia, tendektomia i plastyczne wydłużenie zginaczy stawów kolanowych. Pełne wyprostowanie kończyny po operacji w celu wyraźnego skurczu stawów kolanowych (120-130 °), które zwykle obserwuje się u starszych dzieci, może powodować niedowład nerwu strzałkowego. Dlatego po rozcięciu zginaczy stawów kolanowych kończyny powinny zostać umocowane w lekko zgiętej pozycji. Pozostały „przykurcz” jest eliminowany poprzez etapowe rekompensaty, które rozpoczynają się za 7-10 dni. Interwencje chirurgiczne w obszarze stawów biodrowych polegają głównie na usunięciu przykurczów przywiązania i zgięcia za pomocą miotomii podpajęczynówkowej i miotomii adduktu. W celu wyeliminowania wiodącego przykurczu stawów biodrowych można zastosować neurotomię nerwu obturacyjnego (śródczaszkowego według Zeliga lub dostępu nie miednicznego według metody A. S. Vishnevsky'ego). Przy nadmiernej lordozie odcinka lędźwiowego wskazana jest miotomia mięśni długich pleców. Operacja z reguły kończy się nałożeniem gipsu odlewanego przez 4-5 tygodni.

Choroba Little'a. Protetyka.

Szczególnie ważne w utrwalaniu wyników leczenia porażenia mózgowego jest zaopatrzenie protetyczne i ortopedyczne, chociaż ostatnio stosowanie produktów protetycznych i ortopedycznych było uważane za niepraktyczne (Shants) i było stosowane w ograniczonym zakresie (R.R. Vreden, I.O. Frumin, Lange i Bertrand - Lange a Bertrand, 1937; Clare i in.).

Długofalowe wyniki leczenia i protetyki dzieci z chorobą Little'a potwierdziły znaczenie zaopatrzenia ortopedycznego, szczególnie w przypadku postaci diaproficznych lub paraplegicznych. Warunkiem dostarczenia produktów ortopedycznych jest wstępne całkowite wyeliminowanie przykurczów i zmniejszenie spastyczności..

Wskazania do wyboru produktów i wyboru projektu są określane w zależności od stopnia i rozpowszechnienia zmiany. Dla dzieci z ciężkim stopniem choroby, jako główne źródło zaopatrzenia, przypisuje się głównie urządzenia ze skóry z blokadą stawów kolanowych i korepetytorów. W przypadku słabych mięśni, zwichnięć i podwichnięć w stawach biodrowych lub rotacji kończyny zaleca się metalowy krętlik. Mobilność w stawach skokowych powinna być zawsze ograniczona: podczas zginania do kończyn, zginanie jest ograniczone (do 90-95 °), gdy stosowana jest instalacja pięty, wymagane jest przedłużenie. łagodna spastyczność. Zaleca się, aby małe dzieci przypisywały lekkie urządzenia typu szkieletu, w których but jest przymocowany do szyn goleni. Podczas obracania kończyny zaleca się stosowanie skórzanego paska z elastycznymi sznurkami, które leżą ukośnie od paska do rękawów ud, zamiast metalowego krętlika. W obecności atetozy, niezależnie od wieku, pokazane są konwencjonalne urządzenia ze skóry i opon, które z ich nasileniem zakłócają ruchy ateoidalne.

Buty ortopedyczne bez aparatów są przepisywane głównie dzieciom ze zmianami dystalnymi kończyn dolnych. Wybierając projekt obuwia należy kierować się stopniem i rodzajem deformacji stóp przed i po operacji.

Aby uniknąć nawrotów przykurczów stawów kolanowych i kostkowych, pokazano długie plastikowe lub korepetycje do stosowania podczas snu.

Warunki użytkowania produktów ortopedycznych powinny być określone na podstawie danych z obserwacji aptecznej, które należy uznać za obowiązkowe.

Porażenie mózgowe (porażenie mózgowe) - choroba objawiająca się zaburzeniami ruchowymi.

Przyczyny porażenia mózgowego

Niekorzystne skutki (infekcja, toksyczne chemikalia itp.) Dla płodu podczas ciąży matki, uraz porodowy.

