Choroba Stilla jest patologią charakteryzującą się wysoką gorączką, zapaleniem wielostawowym i zaczerwienieniem skóry. Z powodu tych objawów choroba jest trudna do tolerowania: dosłownie łamie całe ciało z bólu. Brak leczenia prowadzi do poważnych konsekwencji dla serca i płuc. Powikłania choroby w 5% przypadków są śmiertelne. Dlatego bardzo ważne jest wczesne wykrycie choroby i rozpoczęcie terapii..
Choroba Stilla u dorosłych i dzieci
Rzadką chorobę odkrył dr George Still, gdy w 1897 roku napotkał niezwykłe objawy u dzieci. 22 dzieci leczonych przez lekarza skarżyło się na gorączkę i silny ból w całym ciele. W tym przypadku u młodych pacjentów zdiagnozowano wysypkę, a także wzrost śledziony i węzłów chłonnych.
Do drugiej połowy XX wieku uważano, że ta tajemnicza choroba występuje tylko u dzieci. Jednak hipoteza została rozwiana po kilku przypadkach choroby u dorosłych.
Choroba Stilla jest stosunkowo rzadką chorobą, która występuje u jednej na 100 000 osób. Co więcej, niezależnie od płci. Z powodu rzadkości choroba ta jest często mylona z posocznicą (zatruciem krwią), ponieważ objawy obu dolegliwości są podobne. Często zdarza się, że zamiast choroby Stilla lekarze diagnozują gorączkę nieznanego pochodzenia, ponieważ nie przeprowadza się dokładnego badania pacjenta.
Objawy choroby Still'a
Główne objawy choroby Stilla to:
- Gorączka. Podczas choroby temperatura osiąga znak 40 stopni. Jednak w przeciwieństwie do chorób zakaźnych nie trwa cały dzień, ale nasila się tylko wieczorem. Rano temperatura często wraca do normy..
- Ból stawu. Wraz z temperaturą bóle przebijające występują w prawie wszystkich stawach i na początkowym etapie, dopóki nie wystąpi ból, a na tym etapie dość trudno jest określić chorobę.
- Zapalenie stawów palców. Charakterystyczną cechą tej dolegliwości jest zapalenie stawów stawów międzypaliczkowych. Choroba Stilla prawie zawsze dotyka palców, co umożliwia natychmiastowe rozpoznanie choroby.
- Wysypka. Charakterystyczne plamy na skórze pojawiają się w wysokiej temperaturze. Co więcej, ich wygląd jest niespójny: albo pojawiają się, albo znikają ponownie. Czasami te miejsca są bardzo swędzące, co tylko pogarsza stan pacjenta. Jednak w niektórych przypadkach wysypka wcale się nie objawia. I tylko sporadycznie po wizycie pod prysznicem powstają jasnoróżowe plamki.
- Powiększone węzły chłonne w całym ciele. Najbardziej zauważalnie zwiększają się węzły chłonne szyjne i podżuchwowe. Ponadto w dotyku muszą być gęste i mobilne. Jest to bardzo ważny wskaźnik, ponieważ bezruch i wysoka gęstość węzłów chłonnych mogą wskazywać na onkologię..
- Powiększona wątroba i śledziona. Z reguły wynika to ze wzrostu węzłów chłonnych w całym ciele. Ze względu na obrzęk węzłów chłonnych wątroba i śledziona zmieniają swój rozmiar, co zakłóca pracę tych narządów. W szczególności zmniejszone są właściwości filtrujące wątroby i funkcja immunologiczna śledziony.
- Pieczenie w gardle W przypadku tej choroby często pojawia się ból gardła. Ale w przeciwieństwie do przeziębienia, bóle te wyrażane są przez pieczenie, które jest trudne do wyleczenia.
- Uszkodzenie serca i płuc. Często chorobie Stilla towarzyszy zapalenie serca i jamy opłucnej płuc. Wraz z tym długotrwałe zapalenie prowadzi do arytmii i obustronnego zapalenia płuc - komplikacje zagrażające życiu.
Przyczyny choroby
Dokładne przyczyny choroby Stilla nie zostały jeszcze ustalone. I podczas gdy naukowcy mogą tylko zgadywać, co powoduje pojawienie się choroby.
Wśród możliwych czynników wywołujących chorobę wyróżnia się:
- Infekcje W szczególności wirus Epsteina-Barra, zakażenie wirusem cytomegalii i niektóre odmiany wirusa grypy wpływają na początek choroby. Wirusy te mają jedną wspólną cechę - są słabo poznane. I nadal nie jest całkowicie jasne, do jakich chorób mogą one prowadzić..
- Dziedziczność. Jeśli twoja najbliższa rodzina spotkała się z tą chorobą, prawdopodobieństwo jej pojawienia się znacznie wzrasta.
- Osłabiona odporność Zmniejszenie obrony organizmu wiąże się również z pojawieniem się tej choroby..
Jak leczyć chorobę Stilla
W leczeniu choroby przepisanych jest kilka grup leków. Przede wszystkim przepisywane są różne środki przeciwbólowe (diklofenak, indometacyna itp.), Aby wyeliminować ostry ból. Z reguły takie leki stosuje się przez długi czas (około 2-3 miesięcy), co zwiększa ryzyko wystąpienia działań niepożądanych. Dlatego w celu zmniejszenia toksyczności tych leków stosuje się lukrecję P, która również eliminuje ból i łagodzi stany zapalne..
Oprócz środków przeciwbólowych, GCS - glikokortykosteroidy (deksametazon, prednizon) są stosowane w leczeniu choroby Stilla. Leki z tej grupy mają działanie przeciwzapalne i przeciwtoksyczne, co pomaga wyeliminować dolegliwość. Mają jednak również szereg skutków ubocznych. W szczególności znacznie zwiększają ryzyko rozerwania kości, dlatego konieczne są środki zapobiegające osteoporozie.
W niektórych przypadkach terapia GCS jest uzupełniana środkami przeciwnowotworowymi w celu wzmocnienia efektu terapeutycznego. W przypadku ciężkiego stanu zapalnego ze wzrostem temperatury i wzrostem węzłów chłonnych stosuje się antybiotyki. Leki te pomagają obniżyć gorączkę i złagodzić stan pacjenta..
Ponadto w przypadku choroby Stilla fundusze są często wykorzystywane do normalizacji przepływu krwi (Dihydroquercetin Plus, Apitonus P). Ich działanie przyspiesza procesy metaboliczne w stawach i pomaga eliminować toksyny..
Ponadto dotknięte stawy są leczone chondroprotektorami. Aby to zrobić, lepiej jest stosować leki na bazie naturalnej, na przykład Dmuchawiec P. Substancje czynne suplementu hodują nowe komórki stawów i łagodzą obrzęk. Ponadto, w zależności od sytuacji, lekarz może przepisać inne leki w celu wyeliminowania towarzyszących objawów..
Choroba Still'a
Choroba Stilla jest chorobą ogólnoustrojową, która objawia się zapaleniem wielostawowym, gorączką, przemijającymi wysypkami skórnymi i uszkodzeniem narządów wewnętrznych o charakterze zapalnym.
Chorobę po raz pierwszy opisał angielski lekarz George Still w 1897 r., Przez wiele lat uważano ją za formę młodzieńczego zapalenia stawów, czyli zapalenia stawów rozwijającego się u dzieci i młodzieży. Choroba Stilla nie została zidentyfikowana jako odrębna jednostka nosologiczna aż do 1971 r., Po tym, jak Eric Bywaters opublikował artykuł naukowy, w którym opisał liczne przypadki tej patologii, które zaobserwował u dorosłych pacjentów..
