Zespół Stevensa-Johnsona to pęcherzowa ostra zmiana błon śluzowych i skóry, związana z alergią. Zwykle choroba przebiega na tle ciężkich warunków obejmujących błonę śluzową jamy ustnej, narządów moczowo-płciowych i oczu. Możesz zdiagnozować zespół Stevensa-Johnsona poprzez dokładne zbadanie pacjenta, badania krwi metodą immunologiczną, dzięki biopsji skóry i koagulogramowi. Biorąc pod uwagę różne stopnie nasilenia wskazań choroby, wykonuje się zdjęcie rentgenowskie płuc, ultradźwięki nerek, USG pęcherza, biochemiczna analiza moczu i oczywiście konsultacje z innymi specjalistami. Leczenie odbywa się metodą pozaustrojowej hemokorekcji, za pomocą terapii infuzyjnej i glukokortykoidów. Leki przeciwbakteryjne są również przepisywane..
Pierwsze dane na temat zespołu Stevensa-Johnsona zostały opublikowane dopiero w 1922 roku. Z czasem zespół Stevensa-Johnsona zyskał swoją nazwę na cześć odkrywców, którzy później nazwali tę chorobę. Ta dolegliwość jest odmianą wielopostaciowego rumienia wysiękowego, przebiegającego w ciężkiej postaci. Choroba ma również drugie imię - złośliwy rumień wysiękowy. Zespół Stevensa-Johnsona odnosi się do pęcherzowego zapalenia skóry, podobnie jak zespół Lyella, alergiczne kontaktowe zapalenie skóry, pęcherzyca, choroba Haley-Haley, pęcherzowa wersja TRU i więcej. Co ciekawe, powszechnym objawem wszystkich powyższych chorób, w tym zespołu Stevensa-Johnsona, jest występowanie pęcherzy na powierzchni skóry i błon śluzowych.
Zespół Stevensa-Johnsona wychodzi na jaw w różnym wieku. Jednak najczęściej występuje u osób w wieku od 20 do 40 lat, ale bardzo rzadko w pierwszych trzech latach życia dziecka. Częstość występowania zespołu Stevensa-Johnsona wynosi od 0,5 do 5-6 przypadków na milion osób rocznie. Wielu badaczy zauważa, że choroba występuje częściej u mężczyzn.
Przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona
Zespół Stevensa-Johnsona rozwija się pod wpływem szybkich reakcji alergicznych. Istnieją tylko cztery grupy czynników, które mogą wywołać początek choroby:
- leki;
- infekcje
- choroby złośliwe;
- przyczyny nieznanej natury.
W dzieciństwie zespół Stevensa-Johnsona bardzo często powstaje na tle chorób wirusowych, takich jak wirusowe zapalenie wątroby, odra, grypa, opryszczka, ospa wietrzna i świnka. Głównym prowokatorem może być czynnik bakteryjny (gruźlica, mykoplazmoza, salmonelloza, tularemia, jersinioza, bruceloza), a także przyczyna grzybicza (rzęsistkowica, kokcydiomykoza, histoplazmoza).
W wieku dorosłym zespół Stevensa-Johnsona tłumaczy się wprowadzeniem leków, a także możliwym trwającym procesem złośliwym. Spośród leków główną przyczyną mogą być antybiotyki, niesteroidowe leki przeciwzapalne, sulfonamidy i regulator centralnego układu nerwowego.
Co ciekawe, raki i chłoniaki odgrywają wiodącą rolę w raku i rozwoju zespołu Stevensa-Johnsona. Jeśli nie można ustalić czynnika etiologicznego, mówimy o ideopatycznym zespole Stevensa-Johnsona.