Rozwój porażenia mózgowego

W pierwszych miesiącach życia przez długi czas można zaobserwować ogólny letarg i zmniejszoną aktywność ruchową dziecka z dalszą dominacją osłabienia i spastyczności kończyn (głównie nóg). Spastyczność w ciężkich przypadkach może całkowicie unieruchomić dziecko. W starszym wieku, ze względu na tendencję do krzyżowania nóg, występuje chód podobny do nożycowego. W niektórych przypadkach zamiast spastyczności obserwuje się niedociśnienie mięśni kończyn. Inteligencja w większości przypadków nie cierpi, dzieci z reguły mogą pozostawać w tyle w rozwoju fizycznym, niektóre dzieci mogą mieć napady padaczkowe.

Leczenie porażenia mózgowego (porażenie mózgowe)

Leczenie porażenia mózgowego opiera się na wieloletnim programie treningowym dla ruchów. W trakcie leczenia konieczne są następujące działania.

• Przeprowadzaj masaż terapeutyczny i ćwiczenia terapeutyczne pod nadzorem neurologa dziecięcego i doświadczonego instruktora.
• Zoptymalizuj swój dzień, sen i odżywianie. Zapewnić odpowiednią pomoc edukacyjną i pedagogiczną.
• Używaj leków, których działanie ma na celu poprawę funkcji neuromotorycznych.
• W razie potrzeby skoryguj przykurcze, aby omówić z lekarzem możliwość interwencji chirurgicznej.

Porażenie mózgowe. Informacje ogólne

Grupa porażenia mózgowego obejmuje w wąskim sensie zaburzenia głównie sfery ruchowej, objawiające się u małych dzieci rodzajem centralnego porażenia spastycznego i niedowładu w wyniku uszkodzenia mózgu w okresie okołoporodowym.

M. B. Zucker określa takie warunki, jak resztkowe encefalopatie, to znaczy resztkowe zjawiska przenoszonego procesu, w niektórych przypadkach mające odwrotny rozwój regresywny. Jest to ich znacząca różnica w stosunku do chorób zwyrodnieniowych układu nerwowego..

Angielski ortopeda Little (1862) po raz pierwszy opisał rozwój porażenia mózgowego u dzieci, które doznały urazu porodowego. W następnych dziesięcioleciach badania w tym kierunku znacznie rozszerzyły zakres zjawisk, których wpływ na układ nerwowy organizmu (zarodek, płód, małe dziecko) stanowi komplikację dla kliniki porażenia mózgowego. Tak więc przyczyną porażenia mózgowego może być zatrucie, zatrucie, choroby matki i różne okresy ciąży, zagrożenie przerwaniem ciąży, niedotlenienie, uduszenie płodu i noworodka, infekcje (toksoplazmoza, kiła, różyczka itp.), Konflikty z czynnikiem Rh i grupami krwi zgodnie z systemem ABO, któremu towarzyszy żółtaczka hemolityczna, genetycznie uwarunkowane i wrodzone wady rozwojowe mózgu itp. Często określenie przyczyny cierpienia odbywa się retrospektywnie, ponieważ istniejące wady małego dziecka pozostają przez jakiś czas niezauważone, a dopiero z wiekiem wykrywa się opóźnienie rozwoju psychofizycznego. W literaturze istnieją dowody, że w etiologii porażenia mózgowego 20% to zmiany w okresie prenatalnym (genetycznym i wrodzonym), 70% w porodzie i tylko 10% w okresie poporodowym. Wpływ czynników szkodliwych ma poważne konsekwencje, szczególnie w okresie intensywnego wzrostu i procesów różnicowania struktur ośrodkowego układu nerwowego, zachodzących w ciągu 3-4 miesięcy rozwoju macicy.

Zgodnie z dużą różnorodnością szkodliwych skutków i ze względu na różnicę w czasie ich wpływu na rozwijający się wewnątrzmaciczny układ nerwowy organizmu, wykryte zmiany patologiczne w tych chorobach są bardzo zróżnicowane. Naruszenie różnicowania struktur mózgu, spowolnienie lub zatrzymanie rozwoju niektórych obszarów, śmierć komórek nerwowych, ich aksonów prowadzi do powstawania wad rozwojowych - porencefalii, torbieli, stwardnienia, zmniejszenia, zagęszczenia niektórych obszarów i półkul, zmian bliznowatych, miejsc zwapnienia, wodogłowia itp. W rezultacie dochodzi do naruszenia odruchów posturalnych, zapewniając automatyczne reakcje prostowania i równowagi, co prowadzi do zwiększenia napięcia mięśniowego i pojawienia się patologicznego wzajemnego unerwienia.