Częstość występowania choroby Still'a wynosi około 1 przypadek na każde 100 000 populacji, przy czym mężczyźni i kobiety cierpią z tą samą częstotliwością. Może wystąpić u osób w każdym wieku, ale w większości przypadków dotyczy dzieci poniżej 16 roku życia.
Rozpoznanie choroby Stilla jest często trudne, ponieważ nie ma specyficznych objawów choroby. Pacjenci często otrzymują błędną diagnozę posocznicy i otrzymują powtarzane kursy antybiotykoterapii. Według statystyk medycznych w około 5% przypadków lekarze początkowo interpretują objawy kliniczne choroby Stilla jako objawy gorączki niewiadomego pochodzenia.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Dokładne przyczyny choroby Stilla są nieznane. Zakaźny charakter choroby wskazuje na wysoką gorączkę, limfadenopatię, leukocytozę, a także nagły początek. Jednak nie było jeszcze możliwe zidentyfikowanie pojedynczego patogenu. U niektórych pacjentów wirus cytomegalii jest wydzielany, au innych wirus różyczki. Przypadki choroby Stilla związane z wirusami Escherichia, Mycoplasma, Epstein-Barr i Parainfluenza opisano w literaturze..
Niektórzy pacjenci mają połączenie choroby Stilla z alergicznym zapaleniem naczyń. Ta okoliczność sugeruje genezę autoimmunologiczną choroby..
Nie opracowano środków zapobiegania chorobie Stilla, ponieważ mechanizm jej występowania jest niejasny.
Obecności dziedzicznej predyspozycji nie można całkowicie wykluczyć, chociaż nie uzyskano jeszcze dokładnych danych potwierdzających związek między rozważaną patologią a loci HLA (ludzki antygen leukocytowy).
Objawy
Choroba Stilla zaczyna się gwałtownie od nagłego wzrostu temperatury ciała do wysokich wartości. Jednocześnie gorączka jest niespójna, co odróżnia ją od gorączki w zwykłych chorobach zakaźnych. W ciągu dnia zwykle obserwuje się tylko jeden szczyt wzrostu temperatury obserwowany w godzinach wieczornych. Znacząco rzadziej gorączka w chorobie Stilla ma dwa szczyty gorączki. U 80% pacjentów w odstępie między tymi pikami temperatura spada do normalnych wartości. Ogólny stan w tym okresie został znacznie poprawiony. U innych pacjentów w okresie między szczytowym temperatura spada tylko do wartości podgorączkowych.
Przemijające wysypki skórne pojawiają się na wysokości gorączki. Wysypka jest reprezentowana głównie przez plamki (różowe płaskie plamki) i grudki. Jest zlokalizowany na tułowiu i kończynach proksymalnych, znacznie rzadziej na twarzy. W około 30% przypadków wysypka znajduje się w miejscach ucisku skóry lub jej uszkodzenia (objaw Kebnera). Bardzo rzadko chorobie Stilla może towarzyszyć pojawienie się atypowych objawów skórnych (na przykład rumień guzowaty lub wybroczyny).
Zespół stawów jest obserwowany. Proces zapalny w początkowych stadiach choroby zwykle dotyka jednego stawu, a następnie wciągane są do niego inne stawy (biodro, kolano, kostka, łokieć, nadgarstek, stawy śródstopno-paliczkowe, międzypaliczkowe, skroniowo-żuchwowe). Najbardziej charakterystyczna zmiana dystalnych stawów międzypaliczkowych dłoni.
Na początku choroby większość pacjentów ma ból gardła, który jest stały.
Chorobie Stilla w 65% przypadków towarzyszy uszkodzenie narządów chłonnych, co objawia się wzrostem wątroby i śledziony (powiększenie wątroby i śledziony), a także węzłów chłonnych (limfadenopatia). Najczęściej powiększają się węzły chłonne szyjne. Przy nietypowym przebiegu choroby może rozwinąć się martwica powiększonych węzłów chłonnych.
Według statystyk medycznych w około 5% przypadków lekarze początkowo interpretują objawy kliniczne choroby Stilla jako objawy gorączki niewiadomego pochodzenia.
Diagnostyka
Rozpoznanie choroby Stilla jest złożone i opiera się na wykluczeniu innych chorób, które mają podobne objawy (głównie reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, gorączka reumatyczna).
Testy laboratoryjne ujawniają zmiany charakterystyczne dla aktywnego procesu zapalnego (leukocytoza, zwiększona ESR, podwyższony poziom amyloidu A, białka C-reaktywnego, ferrytyny). Ponadto we krwi nie ma czynników przeciwjądrowych i reumatoidalnych. Biochemiczne badanie krwi ujawnia wzrost aktywności transaminaz wątrobowych.
Powtarzane bakteriologiczne posiewy krwi w chorobie Stilla nie powodują wzrostu flory bakteryjnej.
Podczas przeprowadzania badania rentgenowskiego dotkniętych stawów ujawnia się obecność wysięku w ich jamie. W analizie mazi stawowej wykrywane są zmiany charakterystyczne dla aseptycznego procesu zapalnego.
Co piąty pacjent z chorobą Stilla ma aseptyczne zapalenie płuc, którego objawy kliniczne przypominają obustronne zapalenie płuc.
Leczenie
Leczenie choroby Stilla rozpoczyna się od mianowania niesteroidowych leków przeciwzapalnych na okres co najmniej trzech miesięcy. W 25% przypadków wystarczy to do wyzdrowienia.
W chorobach przewlekłych oprócz niesteroidowych leków przeciwzapalnych stosuje się również kortykosteroidy i leki cytostatyczne..
Możliwe komplikacje i konsekwencje
Choroba Stilla jest często komplikowana przez zapalenie osierdzia i / lub zapalenie opłucnej. Co piąty pacjent ma aseptyczne zapalenie płuc, którego objawy kliniczne przypominają obustronne zapalenie płuc. To:
Przepisywanie antybiotyków na aseptyczne zapalenie płuc nie daje rezultatu.
Bardziej rzadkimi powikłaniami choroby Stilla są:
- tamponada serca;
- zapalenie mięśnia sercowego;
- zespol zaburzen oddychania;
- wegetacja zastawek (proliferacja tkanki zastawek serca).
Choroba Stilla może wystąpić u osób w każdym wieku, ale w większości przypadków dotyka dzieci poniżej 16 roku życia.
Następujące mogą prowadzić do śmierci:
- niewydolność wątroby;
- amyloidoza;
- niewydolność serca;
- zaburzenia krzepnięcia.
Prognoza
Prognoza jest ogólnie korzystna. Pięcioletnie przeżycie wynosi 90–95%.
Zapobieganie
Nie opracowano środków zapobiegania chorobie Stilla, ponieważ mechanizm jej występowania jest niejasny.
Wideo z YouTube na temat artykułu:
Wykształcenie: ukończył Państwowy Instytut Medyczny w Taszkiencie z dyplomem opieki medycznej w 1991 roku. Wielokrotnie odbywał zaawansowane kursy szkoleniowe.
Doświadczenie zawodowe: anestezjolog-resuscytator miejskiego kompleksu macierzyńskiego, resuscytator oddziału hemodializy.
Informacje są kompilowane i dostarczane wyłącznie w celach informacyjnych. Idź do lekarza przy pierwszych oznakach choroby. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia.!
Wiele leków było początkowo sprzedawanych jako leki. Na przykład heroina była początkowo sprzedawana jako lek na kaszel. A kokaina była zalecana przez lekarzy jako środek znieczulający i jako środek na zwiększenie wytrzymałości..
Oprócz ludzi, tylko jedno żywe stworzenie na Ziemi - psy, cierpi na zapalenie gruczołu krokowego. Rzeczywiście, nasi najwierniejsi przyjaciele.