Objawy zespołu Stevensa-Johnsona
Wystąpienie zespołu Stevensa-Johnsona charakteryzuje się szybko rozwijającymi się objawami. Na samym początku zwykle zauważa się:
- ogólne złe samopoczucie ze wzrostem temperatury ciała do 40 ° C;
- charakterystyczny ból głowy;
- ból stawów;
- częstoskurcz;
- bóle mięśni;
- gardło może boleć;
- może pojawić się kaszel;
- wymioty
- biegunka.
Po kilku godzinach (maksymalnie - po dniu) na błonie śluzowej jamy ustnej pojawiają się duże pęcherze. Po otwarciu takich bąbelków na śluzowych powierzchniach pojawia się rozległy plan wad, które są pokryte warstwą biało-szarej lub żółtej. Występują również skorupy utworzone z zbrylonej krwi. Granica wargi może być zaangażowana w ten patologiczny proces. Z powodu ciężkiego uszkodzenia błony śluzowej w zespole Stevensa-Johnsona pacjenci nie są w stanie nawet pić ani jeść.
Wpływ na oczy
Zgodnie z jego cechami uszkodzenie oka jest bardzo podobne do alergicznego zapalenia spojówek, jednak często dochodzi do powikłań wtórnej infekcji z dalszym rozwojem stanu zapalnego z ropną zawartością. Zespół Stevensa-Johnsona charakteryzuje się także tworzeniem się elementów erozyjno-wrzodziejących na rogówce i zapaleniu spojówek. Takie przedmioty są zwykle małe. Nie są również wykluczone zmiany tęczówki, rozwój tęczówki, zapalenie powiek i zapalenie rogówki.
Zmiany śluzówkowe
Zakażenie błon śluzowych układu moczowo-płciowego występuje w 50% przypadków tego zespołu. Klęska wyraża się przez zapalenie cewki moczowej, zapalenie sromu, zapalenie balanoposthitis, zapalenie pochwy. Zwykle bliznowacenie nadżerek i owrzodzeń błony śluzowej pociąga za sobą tworzenie zwężenia cewki moczowej.
Jak wpływa na skórę
Dotknięta skóra jest reprezentowana przez znaczną liczbę zaokrąglonych elementów o wysokości. Takie wzniesienia przypominają pęcherze i mają szkarłatny kolor, sięgający 5 cm. Cechą elementów takiej wysypki skórnej w przypadku zespołu Stevensa-Johnsona jest pojawienie się krwi i surowiczych pęcherzy na środku. Jeśli takie bąbelki zostaną otwarte, powstają jaskrawoczerwone defekty pokryte skórką. Głównym miejscem wysypki jest skóra krocza i tułowia.
Czas pojawienia się nowych wysypek z zespołem Stevensa-Johnsona trwa około 3 tygodni, a gojenie trwa 1,5-2 miesięcy. Należy powiedzieć, że choroba jest komplikowana przez zapalenie płuc, wydzielanie krwi z pęcherza, zapalenie okrężnicy, zapalenie oskrzelików, wtórne zakażenie bakteryjne, ostrą niewydolność nerek, a nawet utratę wzroku. Z powodu rozwijających się chorób umiera około 10-12% pacjentów z zespołem Stevensa-Johnsona.
Rozpoznanie zespołu Stevensa-Johnsona
Lekarz może zidentyfikować zespół Stevensa-Johnsona na podstawie obecności określonych objawów, które można wykryć za pomocą eksperymentalnego badania dermatologicznego. Przeprowadzając wywiad z samym pacjentem, możesz ustalić przyczynę, która spowodowała rozwój tej dolegliwości. Potwierdzona biopsja skóry potwierdzi samą diagnozę. Podczas badania histologicznego może pojawić się martwica komórek naskórka, a także możliwe nacieki limfocytów okołonaczyniowych i podskórne pojawienie się elementów pęcherzowych.