Obraz kliniczny porażenia mózgowego charakteryzuje się dużym polimorfizmem i zależy od lokalizacji, stopnia, głębokości i częstości występowania zmiany. Aby podkreślić kliniczne formy porażenia mózgowego, zastosowano klasyfikację D. S. Futera (1958) z pewnymi uzupełnieniami K. A. Semenova (1968):

1. grupa spastycznej diplegii, w której odnotowuje się sztywność, sztywność mięśni, mogą występować zjawiska pseudobulbarowe, zaburzenia troficzne mięśni;
2. obustronna hemiplegia z rozkładem zaburzeń motorycznych głównie w typie piramidalnym (głębszy niedowład kończyn górnych) z ciężkim nadciśnieniem, przykurczami, wadami psychicznymi;
3. hemi- i monoplegia;
4. postać hiperkinetyczna z wiodącymi objawami zmian podkorowych, z obecnością agetozy, podwójnej atetozy, choreoatetozy, drżenia itp.;
5. postać atoniczno-astatyczna (Ferster), w której atonia i ataksja objawiają się w wyniku uszkodzenia móżdżku, płatów czołowych, połączeń przednio-mostkowo-móżdżkowych.

Przy każdej z tych postaci porażenia mózgowego można zaobserwować inne zaburzenia, które zaostrzają objawy choroby podstawowej, takie jak dysfunkcja autonomicznego układu nerwowego, zaburzenia mowy, upośledzenie umysłowe, drgawki itp..

Leczenie porażenia mózgowego w ostrym okresie przeprowadza się zgodnie z głównym procesem patologicznym, który spowodował go w okresie przed-, około- i wczesnym poporodowym (uduszenie noworodka, krwotok śródczaszkowy, wypadek mózgowo-naczyniowy).

We wczesnych i późnych okresach resztkowych wymagana jest kompleksowa terapia, która obejmuje długotrwałe stosowanie terapii ruchowej, masażu, fizjoterapii, w razie potrzeby leków, korekcji ortopedycznej. Monitorowanie leczenia powinno być prowadzone przez społeczność wielu specjalistów - psychoneurologów, logopedów, fizjoterapeutów i masażystów, fizjoterapeutów, ortopedów itp. Zestaw środków mających na celu poprawę dotkniętych zaburzeń ruchowych, zmniejszenie istniejącej hiperkinezy, normalizację napięcia mięśniowego, czyli ostatecznie stworzenie warunki do samoopieki pacjenta.

Porażenie mózgowe. Choroba Little'a

Choroba Little'a jest formą porażenia mózgowego, które charakteryzuje się: a) spastyczną diplegią; b) spastyczna dolna paraplegia. Przyczyną jest uraz porodowy lub wcześniactwo. Zaburzenia ruchowe obserwuje się zarówno w kończynach górnych, jak i dolnych, z pierwotną zmianą tej ostatniej.

Szorstka spastyczna dolna parapareza rozwija się z charakterystycznym ostrym wzrostem napięcia mięśniowego w przywodzicielcach ud i prostownikach nóg. Jednocześnie występuje typowa pozycja nóg - skłonność do krzyżowania, biodra są skierowane do wewnątrz, są przynoszone, kolana są dociskane, ocierają się o siebie podczas chodzenia. Pacjent stoi, opierając się na palcach, pięty nie dotykają podłogi, z trudem układają nogi. Odruchy ścięgien są wysokie, strefy refleksogenne są rozszerzone, Achillesowi często towarzyszy klonus stóp.

Na tle ciągłego nadciśnienia mięśni łatwo rozwijają się skurcze stawów i deformacje stóp. W takich przypadkach odruchy ścięgien mogą nie zostać uruchomione. W wyniku porażki piramidalnych szlaków wywoływane są odruchy patologiczne grup Babińskiego i Rossolimo.

Ze spastyczną diplegią, niedowładami kończyn górnych, zaburzeniami pozapiramidowymi (napięcie, obecność hiperkinezy), zaburzeniami mowy, napadami padaczkowymi, zmniejszoną inteligencją są bardziej wyraźne.