Jeśli wątroba przestanie działać, śmierć nastąpi w ciągu jednego dnia.
Ludzkie kości są cztery razy silniejsze niż beton.
Amerykańscy naukowcy przeprowadzili eksperymenty na myszach i doszli do wniosku, że sok z arbuza zapobiega rozwojowi miażdżycy naczyń krwionośnych. Jedna grupa myszy piła zwykłą wodę, a druga sok z arbuza. W rezultacie naczynia drugiej grupy były wolne od płytek cholesterolowych.
Jeśli uśmiechasz się tylko dwa razy dziennie, możesz obniżyć ciśnienie krwi i zmniejszyć ryzyko zawałów serca i udarów mózgu.
Ludzie, którzy są przyzwyczajeni do regularnego spożywania śniadań, są znacznie mniej podatni na otyłość..
Naukowcy z University of Oxford przeprowadzili szereg badań, podczas których doszli do wniosku, że wegetarianizm może być szkodliwy dla ludzkiego mózgu, ponieważ prowadzi do zmniejszenia jego masy. Dlatego naukowcy zalecają, aby ryby i mięso nie były całkowicie wykluczone z diety..
Nawet jeśli serce nie bije, to wciąż może żyć długo, jak pokazał nam norweski rybak Jan Revsdal. Jego „silnik” zatrzymał się na 4 godziny po tym, jak rybak zgubił się i zasnął na śniegu.
Cztery plasterki ciemnej czekolady zawierają około dwustu kalorii. Więc jeśli nie chcesz być lepszy, lepiej nie jeść więcej niż dwóch płatków dziennie.
Według badań kobiety, które piją kilka szklanek piwa lub wina tygodniowo, mają zwiększone ryzyko zachorowania na raka piersi.
Podczas pracy nasz mózg zużywa energię równą 10-watowej żarówce. Tak więc obraz żarówki nad głową w momencie pojawienia się interesującej myśli nie jest tak daleki od prawdy.
Ponad 500 milionów dolarów rocznie wydaje się na same leki przeciwalergiczne w Stanach Zjednoczonych. Czy nadal wierzysz, że znajdziesz sposób na ostateczne pokonanie alergii??
Według wielu naukowców kompleksy witaminowe są praktycznie bezużyteczne dla ludzi.
Aby wypowiedzieć najkrótsze i najprostsze słowa, używamy 72 mięśni.
Około połowa kobiet w okresie menopauzy lub w okresie okołomenopauzalnym doświadcza różnych niewygodnych objawów - uderzenia gorąca, nocne poty, bezsenność,.
Choroba Stilla: przyczyny i leczenie
Choroba Stilla jest patologią wieloukładową, w której występują objawy zapalenia wielostawowego, wysypki skórne, gorączka, zapalenie błony naczyniowej oka, a także zmiany narządów limfatycznych, płuc i serca. Jest diagnozowany zarówno u dzieci, jak i dorosłych. Choroba może prowadzić do poważnych powikłań, w tym śmierci pacjenta, dlatego wymaga starannej diagnozy i zapewnienia wykwalifikowanej opieki medycznej na wczesnych etapach kursu.
Opis choroby
Choroba Stilla jest chorobą zapalną, w której występuje gorączka, wysypka, uszkodzenie stawów, układu limfatycznego, a także serca i płuc. Patologię uważa się za rzadką, dotyka tylko 1 osobę na 100 tysięcy populacji. Diagnozuje się go u pacjentów w wieku od 15 do 25 lat. Kod mikrobów 10 - M06.1.
Niezależna patologia choroby Stilla została rozpoznana dopiero w 1966 roku, wcześniej uważano ją za jedną z form zapalenia wielostawowego. Sama choroba została opisana pod koniec XIX wieku przez George'a Still'a, pediatrę, który jako pierwszy zwrócił uwagę na atypowe młodzieńcze zapalenie stawów u swoich pacjentów..
Przyczyny
Etiologia choroby jest niejasna. Patologia związana jest z wirusami różyczki, mykoplazmą, wirusem Epsteina-Barra, wirusem cytomegalii. Jednak ich związek z procesem patologicznym nie jest potwierdzony we wszystkich przypadkach klinicznych..
Również u dzieci choroba może być związana z dziedzicznością. Jednak geny, które są bezpośrednio odpowiedzialne za rozwój patologii, nie zostały jeszcze zidentyfikowane. Czynnik immunologiczny choroby Stilla również nie został potwierdzony: ustalono go tylko u niewielkiej liczby pacjentów, u których wykryto kompleksy immunologiczne krążące we krwi.
Objawy
Choroba Stilla ma wyraźne objawy, które mogą odróżnić ją od innych patologii. Obejmują one:
Ból i załamanie kręgosłupa i stawów z czasem mogą prowadzić do tragicznych konsekwencji - lokalnych lub całkowitych ograniczeń ruchów w stawie i kręgosłupie aż do niepełnosprawności. Ludzie, nauczeni gorzkim doświadczeniem, używają naturalnego środka zalecanego przez ortopedę Bubnovsky'ego do leczenia stawów. Czytaj więcej "
- Gorączka. Pacjent ma okresowy (zwykle 1 lub 2 szczyt w ciągu dnia) wzrost temperatury ciała o ponad 39 stopni, po czym następuje gwałtowny spadek do normalnych wartości. Obserwuje się go głównie wieczorem. Tylko 20% pacjentów ma stabilną temperaturę.
- Wysypka. Przejawia się w postaci płaskich różowych plam, które znajdują się na kończynach, tułowiu, a czasem na twarzy. Pojawienie się wysypki zwykle obserwuje się wraz ze wzrostem temperatury i może im towarzyszyć swędzenie i inne nieprzyjemne odczucia. Po normalizacji temperatury ciała wysypka może całkowicie zniknąć, a następnie, gdy pacjent się pogorszy, pojawi się ponownie.
- Zespół stawów Na początkowych etapach u pacjenta zdiagnozowano zapalenie stawów jednego stawu, później rozwija się zapalenie wielostawowe. Najczęściej choroba dotyka paliczków palców, rzadziej - staw kolanowy.
- Ból, uczucie pieczenia w gardle. Pojawia się u pacjentów w początkowej fazie choroby, zdiagnozowanych w 70% przypadków. Ma charakter trwały.
- Patologia narządów limfatycznych. U pacjentów może wystąpić zapalenie węzłów chłonnych lub powiększenie wątroby i śledziony. W 65% przypadków rozpoznaje się zapalenie węzłów chłonnych, któremu towarzyszy zagęszczenie i powiększenie szyjnych węzłów chłonnych. W niektórych przypadkach jest nekrotyczny.
- Objawy sercowo-płucne. Należą do nich zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia, mniej zakaźne zapalenie wsierdzia Każdy z tych stanów zagraża życiu pacjenta, dlatego wymaga natychmiastowej hospitalizacji i uważnego nadzoru lekarskiego.
- Okulistyka zajmuje się również problemami wywołanymi chorobą Stilla, głównie u dzieci. Tak więc na tle zapalenia wielostawowego lub kilka lat po jego rozpoznaniu można zaobserwować zapalenie błony naczyniowej oka z chorobą Stilla. Prowadzi to do gwałtownego zmniejszenia ostrości wzroku, zmętnienia rogówki i innych poważnych konsekwencji..
Pacjent może również doświadczyć nietypowych objawów patologii, w tym łysienia i krwotoków wybroczyny.
Diagnostyka
Jeśli istnieje podejrzenie choroby Stilla, pacjent musi skonsultować się z reumatologiem i przejść szereg badań, w tym następujące:
- Ankieta ogólna, badanie, historia medyczna. Umożliwia postawienie wstępnej diagnozy i określenie postępu dalszych badań.