Analiza kliniczna pomoże określić niespecyficzne objawy zapalenia, a procedura taka jak koagulogram pomoże wykryć zaburzenia krzepnięcia. Za pomocą biochemicznego badania krwi określa się obniżony poziom białek. Za najcenniejszy w diagnozie zespołu Stevensa-Johnsona uważa się badanie krwi za pomocą metod immunologicznych. Korzystając z tego badania, możesz wykryć podwyższony poziom limfocytów T, a także specyficzne przeciwciała.
Aby zdiagnozować zespół Stevensa-Johnsona, potrzebujesz:
- wdrożenie odłączalnych elementów bakseva;
- koprogram;
- analiza moczu (biochemiczna);
- pobieranie próbek Zimnitsky;
- Tomografia komputerowa nerek
- USG nerek i pęcherza;
- Promienie rentgenowskie światła.
W razie potrzeby pacjent może zasięgnąć porady urologa, pulmonologa, optyka i nefrologa.
Przeprowadzana jest również diagnostyka różnicowa w celu odróżnienia zespołu Stevensa-Johnsona od zapalenia skóry, które, jak wiadomo, charakteryzuje się obecnością pęcherzy (proste kontaktowe zapalenie skóry, opryszczkowe zapalenie skóry Dühring, alergiczne zapalenie skóry, różne formy pęcherzycy, w tym wulgarne, prawdziwe, przypominające liście i wegetatywne, a także Zespół Lyella).
Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona
Zespół Stevensa-Johnsona jest leczony znacznymi dawkami hormonów glukokortykoidowych. Z powodu uszkodzenia błony śluzowej jamy ustnej leki należy wstrzykiwać. Lekarz zaczyna stopniowo zmniejszać podawane dawki dopiero wtedy, gdy objawy staną się mniej wyraźne, gdy stan pacjenta poprawi się.
W celu oczyszczenia krwi z kompleksów immunologicznych powstałych podczas zespołu Stevensa-Johnsona zwykle stosuje się pozaustrojową metodę hemokorekcji, w tym plazmaferezę błonową, immunosorpcję, filtrację kaskadową i hemosorpcję. Specjaliści przeprowadzają transfuzję roztworu osocza i białka. Ogromne znaczenie ma ilość płynu wprowadzanego do ludzkiego ciała, a także utrzymanie codziennej diurezy. W celu dodatkowej terapii stosuje się leki zawierające wapń i potas. Jeśli mówimy o leczeniu i zapobieganiu wtórnej infekcji, to odbywa się to za pomocą lokalnych lub ogólnoustrojowych leków przeciwbakteryjnych.
Choroba Stevensa Johnsona
Wszystko zaczęło się od tego, że o 4 rano moje oczy zostały zaczesane. Po chwili drugi też się przeczesał. Dosłownie godzinę później bolą mnie oczy i zadzwoniłem do żony (była w pracy w nocy) z prośbą o zakup kropli na zapalenie spojówek.
Czekałem na nią i kapałem kroplami. Na wszelki wypadek wypiłem tabletkę suprastin (przeciw alergiom - i nagle alergii) i poszliśmy spać.
Obudziłem się po kilku godzinach, zdałem sobie sprawę, że moje oczy nie mijają. I w lustrze widziałem spuchniętą twarz i czerwone plamki na moich rękach i brzuchu. Potem doszedłem do wniosku, że to czysta pokrzywka - moje zdanie potwierdziło to, że już ją miałem i że Tavegil pomógł mi.
Mieliśmy ampułki z tavegilem i po raz pierwszy w życiu podałem im zastrzyk w dupę. Kilka godzin później, a była już noc, poczułam gorączkę (38 stopni), wysypka nie opadła, miałem gorączkę i miałem ostre bóle w klatce piersiowej. Postanowiliśmy wezwać karetkę pogotowia.
Następnego dnia pamiętam trochę niejasno. Pamiętam, że lekarze, którzy przybyli, powiedzieli, że mam coś podobnego do odry i mieli wskazanie do hospitalizacji u wszystkich pacjentów z takimi objawami. Zacząłem zbierać coś we mgle, włożyłem pierwsze spodnie i bluzę i poszedłem do szpitala chorób zakaźnych.