W przypadku spastycznej dolnej paraplegii niedowład kończyn górnych objawia się łagodnie lub nawet całkowicie nieobecny, odnotowuje się łagodną zmianę mowy (dyzartria), inteligencja zostaje zachowana lub nieznacznie zmniejszona. Ta forma jest łagodna z zdecydowanie regresywnym przebiegiem i stosunkowo zadowalającą adaptacją społeczną tej grupy pacjentów..

Formy porażenia mózgowego

Obustronna hemiplegia rozwija się w wyniku powyższych niekorzystnych czynników w okresie okołoporodowym. Uszkodzenie mózgu jest zwykle rozproszone. Dystrybucja porażenia jest specyficzna dla tej postaci:

poważniejszy stopień zaburzeń motorycznych obserwuje się zwykle w dystalnych częściach dłoni (dłoni), podczas gdy uszkodzenie nóg jest mniej wyraźne. Może to służyć jako kryterium odróżnienia tej postaci od choroby Little'a, w której niedowład jest bardziej wyraźny w kończynach dolnych, a ręce są znacznie mniej dotknięte. Wyraźne nadciśnienie mięśni prowadzi do tego, że skurcze łatwo się rozwijają, co prowadzi do deformacji kończyn, szczególnie z wadami w opiece. W tym samym czasie wzrasta odruch ścięgien i okostnej. Powodują odruchy patologiczne grup Babińskiego i Rossolimo. Odruchy skórne (brzuszne, cremasteric) są zmniejszone. Dodanie napadów ogólnych lub lokalnych, które występują u prawie połowy pacjentów, z reguły pogarsza rokowanie, przyczynia się do wzrostu niedowładu, upośledzenia mowy (dyzartria do alalii), inteligencji (od nieznacznego stopnia do głębokiej oligofrenii). Często obserwuje się hiperkinezę..

Hemoplegia mózgowa i monoplegia. Ta forma porażenia mózgowego jest konsekwencją patologii okołoporodowej z lokalizacją ogniskową, należy ją różnicować z konsekwencjami poporodowych procesów zapalnych (zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu itp.), Rzadziej z konsekwencjami uszkodzeń mózgu. Hemiplegia charakteryzuje się rozprzestrzenianiem zaburzeń ruchowych, skurczem mięśni, zwiększonymi odruchami ścięgien, odruchami patologicznymi w połowie ciała. Rozwój przykurczu, opóźnienie wzrostu dotkniętych kończyn prowadzi do deformacji kości miednicy, postawy. Może wystąpić hiperkineza w postaci atetozy, upośledzenia mowy, funkcji nerwu czaszkowego itp..

Monoplegia jest rzadszą postacią patologii, w której zaburzenia ruchowe występują tylko w jednej kończynie - górnej lub dolnej.

Hiperkinetyczne i atoniczno-astatyczne formy porażenia mózgowego.

Postać hiperkinetyczna charakteryzuje się uszkodzeniem układu nerwowego we wczesnym wieku, aż do zakończenia różnicowania szlaków piramidalnych, co prowadzi do przewagi automatów podkorowych.

W tych przypadkach objawy pozapiramidowe stają się wiodące w obrazie klinicznym porażenia mózgowego: sztywność mięśni z dystonią i gwałtowne ruchy w postaci drżenia, ateoidy, hiperkinezy chorej, podwójnej atetozy, hemibalizmu itp. Są niekorzystne prognostycznie, ponieważ zwykle postępują powoli, ale równomiernie.

Postać atoniczno-astatyczna (Forster) charakteryzuje się zmianą napięcia mięśniowego (atonia), a także naruszeniem statyki (ataksja, dysmetria), obecnością oczopląsu. Objawy kliniczne często obserwuje się już w okresie noworodkowym ™. W późniejszym rozwoju ujawniają się objawy niewydolności piramidy, zaburzeń mowy, zmian behawioralnych (pobudzenie psychoruchowe, labilność emocjonalna, niestabilna uwaga itp.). U starszych dzieci dominują zaburzenia statyczne (a nie koordynacyjne), obserwuje się również zaburzenia przedsionkowe..

W trakcie choroby odnotowuje się poprawę, która odróżnia ją od innych chorób zwyrodnieniowych i dziedzicznych.