- RTG Pokazuje tworzenie wysięku w worku stawowym, obrzęk tkanek miękkich, w niektórych przypadkach - osteoporozę kości. W przewlekłej postaci choroby pokazuje obecność zesztywnienia w stawach.
- Wspólne nakłucie. W tej analizie uzyskuje się septyczny płyn maziowy mający zmiany zapalne..
- Kliniczne badanie krwi. Wykazuje leukocytozę i ESR powyżej 50 mm / godzinę..
- Chemia krwi. Pokazuje podwyższony poziom białek charakterystycznych dla procesu zapalnego. Reumatoidalny lub przeciwjądrowy czynnik nie został wykryty.
- Biochemiczne testy wątroby. Pozwala zdiagnozować zwiększoną aktywność jego enzymów.
- Biopsja węzłów chłonnych. Eliminuje obecność złośliwych guzów w dotkniętym obszarze.
W obecności sercowo-płucnych objawów choroby przepisuje się również ultrasonografię jamy opłucnej, EKG, USG serca, zdjęcie rentgenowskie płuc i konsultacje z pulmonologiem i kardiologiem. Na podstawie tych analiz podejmowana jest decyzja, gdzie leczyć pacjenta i za pomocą jakich środków.
Czy kiedykolwiek doświadczyłeś uporczywego bólu pleców i stawów? Sądząc po tym, że czytasz ten artykuł, znasz już osobiście osteochondrozę, artrozę i zapalenie stawów. Z pewnością próbowałeś wielu leków, kremów, maści, zastrzyków, lekarzy i najwyraźniej - żadne z powyższych nie pomogło ci. I jest na to wytłumaczenie: po prostu farmaceutom nie opłaca się sprzedawać działającego produktu, ponieważ stracą klientów! Niemniej jednak chińska medycyna zna tysiące lat na przepis na pozbycie się tych chorób i jest prosta i zrozumiała. Czytaj więcej "
Leczenie
W większości przypadków klinicznych leczenie choroby Stilla sprowadza się do przyjmowania niesteroidowych leków: diklofenaku, indometacyny, brufenu i tym podobnych. Jeśli proces patologiczny można zatrzymać w ten sposób, dalsze leczenie nie jest wymagane. W ciężkich przypadkach przepisywane są następujące grupy leków:
- glukokortykosteroidy (stosowane w patologiach płuc i serca);
- immunostymulanty, a także leki zawierające interferon;
- preparaty złota;
- preparaty aminochinolowe;
- cytostatyki;
- leki do ogólnoustrojowej terapii enzymatycznej.
Jeśli pacjent ma poważne uszkodzenie stawu, może mu również zostać przepisane wprowadzenie glikokortykosteroidów do jamy stawowej i miejscowe stosowanie maści opartych na NLPZ (na przykład żel Fastum i analogi). Ponadto zaleca się procedury fizjoterapeutyczne w celu normalizacji pracy stawów, w tym plazmaferezy.
Dzięki terminowemu dostępowi do reumatologa rokowanie choroby jest korzystne. Pacjenci mogą doświadczyć nagłego całkowitego wyzdrowienia. Obserwuje się go u 30% pacjentów w ciągu pierwszych 6-9 miesięcy od daty diagnozy. U 2/3 pacjentów choroba nabrała nawrotu i objawia się pojedynczymi atakami, które mogą występować z częstotliwością kilku miesięcy lub lat. Niewielka liczba pacjentów ma ciężki stan przewlekły, któremu towarzyszy uszkodzenie stawów, które jest źle leczone.
Śmierć u osób dorosłych z chorobą Stilla występuje w 5–10% przypadków. Śmierć następuje z powodu serca, niewydolności wątroby, wtórnego zakażenia, gruźlicy lub amyloidozy.
Wszyscy wiemy, czym jest ból i dyskomfort. Artroza, zapalenie stawów, osteochondroza i ból pleców poważnie psują życie, ograniczając w normalnych czynnościach - nie można podnieść ręki, nadepnąć na nogę, wstać z łóżka.
Szczególnie mocno problemy te zaczynają się objawiać po 45 latach. Kiedy jeden na jednego przed fizyczną słabością pojawia się panika i jest piekielnie nieprzyjemny. Ale nie musisz się bać - musisz działać! Jakie środki należy zastosować i dlaczego - mówi wiodący chirurg ortopeda Siergiej Bubnowski. Czytaj więcej >>>
Choroba Still'a
Choroba Stilla jest poważną chorobą objawiającą się gorączką, zapaleniem wielostawowym. Przemijające wysypki skórne i ogólnoustrojowe zmiany zapalne narządów somatycznych. Chorobę Stilla diagnozuje się metodą eliminacji innych chorób na podstawie objawów klinicznych, danych laboratoryjnych, wyników badań dotkniętych stawów, układu chłonnego i układu krążenia. Leczenie choroby Stilla odbywa się głównie za pomocą niesteroidowych środków przeciwzapalnych i glukokortykoidów, cytostatyki to leki rezerwowe.
Informacje ogólne
Choroba Stilla została opisana w 1897 roku przez brytyjskiego lekarza George'a Still. Przez długi czas była uważana za ciężką formę młodzieńczej postaci reumatoidalnego zapalenia stawów. Dopiero w 1971 roku Eric Bywater opublikował liczne obserwacje tej choroby u dorosłych pacjentów. Według statystyk cytowanych przez reumatologię współczesnego świata, częstość występowania choroby Still'a wynosiła ostatnio około 1 osoby na 100 tysięcy osób. Mężczyźni i kobiety są równie podatni na zachorowalność. Największa liczba przypadków choroby Stilla występuje u dzieci w wieku poniżej 16 lat..
Z powodu braku specyficznych objawów choroby u pacjentów z chorobą Stilla często, pomimo negatywnych wyników bakteriologicznego posiewu krwi, zdiagnozowano sepsę, w związku z którą poddawani są powtarzanej antybiotykoterapii. Należy zauważyć, że około 5% przypadków choroby Stilla jest początkowo interpretowanych przez lekarzy jako „gorączka nieznanego pochodzenia”.
Przyczyny choroby Stilla
Liczne badania z zakresu etiologii choroby Stilla nie odpowiedziały na pytanie o jej przyczyny. Nagły początek, wysoka gorączka, limfadenopatia i leukocytoza krwi wskazują na zakaźny charakter choroby. Jednak pojedynczy patogen nie został jeszcze zidentyfikowany. W niektórych przypadkach choroby Stilla wirusa różyczki wykryto u pacjentów, a w innych wirus cytomegalii. Zdarzały się przypadki związane z wirusem grypy rzekomej, wirusem Epsteina-Barra, mykoplazmą, Escherichia.
Nie możemy wykluczyć obecności dziedzicznej predyspozycji do rozwoju choroby Stilla. Ale ostateczne wyniki potwierdzające związek choroby z loci HLA nie zostały jeszcze uzyskane. Teoria immunologiczna łącząca chorobę Stilla z chorobami autoimmunologicznymi jest potwierdzona tylko w niektórych przypadkach, gdy CEC występują u pacjentów, które powodują rozwój alergicznego zapalenia naczyń.
Objawy choroby Still'a
Gorączka w chorobie Stilla charakteryzuje się wzrostem temperatury do wysokiej liczby (39 ° C i więcej). W przeciwieństwie do większości chorób zakaźnych nie jest trwały. Najbardziej charakterystyczny jest jednorazowy wzrost temperatury w ciągu dnia, zwykle wieczorem. Rzadziej obserwuje się 2 szczyty temperatury dziennie. U większości pacjentów temperatura między pikami spada do normalnych wartości, czemu towarzyszy znaczna poprawa stanu ogólnego. U około 20% pacjentów z chorobą Still nie dochodzi do normalizacji temperatury ciała..