Na oddziale ratunkowym (wydaje się, że jest to nazwa części szpitala, do której przyprowadzani są karetki pogotowia) lekarz dyżurny spotkał mnie, to tak, jakby w końcu zdiagnozowałem odrę (nawiasem mówiąc, byłem dwukrotnie szczepiony przeciwko odrze jako dziecko), zabrano mnie na 5. oddział tam zemdlałem. Kilka godzin później przyprowadzono dwóch kolejnych pacjentów z taką samą diagnozą..
Budząc się pod kroplomierzem, zdałem sobie sprawę, że moje oczy nigdy nie odchodzą. Do tego dodano ból głowy, swędzenie, a co najważniejsze ból w gardle i jamie ustnej. Nie, nie tak. BÓL. Dzięki niej nie mogłem mówić, poruszać ustami (pojawiły się na nich białe bąbelki, skóra zaczęła się osiadać i pękać). Następnego dnia stało się gorzej - moja skóra bulgotała i obierała mi usta - nie mogłem jeść ani pić. Ponadto skóra na mosznie była bardzo chora. Leżąc w pozie Shuryginy.
Nawiasem mówiąc, w tych dniach Decl zmarł, a to nie dodawało mi pozytywności.
Ale moi „koledzy z celi”, którzy zasługują na osobny post, dodali pozytywne. Pierwszym z nich był Uzbek, który znał tylko „tak” i „ma'tro” po rosyjsku, drugi był Rosjaninem i dobrodusznym facetem, ale BARDZO dziwnym. Później dowiedziałem się, że ma demencję. Ale rozdał tak śmieszne i dzikie perły, że znacznie rozjaśnił nasz wspólny pobyt. Zacząłem nawet świergotać, żeby zapisać jego wypowiedzi. W razie potrzeby - rozłóż.
Komnata przeznaczona była dla trzech osób, wejście do niej prowadziło przez wspólny balkon. Z drugiej strony było podwójne okno do przedziału, przez który podawano nam jedzenie i przeprowadzano nasze testy. Na wszelki wypadek wyjaśnię, że zrobili to w różnych momentach. Oddział był wyposażony w przyciski wywoływania pielęgniarek (tak jak w niektórych restauracjach, naciskał i mrugał na „recepcji”, a pielęgniarka przyszła na wezwanie). W rzeczywistości ta funkcja nichromowa nie działała - na następnych oddziałach byli uzależnieni od narkotyków z zapaleniem wątroby - wzloty, które dla zabawy zacisnęły ten przycisk, w recepcji zaczęli krzyczeć nieustannie, a pielęgniarki po prostu zdobywały punkty za WSZYSTKIE połączenia przychodzące. W rezultacie - często po prostu nikt do nas nie przyszedł.
W pierwszych dniach przejrzałem wiele artykułów na temat choroby, na picaba przeczytałem artykuł od dziewczyny o odrze i zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych, co nie dodało mi odwagi. Strach wzmocnił fakt, że komplikacje mogą rozpocząć się w dowolnym momencie..
Wszedłem w sobotę rano. Tego samego dnia pobrano krew ode mnie i moich „towarzyszy z celi” do analizy i zaczęliśmy czekać. I czekać kilka dni - państwo ma testy na odrę - długą i, w pewnym sensie, bardzo biurokratyczną procedurę. A potem jest też weekend, który nie zwiększył prędkości...
W tym czasie wszyscy otrzymaliśmy prednizon i niektóre antybiotyki.
Nie czułem się lepiej. Nie mogłem jeść lokalnego jedzenia od słowa „całkowicie” - jedzenie, które dostało się do moich ust powodowało krwawienie i piekielny ból. Razem z nią dosłownie żułam w ustach kawałki skóry. I wisiała i złuszczała się. Traktował ją ciągłym płukaniem chlorheksydyną. (nawiasem mówiąc, na początku myliśmy WSZYSTKO tym czymś, chlorheksydyna była wydawana za darmo i bez ograniczeń).
Po 4 dniach nadeszły wyniki naszych analiz. Rozpoznaliśmy ich kilka minut po tym, jak pielęgniarka wpadła na nasz oddział i pilnie dali mi i mojemu rosyjskiemu towarzyszowi zastrzyk immunoglobuliny. Okazało się, że nie mieliśmy odry. Ale odra została potwierdzona przez Uzbeka, który był wystarczająco zabawny przez te wszystkie dni z nami. Pół godziny później przeniesiono nas do innej komnaty z Rosjanami, pozostawiając Uzbekistanowi miejsce na „w jednym”. Kierownik oddziału, który po kilku telefonach przyszedł do mnie, szybko postawił nową diagnozę. Zespół Stevensa-Johnsona. Jeszcze nie googlowałem, więc, jak myślałem, byłem żartobliwie fajny, mówiąc, że mówią: „Fajne rany dla twardych facetów”. A kiedy googlowałem - szlachetnie przesadziłem. Ta działająca wersja bólu wygląda mniej więcej tak.
Wszystko płynęło dla mnie łatwiej. Mijały dni, ale nie mogłem jeść nic oprócz owsianki z kaszy manny rano (jeśli mam szczęście i daję) oraz jedzenia dla niemowląt, które przyniósł mi mój małżonek. (Spotkania z krewnymi były zabronione, tylko transmisje). Wysypka stopniowo ustępowała, usta i usta również zaczęły wracać do względnej normy. Kiedy po raz pierwszy mogłem zjeść kawałek sera - to było moje absolutne szczęście.
Dlaczego miałem szczęście i jak najprawdopodobniej uratowałem życie i cierpiałem na tę chorobę praktycznie bez konsekwencji? Faktem jest, że gdy pojawia się pierwszego dnia, bardzo pomocne są dawki „wstrząsowe” leków przeciwhistaminowych (antyalergicznych). Tak więc, próbując wyleczyć zwykłą alergię pierwszego dnia objawów i wrzucając do mnie suprastynę, a następnie wkładając ampułkę tavegil, znacznie ułatwiłem dalszy przebieg tej choroby.
Kiedy wrócił do domu, oderwał ogłoszenie o odrze przy naszym wejściu i przez kilka dni wyjaśnił WSZYSTKIM sąsiadom, że nie mam odry - z jakiegoś powodu wszyscy byli zainteresowani moim samopoczuciem i zapytał: „Jak żyjesz z odrą?”..
Jak się okazało, dzień po tym, jak wszedłem do pokoju chorób zakaźnych, cały dom i wszyscy w klinice, w której byłem na dzień przed przyjęciem, zaczęli otrzymywać szczepionki przeciw odrze i wszyscy szczerze mnie przeklęli. Dobrze, że przynajmniej drzwi mojego domu nie zostały podpalone.
Objawy i stadia zespołu Stevensa-Johnsona, przyczyny rozwoju
Zespół Stevensa-Johnsona jest ostrym uszkodzeniem błon śluzowych i skóry w postaci alergicznej. Istnieje patologia wraz z procesem zapalnym błony śluzowej jamy ustnej, oczu i układu moczowo-płciowego. Rozpoznanie zespołu obejmuje pełne badanie pacjenta, immunologiczne badanie krwi, biopsję skóry, a także koagulogram. Leczenie choroby odbywa się za pomocą leków przeciwbakteryjnych i terapii infuzyjnej..
Cechy rozprzestrzeniania się choroby
Choroba ma charakterystyczne objawy z uszkodzeniem górnej skóry i błon śluzowych. Jego przebiegowi może towarzyszyć silna zmiana stanu pacjenta, która wyraża się owrzodzeniem powierzchni skóry, co w wyniku braku odpowiedniego i terminowego leczenia ma poważny negatywny wpływ na organizm ludzki.