Wysypki z chorobą Stilla z reguły występują na wysokości wzrostu temperatury ciała i przybierają naturę: albo znikają, albo pojawiają się ponownie. Elementy wysypki są reprezentowane głównie przez płaskie różowe plamki (plamki) lub grudki znajdujące się w bliższych kończynach i na tułowiu, rzadziej na twarzy. W 30% przypadków choroby Stilla wysypki wznoszą się ponad ogólną powierzchnię skóry i występują w miejscach zranienia lub ucisku skóry (zjawisko Koebnera). Czasami towarzyszy im swędzenie. Różowy kolor wysypki, jej okresowe zanikanie i brak subiektywnych wrażeń często sprawiają, że wysypki są niewidoczne dla pacjentów. W niektórych przypadkach, aby zidentyfikować wysypkę, lekarz musi zbadać pacjenta natychmiast po ciepłym prysznicu lub zastosować efekty termiczne na skórze, na przykład stosując ciepłe chusteczki. Istnieją nietypowe objawy skórne choroby Stilla: krwotoki wybroczyny, rumień guzowaty, łysienie.
Zespół stawów Ból stawów wraz z bólami mięśniowymi na początku choroby Stilla przypisuje się ogólnym objawom choroby z powodu wysokiego wzrostu temperatury. Na początkowym etapie zapalenie stawów może dotknąć tylko jednego stawu. Następnie zmiana nabiera charakteru zapalenia wielostawowego obejmującego staw skokowy, staw kolanowy, nadgarstek, łokieć, biodro, skroniowo-żuchwowy, międzypaliczkowy, śródstopno-paliczkowy. Najbardziej typową chorobą Stilla jest rozwój zapalenia stawów międzypaliczkowych dystalnych stawów dłoni. Ta funkcja pozwala nam odróżnić chorobę od reumatoidalnego zapalenia stawów, gorączki reumatycznej, tocznia rumieniowatego układowego, które nie charakteryzują się uszkodzeniem tych stawów w młodym wieku.
Zmiany narządów limfocytarnych obejmują powiększenie wątroby i śledziony oraz limfadenopatię. 65% osób z chorobą Still ma zapalenie węzłów chłonnych. W połowie przypadków choroby obserwuje się wzrost węzłów chłonnych szyjnych. Powiększone węzły chłonne w chorobie Stilla zachowują swoją mobilność, mają średnio gęstą konsystencję. Wyraźne zagęszczenie węzła chłonnego, jego powiększenie lub przyleganie do otaczających tkanek powinno być ostrzeżeniem onkologicznym. W nietypowych przypadkach zapalenie węzłów chłonnych może stać się martwicze..
Ból gardła niepokoi 70% pacjentów z chorobą Stilla i zwykle objawia się na początku choroby. Charakteryzuje się wyraźnym uczuciem pieczenia w gardle i jest trwały.
Objawy sercowo-płucne choroby Stilla najczęściej mają charakter serositis: zapalenie opłucnej i / lub zapalenie osierdzia. W 20% przypadków obserwuje się aseptyczne zapalenie płuc, często występujące z objawami obustronnego zapalenia płuc (kaszel, duszność, wysoka gorączka), które nie ustępują na tle intensywnej antybiotykoterapii. Rzadsze zmiany występujące w chorobie Stilla obejmują: zapalenie mięśnia sercowego, tamponada serca, pojawienie się roślinności zastawki z obrazem klinicznym zakaźnego zapalenia wsierdzia, zespół zaburzeń oddechowych.
Diagnoza choroby Stilla
Brak specyficznych objawów diagnostycznych choroby Stilla utrudnia jej diagnozę dla reumatologa, co wymaga pewnego okresu obserwacji pacjenta i często opiera się na wykluczeniu innych chorób. W klinicznym badaniu krwi odnotowano wyraźną leukocytozę i przyspieszoną ESR. Zdecydowana większość pacjentów z chorobą Still ma wskaźnik ESR większy niż 50 mm / h. W analizie biochemicznej krwi ujawniono podwyższony poziom białek charakterystycznych dla ostrej fazy zapalnej: CRP, ferrytyna i amyloid surowicy A. Co więcej, pomimo klinicznych objawów ciężkiego ogólnoustrojowego stanu zapalnego typowego dla choroby Stilla, reumatoidalne i przeciwjądrowe czynniki nie są wykrywane we krwi, a baktoseeding badanie sterylności krwi daje wynik ujemny. Testy biochemiczne wątroby wykazują wzrost aktywności jej enzymów.
Badanie rentgenowskie stawów ujawnia wysięk w jamie stawowej, obrzęk tkanek miękkich, rzadziej osteoporozę kości tworzących staw. U pacjentów z przewlekłą postacią choroby Stilla obecność ankylozy w stawach nadgarstka jest typowa. Podczas wykonywania nakłucia stawu uzyskuje się aseptyczny płyn maziowy ze zmianami zapalnymi.
W razie potrzeby pacjenci z chorobą Stilla przechodzą biopsję węzła chłonnego, co eliminuje złośliwe zmiany przerzutowe. Objawowe objawy sercowo-płucne choroby Stilla wymagają konsultacji z kardiologiem i pulmonologiem, radiografii płuc, USG jamy opłucnej, EKG, USG serca itp. Diagnostyka różnicowa choroby Stilla jest przeprowadzana przy reumatoidalnym zapaleniu stawów, łuszczycowym zapaleniu stawów, zapaleniu skórno-mięśniowym, chłoniak, gruźlica, zapalenie wątroby, zakaźne zapalenie wsierdzia, ogólnoustrojowe zapalenie naczyń itp..
Leczenie choroby Stilla
W ostrym okresie podawanie leków z grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych jest wystarczające dla 25% pacjentów. Ich odbiór, w zależności od kliniki choroby Stilla, trwa od 1 do 3 miesięcy. Zmiany w sercu i płucach są wskazaniem do leczenia glikokortykosteroidami prednizonem lub deksametazonem. Jednak leki te nie zawsze mają wystarczający efekt. W przewlekłym przebiegu choroby Stilla metotreksat może być stosowany w celu zmniejszenia dawki kortykosteroidów. Lekiem rezerwowym dla pacjentów z ciężkimi postaciami choroby może być cyklofosfamid. W indywidualnych przypadkach choroby Stilla opornej na tradycyjne leczenie możliwe jest stosowanie infliksymabu i etanerceptu.
Prognozy choroby Still'a
Skutkiem choroby Stilla może być spontaniczne wyleczenie, przejście do postaci nawracającej lub przewlekłej. Powrót do zdrowia następuje u 1/3 pacjentów, zwykle w ciągu 6-9 miesięcy od wystąpienia choroby. Nawracający przebieg choroby Stilla u 2/3 pacjentów charakteryzuje się występowaniem tylko jednego ataku (zaostrzenia) choroby, który może wystąpić w okresie od 10 miesięcy do 10 lat. U niewielkiej części pacjentów obserwuje się cykliczny nawracający przebieg choroby z powtarzającymi się atakami. Najpoważniejsza jest przewlekła postać choroby Stilla, która występuje przy ciężkim zapaleniu wielostawowym, co prowadzi do ograniczenia ruchów w stawach. Ponadto wcześniejsze pojawienie się objawów zapalenia stawów jest niekorzystnym objawem rokowniczym..