Zespół Stevensa-Johnsona w krótkim czasie wpływa na skórę osoby i jest pogarszany przez charakterystyczne objawy, co ma bardzo negatywny wpływ na zdrowie ludzi. Uszkodzenie skóry obejmuje rozwój wysypki, która z czasem zaczyna pogłębiać się w górnej warstwie naskórka i powodować poważne zmiany skórne. W takim przypadku pacjent odczuwa silny ból w miejscu uszkodzenia skóry, nawet z niewielkim efektem mechanicznym na jej powierzchni:
- Ten stan może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej dotyczy osób, które ukończyły czterdzieści lat.
- Według danych leczących specjalistów w tej chwili stan ten zaczął występować w młodszym wieku, a także wśród niemowląt.
- U mężczyzn zespół występuje tak często, jak u kobiet, podczas gdy objawy choroby są identyczne.
Jak każda zmiana skórna, zespół Stevensa-Johnsona jest najlepszym i najszybszym sposobem wyleczenia, jeśli zostanie wykryty na wczesnym etapie uszkodzenia skóry. Dlatego wizyta u specjalisty w odpowiednim czasie w celu przeprowadzenia kompleksowego badania i ustalenia przyczyny choroby pomoże w opracowaniu dokładniejszego schematu leczenia, aby zapobiec dalszemu pogorszeniu patologii i stanu skóry pacjenta.
Etapy rozwoju choroby
Choroba Stevensa-Johnsona (kod ICD 10) charakteryzuje się niebezpieczną toksyczną postacią patologii, która wywołuje śmierć zdrowych komórek skóry, a następnie ich oddzielenie od warstwy skóry właściwej. Przebieg tego procesu wywołuje powstawanie wysypki w okolicy błony śluzowej jamy ustnej, gardła, narządów płciowych i innych części ciała.
Choroba ma kilka etapów, w zależności od stanu zaniedbania:
- Początkowy etap rozwoju. Na początkowym poziomie zmian skórnych z chorobą Stevensa-Johnsona można zauważyć gwałtowny wzrost temperatury ciała, któremu towarzyszy pogorszenie całego stanu pacjenta, rozwój senności i utrata ogólnej orientacji w przestrzeni. Niektórzy pacjenci mają biegunkę, a także niestrawność. Wraz z tymi objawami, w pierwszym etapie choroby, na skórze zaczynają tworzyć się zmiany, które są opisywane przez zaczerwienienie skóry, a także wzrost ich wrażliwości. Czas rozwoju choroby na pierwszym etapie waha się od kilku dni do dwóch tygodni.
- Druga faza. Na drugim etapie rozwoju zmian skórnych obszar zaczerwienienia zaczyna się powiększać, pojawia się charakterystyczna nadwrażliwość. Na powierzchni skóry początkowo pojawia się mała wysypka, a następnie pęcherze z surowiczą zawartością. Pacjent zaczyna odczuwać pragnienie, zmniejsza się produkcja śliny. Jednocześnie charakterystyczne oznaki uszkodzenia można zaobserwować zarówno na powierzchni skóry, jak i na błonie śluzowej, najczęściej w okolicy narządów płciowych i jamy ustnej. W tym przypadku alergia ma symetryczny układ, czas propagacji drugiego etapu nie przekracza pięciu dni, a następnie choroba przechodzi do ostatniego etapu.
- Trzeci etap Procesy na tym etapie charakteryzują się osłabieniem całego organizmu chorego. Błony śluzowe i skóra w zmianach zaczynają boleć, pojawia się swędzenie i pieczenie. Jeśli opieka medyczna nie jest zapewniona na tym etapie lub jest prowadzona nieprawidłowo, może dojść do zgonu..