Wśród dorosłych pacjentów z chorobą Stilla przeżycie pięcioletnie jest porównywalne z TRU i wynosi 90-95%. Pacjenci mogą umrzeć z powodu wtórnych infekcji, amyloidozy, niewydolności wątroby, zaburzeń krzepnięcia, niewydolności serca, gruźlicy płuc, zespołu zaburzeń oddechowych.
Choroba Stilla u dorosłych
Jaka jest choroba Still u dorosłych?
Choroba Stilla u dorosłych jest rzadką chorobą zapalną, która atakuje całe ciało (tj. Choroba ogólnoustrojowa). Przyczyna choroby jest nieznana (idiopatyczna). U ofiar mogą wystąpić epizody wysokiej gorączki, różowej lub wysypki łososiowej, bólu stawów, bólu mięśni, bólu gardła i innych objawów związanych z ogólnoustrojowymi chorobami zapalnymi.
Konkretne objawy i częstotliwość epizodów różnią się u poszczególnych osób, a postęp choroby jest trudny do przewidzenia. U niektórych osób zaburzenie pojawia się nagle, znika prawie tak szybko i może nie wrócić. U innych osób choroba Still'a jest przewlekłą, potencjalnie niepełnosprawną chorobą. Do leczenia choroby stosuje się różne leki, pacjenci mogą różnie reagować na leczenie. U dorosłych choroba Stilla nie występuje w rodzinach.
Choroba dorosłego Still'a jest formą dorosłego układowego młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów (młodzieńcza choroba Still'a). Zaburzenia te zostały nazwane na cześć brytyjskiego lekarza, który po raz pierwszy opisał układowe młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów w literaturze medycznej w 1896 r. Termin „choroba Still'a u dorosłych” został po raz pierwszy użyty w literaturze medycznej w 1971 roku, ale przypadki, które pasują do opisu zaburzenia pojawiają się w literaturze medycznej pod koniec XIX wieku.
Objawy i symptomy
Objawy, postęp i nasilenie choroby u dorosłych nadal bardzo się różnią w zależności od osoby. Niektóre osoby mogą rozwinąć tylko jeden losowy epizod, który reaguje na leczenie i ustępuje w ciągu jednego roku. W niektórych przypadkach nowy epizod nie występuje lub występuje wiele lat później. U innych osób może rozwinąć się przewlekła choroba, w której epizody pojawiają się i znikają, często w odstępach kilku lat i bez objawów między epizodami. Jednak inne osoby mogą doświadczać częstych epizodów, które występują co kilka tygodni lub miesięcy..
U osób z przewlekłą postacią choroby dorosłej choroba Stilla może przybrać postać choroby z gorączką lub postaci choroby charakteryzującej się chorobą stawów (przewlekłe zapalenie stawów). Przewlekły początek u osoby dorosłej może potencjalnie powodować powikłania długotrwałe, ciężkie i powodujące inwalidztwo..
Większość osób z chorobą Stilla rozwija pewną kombinację objawów, zwykle związanych z ogólnoustrojową chorobą zapalną. Do takich objawów należą gorączka skurczowa powyżej 102,2 stopni Fahrenheita (39 stopni Celsjusza), ból stawów (bóle stawów) i zapalenie (zapalenie stawów), ból mięśni (bóle mięśni) i wysypka skórna (patrz zdjęcie).
W niektórych przypadkach gorączka występuje codziennie i zwykle osiąga szczyt lub gwałtowny wzrost pod koniec dnia lub wczesnym wieczorem. W rzadkich przypadkach niektóre osoby mają dwa wybuchy gorączki w ciągu jednego dnia. Wysypka jest różowa lub łososiowa i zwykle rozwija się podczas gorączki. Wysypka najczęściej dotyczy klatki piersiowej i bioder. Mniej prawdopodobne jest wpływ na dłonie, stopy i twarz. Wysypka może swędzić, ale nie musi szybko znikać..
Dotknięte stawy mogą stać się obrzęknięte, sztywne i obolałe, utrzymując się przez kilka tygodni. Najczęściej dotyczy to kolan, nadgarstków i kostek. Ból mięśni i stawów może być intensywny i często nasilać się podczas gorączki. Jeśli choroba Stilla nie jest leczona u dorosłych, przewlekłe zapalenie stawów może prowadzić do pogorszenia i zniszczenia dotkniętych stawów.
W niektórych przypadkach mogą pojawić się dodatkowe objawy, w tym ból gardła, powiększona śledziona (powiększenie śledziony), powiększona wątroba (powiększenie wątroby) i powiększone węzły chłonne (limfadenopatia).
W niektórych przypadkach cienka błona lędźwiowa otaczająca serce (osierdzie) lub mięsień sercowy (mięsień sercowy) może ulec zapaleniu (tj. Nastąpi zapalenie osierdzia lub zapalenie mięśnia sercowego). Błona wyściełająca jamę klatki piersiowej może również ulec zapaleniu i powodować gromadzenie się płynu w płucach (wysięk opłucnowy). Zaangażowanie serca i płuc może powodować trudności w oddychaniu i ból w klatce piersiowej, ale w większości przypadków zwykle nie jest wystarczająco silny, aby być oczywistym, i często jest wykrywany tylko podczas badania lekarskiego przez lekarza.
Przyczyny
Przyczyna choroby Stilla u dorosłych jest nieznana (tj. Idiopatyczna). Naukowcy uważają, że zaburzenie może powodować nieprawidłową lub przesadną reakcję na infekcję lub substancję toksyczną..
Niektórzy badacze uważają, że u dorosłych choroba Stilla jest zespołem auto-zapalnym. Zespoły auto-zapalne to grupa zaburzeń charakteryzujących się nawracającymi epizodami zapalenia z powodu nieprawidłowości we wrodzonym układzie odpornościowym. To nie to samo, co choroby autoimmunologiczne, w których adaptacyjny układ odpornościowy zakłóca i błędnie atakuje zdrowe tkanki..
Naukowcy uważają również, że cytokiny (wyspecjalizowane białka wydzielane przez niektóre komórki układu odpornościowego, które albo stymulują, albo hamują funkcję innych komórek układu odpornościowego) mogą również odgrywać rolę w rozwoju dorosłej postaci choroby Stilla. Cytokina interleukiny-1 (IL-1), o której wiadomo, że pośredniczy w odpowiedzi komórkowej na zapalenie, może odgrywać rolę w rozwoju choroby Stilla u dorosłych.
U niektórych pacjentów z chorobą Stilla wykryto normalne objawy kliniczne, w tym interleukinę-1, i obecnie badane jest leczenie lekiem blokującym aktywność interleukiny-1. Uważa się także, że dodatkowe cytokiny, w tym interleukina-6 (IL-6) i czynnik martwicy nowotworów alfa (TNF-alfa), odgrywają rolę w rozwoju choroby Stilla u dorosłych..
Dotknięte populacje
Dorosła postać choroby Still'a dotyka w równej liczbie mężczyzn i kobiety. Niektóre piśmiennictwo medyczne mówi, że zaburzenie dotyka kobiety częściej niż mężczyzn. Dotyczy to przede wszystkim młodych ludzi w wieku od 16 do 35 lat. Częstość występowania choroby u dorosłych jest nadal nieznana. Ze względu na bardzo zmienne objawy i rzadkie występowanie zaburzenia często nie jest ono diagnozowane ani błędnie diagnozowane, co utrudnia określenie jego prawdziwej częstotliwości w populacji ogólnej.
Podobne zaburzenia
Objawy następujących zaburzeń mogą być podobne do objawów choroby Stilla u dorosłych. Porównania mogą być przydatne w diagnostyce różnicowej..
Zespoły auto-zapalne to grupa zaburzeń charakteryzujących się powtarzającymi się epizodami zapalenia z powodu nieprawidłowości we wrodzonym układzie odpornościowym. Objawy zespołów często obejmują nawracającą gorączkę, wysypkę, ból brzucha, ból stawów, ból kości i inne charakterystyczne objawy związane z przewlekłym stanem zapalnym. Zaburzenia te obejmują okresowe zespoły związane z kriopryną (przewlekły neurologiczny niemowlęcy zespół stawowo-skórny i zespół Macle-Wellsa), zespół hiperimmunoglobuliny D, gorączka rodziny śródziemnomorskiej, zespół TRAPS, zespół Schnitzlera i niedobór kinazy mewalonianowej.
Zaburzenia autoimmunologiczne to grupa zaburzeń, w których zaburzenia wpływające na adaptacyjny układ odpornościowy składają się z komórek i białek (przeciwciał), które powinny chronić organizm przed infekcją. Przeciwciała te błędnie atakują zdrowe tkanki i można je nazwać autoprzeciwciałami. Objawy wspólne dla wielu chorób autoimmunologicznych obejmują powtarzające się epizody gorączki, wysypki, bólu brzucha, bólu stawów i innych objawów związanych z przewlekłym stanem zapalnym. Zaburzenia autoimmunologiczne, które mogą przypominać chorobę Stilla u dorosłych, obejmują toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe i reumatoidalne zapalenie stawów.
Szereg dodatkowych zaburzeń może przypominać początek choroby Still'a u dorosłych, w tym zespół Reitera, zapalna choroba jelit (IBD), zespół słodki (ostra dermatoza z gorączką neutrofilową), niektóre rodzaje raka, takie jak chłoniak i białaczka, oraz niektóre infekcje, takie jak gruźlica, mononukleoza i toksoplazmoza.
Diagnostyka
Rozpoznanie choroby Stilla u dorosłych jest trudne, ponieważ nie ma specjalnych testów ani specjalnych wyników laboratoryjnych (histopatologicznych), które wyraźnie odróżniałyby zaburzenie od takich zaburzeń. Rozpoznanie choroby Stilla jest zwykle dokonywane na podstawie dokładnej oceny klinicznej, szczegółowej historii pacjenta, identyfikacji charakterystycznych objawów i wykluczenia innych możliwych zaburzeń (diagnostyka różnicowa).
Do diagnozy można zastosować różne testy, w tym badania krwi i zdjęcia rentgenowskie, które pokazują zmiany w kościach lub stawach lub wzrost śledziony lub wątroby. Echokardiogram wykorzystujący fale dźwiękowe do stworzenia obrazu serca może wykryć zapalenie osierdzia lub mięśnia sercowego.
Badania krwi mogą ujawnić charakterystyczne zmiany w poziomach komórek krwi, zwykle związane z chorobą Stilla u dorosłych. Dotknięci ludzie często mają podwyższony poziom białych krwinek i / lub płytek krwi lub niski poziom czerwonych krwinek. Ogólnym badaniem krwi u osób z podejrzeniem choroby zapalnej jest szybkość sedymentacji erytrocytów. Szybkość sedymentacji (sedymentacja) mierzy, jak długo czerwone krwinki (czerwone krwinki) osiadają in vitro przez określony czas. Wiele osób z chorobą Stilla ma zwiększoną szybkość sedymentacji, co jest oznaką stanu zapalnego. Innym powszechnie stosowanym badaniem krwi jest ferrytyna w surowicy, która często jest nieproporcjonalnie podwyższona w tym stanie..
Standardowe metody leczenia
Leczenie
Próbowano zastosować wiele różnych terapii w leczeniu osób z chorobą Stilla. Żadne leczenie nie było konsekwentnie skuteczne we wszystkich przypadkach. Różne leki, przyjmowane pojedynczo lub łącznie, mogą być stosowane w leczeniu osób dotkniętych chorobą..
Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) są często stosowane w leczeniu objawów stanu zapalnego. Gorączka, bóle stawów i kości pozytywnie zareagowały na leczenie tymi lekami. Można również stosować inne środki przeciwbólowe (przeciwbólowe), takie jak acetaminofen i paracetamol..
Kortykosteroidy, takie jak prednizon, można stosować w leczeniu objawów ogólnoustrojowych. Osoby dotknięte chorobą mogą początkowo otrzymywać duże dawki kortykosteroidów, ze stopniowym zmniejszaniem dawki w miarę upływu czasu.
Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów wiąże się z wieloma skutkami ubocznymi, a naukowcy badają obecnie leki, które mogą zastąpić kortykosteroidy lub umożliwić stosowanie niższych dawek kortykosteroidów.
Jednym z leków powszechnie stosowanych w połączeniu z kortykosteroidami w leczeniu osób z początkiem choroby jest metotreksat immunosupresyjny. Metotreksat jest powszechnie stosowany w leczeniu zapalenia stawów i innych chorób reumatycznych. W przypadku stosowania u pacjentów z chorobą Stilla metotreksat może być znany jako „środek konserwujący steroidy”, ponieważ umożliwia stosowanie niższych dawek kortykosteroidów, zmniejszając w ten sposób ryzyko wystąpienia działań niepożądanych.
Leczenie uzupełniające objawowe i podtrzymujące.
Terapia badawcza
W ostatnich latach badano niektóre obiecujące metody leczenia choroby Still u dorosłych, w tym leki znane jako modyfikatory odpowiedzi biologicznej. Leki te blokują aktywność substancji (cytokin), które, jak się uważa, odgrywają rolę w rozwoju zaburzenia..
Jak leczyć zespół Stilla
Zespół Stilla jest uważany za jedną z najpoważniejszych chorób. Ta diagnoza może być postawiona tylko w placówce medycznej. Jest to dość rzadka choroba zapalna o nieznanej etiologii, która może prowadzić do przewlekłego zapalenia stawów..
Konieczne jest wykluczenie wszystkich innych chorób, które mają podobne objawy kliniczne. Pacjentowi przepisuje się badania laboratoryjne, aby dowiedzieć się, jak wpłynęły na stawy.
Przyczyny
Leczenie zespołu Stilla u dorosłych będzie skuteczne, jeśli zostanie prawidłowo zdiagnozowane. Zarówno mężczyźni, jak i kobiety mogą zachorować, ale dzieci poniżej 16 roku życia najbardziej cierpią na tę chorobę.
Czynniki wywołujące chorobę nie są w pełni zrozumiałe, a wśród nich wyróżniają się:
- wirus cytomegalii,
- wirus różyczki,
- Escherichia,
- mykoplazm.
Ponadto do końca pozostaje niejasne, czy istnieją dowody naukowe potwierdzające, że choroba Still'a może rozwinąć się z powodu dziedzicznej predyspozycji.
Symptomatologia
Następujące objawy są charakterystyczne dla choroby Stilla:
- gorączka. Temperatura pacjenta zaczyna rosnąć do 38 stopni, czasem zbliżając się do znaku 39 stopni. Objaw ten może być przerywany, co różni się od wielu innych chorób zakaźnych. Najczęściej gorączka występuje dwa razy dziennie, szczególnie wieczorem, po 6 godzinach,
- czerwone wysypki skórne. Na zdjęciu widać charakterystyczne wysypki, które mogą zniknąć i ponownie się pojawić. Wysypka pojawia się, gdy tylko temperatura wzrośnie, jej elementy w postaci różowych plam rozmieszczonych w ciele, rzadko pojawiają się na twarzy. Mówimy o zjawisku Koebnera, gdy plamka lub grudki nie są płaskie, ale wystają ponad powierzchnię skóry. Można to zaobserwować w miejscach, w których skóra jest zraniona lub ściśnięta. Różowe plamy mogą swędzić. Ponieważ wysypki okresowo znikają, pacjent czasami po prostu ich nie zauważa. Aby upewnić się, że występuje wysypka, badanie przeprowadza się po ciepłym prysznicu pacjenta. Plamy pojawiają się, gdy skóra styka się z ciepłem. Wystarczy przymocować ciepłą serwetkę do jej powierzchni. Nietypowe wysypki skórne są rzadkie: są to łysienie, rumień guzowaty i krwotoki wybroczynowe,
- zespół stawów. Często u pacjenta występuje wysoka gorączka z głównymi objawami bólu mięśni. Zapalenie stawów w pierwszym etapie rozwoju choroby z reguły dotyka tylko jednego stawu. Jeśli choroba nie jest leczona, zmiana rośnie, zapalenie stawów przechodzi w zapalenie wielostawowe. Wówczas pokonanie choroby staje się znacznie trudniejsze, dotyczy to prawie wszystkich stawów, szczególnie dystalnej części paliczków,
- limfadenopatia z powiększeniem wątroby i śledziony. U 65% pacjentów cierpiących na zespół Stilla objawia się zapalenie węzłów chłonnych, u 50% pacjentów węzły chłonne na szyi powiększają się. Węzły jednocześnie pozostają mobilne, ich spójność charakteryzuje się umiarkowaną gęstością. Gdy węzeł chłonny jest zwarty, znacznie powiększony lub połączony z otaczającymi go tkankami, podejrzewa się onkologię. Jeśli mówimy o przypadkach nietypowych, zapalenie węzłów chłonnych przejawia charakter nekrotyczny,
- ból gardła. 70% osób z zespołem Still cierpi na uporczywy ból gardła, pieczenie,
- problemy z układem serca i układem oddechowym. Serositis objawia się w postaci zapalenia opłucnej z zapaleniem osierdzia, aseptyczne zapalenie płuc stanowi 20%. Przy tej naturze przebiegu choroby pojawiają się objawy dwustronnego zapalenia płuc: pacjent podnosi temperaturę, kaszle, cierpi na duszność. Objawy choroby nie znikają po przejściu antybiotyków. W rzadkich przypadkach dotyczy to zastawek serca, obserwuje się zespół stresu lub zakaźne zapalenie wsierdzia.
Dowiedz się, jak leczy się zespół Felty'ego.
Diagnostyka
Teraz, gdy mamy pojęcie o tym, czym jest zespół Still'a, spójrzmy na metody diagnostyczne. Nie ma specyficznych objawów, dlatego często konieczne jest obserwowanie pacjenta przez pewien czas, aby wykluczyć inne choroby.
Jeśli przeanalizujemy wyniki UAC, to widać tutaj leukocytozę i przyspieszenie ESR. Biochemia krwi wykazuje wysoki poziom białek, jak w zaostrzeniu zapalenia ferrytyny, amyloidu A w surowicy lub CRP. We krwi pacjenta nie znaleziono podejrzanych objawów klinicznych wskazujących na wyraźny proces zapalny.
Zdjęcie rentgenowskie stawów pokazuje wysięk w jamie stawów, puchnięcie tkanek miękkich, rzadko & # 8212, osteoporozę kości. Jeśli zespół Still'a ma charakter przewlekły, w stawach nadgarstka można znaleźć antykoliozę. Biochemiczny test wątroby wskazuje, że jego enzymy są nadmiernie aktywne. Analiza aseptycznego płynu maziowego pobranego podczas nakłucia wykazuje zmiany charakterystyczne dla stanu zapalnego.
W razie potrzeby lekarz prowadzący może przepisać biopsję węzła chłonnego, aby wykluczyć przerzuty raka. Jeśli martwisz się problemami z mięśniem serca i płucami, musisz skontaktować się z wąskimi specjalistami: pulmonologiem, kardiologiem. Prowadzone są dodatkowe badania: prześwietlenie płuc, USG serca i inne.
Leczenie
Zespół Stilla u dzieci i dorosłych można wyleczyć, zwłaszcza gdy szybko postawiono prawidłową diagnozę. Ważne jest, aby zapobiec nawrotowi lub przejściu choroby w postać przewlekłą. Jeśli tak się stanie, leczenie zostanie przedłużone. Nie zawsze można całkowicie pozbyć się choroby.
Według statystyk 30% pacjentów ma duże szanse na wyleczenie, można je całkowicie wyleczyć z poważnej patologii, jeśli nie minęło więcej niż 9 miesięcy od początku choroby. Nawroty obserwuje się u 2/3 pacjentów, zaostrzenie może wystąpić w okresie do 10 lat. Powtarzającą się formę może reprezentować tylko jeden atak. Przewlekła postać jest najcięższa, pacjent cierpi na zapalenie wielostawowe, jego ruchy są ograniczone. Jeśli objawy zapalenia stawów pojawią się wcześnie, eksperci dają niepożądane rokowanie.
Nic nie zagraża życiu 95% dorosłych pacjentów z chorobą Stilla, ale pacjenci mogą umrzeć w wyniku powtarzającego się zakażenia organizmu, ciężkiej niewydolności wątroby lub serca, gdy zaburzenie krzepnięcia krwi jest zaburzone, rozwija się gruźlica płuc, osoba cierpi na zespół zaburzeń oddechowych lub amyloidozę.
Farmakoterapia
Jeśli choroba Stilla jest ostra, jej główne objawy można wyeliminować tylko za pomocą niesteroidowych leków o działaniu przeciwzapalnym. Takie leki mogą pozbyć się objawów choroby. Kiedy pojawiają się powikłania, stosuje się glikokortykosteroidy. W razie potrzeby leki obejmują & # 171, Etanercept & # 187, z & # 171, Infliximab & # 187,.
Ciężki etap jest leczony cytostatykami: i # 171, Cyklosporyna A i # 187 oraz & # 171, Cyklofosfamid i # 187,. Efekt pojedynczej dawki leku nie może być długi. Zajmie to co najmniej 3 miesiące.
Środki ludowe
Podczas remisji pomoże leczenie środkami ludowymi. Naturalne środki pomagają przywrócić osłabione ciało. Zaleca się pić bulion z dzikiej róży lub rumianku, a także herbatę z borówek z miodem.
Jeśli obawiasz się silnego bólu w dotkniętych stawach, zastosuj łopian, chrzan i pokrzywę do bolesnych ognisk, po trzymaniu ich we wrzącej wodzie przez 1 minutę. Naturalne surowce można usunąć po 40 minutach.
Powikłania zespołu Stilla
Jeśli dana osoba była kiedyś chora na chorobę Stilla, musi być obserwowana przez lekarza przez kilka lat, ponieważ dolegliwość może powrócić. Powikłania choroby mogą być bardzo poważne:
- stawy zapadają się,
- zapalenie osierdzia i mięśnia sercowego,
- płyn gromadzi się w opłucnej.
Wniosek
Choroba Stilla nie jest tak powszechna; wciąż nie jest w pełni zrozumiała. Można go całkowicie wyleczyć, ale w rzadkich przypadkach możliwy jest niekorzystny wynik dla pacjenta. Ważne jest, aby stosować się do zaleceń lekarza prowadzącego, monitorować swoje samopoczucie. Nie pomijaj przyjmowania leków, niezależnie zwiększaj lub zmniejszaj dawkę.
Pacjenci, którzy nauczyli się kontrolować procesy zapalne w ciele, nie wiedzą, jakie są powikłania. Codzienne menu powinno być zróżnicowane: jedz pokarmy bogate w witaminę D i wapń, włącz wątrobę dorsza i produkty mleczne w diecie.