Jeśli fiolki z niebezpieczną zawartością utworzyły się w jamie ustnej, pacjentowi bardzo trudno jest normalnie oddychać i jeść. Jeśli choroba wpływa na narząd wzroku, oczy stają się bardzo chore, w krótkim czasie pokryte ropą i obrzękiem, co w rezultacie prowadzi do zlepiania się powiek.
Jeśli na tę chorobę wpływają narządy płciowe, pacjent ma problemy z oddawaniem moczu.
Ogólnemu obrazowi infekcji towarzyszy nagły początek choroby i jej szybki postęp, w tym momencie temperatura ciała wzrasta, jego gardło zaczyna boleć poważnie i może wystąpić gorączka. Ze względu na podobieństwo choroby do przeziębienia diagnoza na pierwszych etapach jest raczej trudna.
Wysypka w dzieciństwie w większości przypadków powstaje na języku, wargach, gardle, krtani, narządach płciowych. Jeśli otworzysz taką fiolkę, na skórze pozostanie nielecząca się erozja, z której zacznie wypływać krew. Kiedy zachodzi proces ich fuzji, zaczynają tworzyć się w obszarze krwawienia, a niektóre erozje prowadzą do tworzenia włóknistej płytki nazębnej, co negatywnie wpływa na wygląd pacjenta i pogarsza jego ogólne samopoczucie.
Objawy u Stevensa-Johnsona pojawiają się bardzo szybko:
- Na początku występuje silne złe samopoczucie i wzrasta ogólna temperatura ciała..
- Po tym, jak pacjent ma ostry ból głowy, któremu towarzyszy ból stawów, tachykardia i dolegliwości mięśniowe.
- Wielu pacjentów skarży się lekarzom na bóle głowy, biegunkę i wymioty.
- Pacjent może cierpieć na kaszel, tworzenie się charakterystycznych pęcherzy na skórze i wymioty.
- Po otwarciu bańki możesz znaleźć wiele wad pokrytych białą powłoką lub żółtą folią ze skórkami.
- Proces patologiczny obejmuje silne zaczerwienienie warg.
- Z powodu silnego dyskomfortu i bólu pacjentowi trudno jest pić i jeść.
- Poważne alergiczne zapalenie spojówek może wystąpić z powodu procesów zapalnych ropnej postaci..
- W niektórych chorobach, w tym w tym zespole, może wystąpić erozja i liczne wrzody w obszarze rozwoju spojówek. Może to wskazywać na zapalenie powiek lub zapalenie rogówki..
- Narządy układu moczowo-płciowego pacjenta, a mianowicie ich błony śluzowe, są poważnie dotknięte. Proces ten zachodzi w 50 procentach przypadków, podczas gdy objawy mają postać zapalenia pochwy i zapalenia cewki moczowej.
- Zmiany skórne są przedstawiane jako rozległa grupa wysokich formacji, które bardziej przypominają pęcherze. Wszystkie mają kolor szkarłatny i mogą osiągnąć średnicę do pięciu centymetrów.
Toksyczna nekroliza naskórka może wpływać na wiele ludzkich układów i narządów. Często prowadzi do smutnych konsekwencji, a nawet śmierci.
Czas, w którym nowe pęcherzyki tworzą się na skórze, trwa czternaście dni, a do całkowitego wygojenia się wrzodów pacjent będzie potrzebował od jednego do półtora miesiąca odpowiedniego i kompleksowego leczenia. Chorobę może również komplikować wydzielanie krwi z pęcherza, a także postępujące zapalenie płuc, zapalenie jelita grubego i niewydolność nerek. Z powodu takich powikłań około 10 procent wszystkich pacjentów umiera, podczas gdy innym udaje się wyleczyć zmianę i rozpocząć pełne życie.
Powody porażki
Istnieje kilka głównych powodów, dla których pojawia się i rozwija choroba. Należą do nich cztery rodzaje czynników wpływających na postęp choroby:
- Źródła zakaźne, które wpływają na narządy ludzkie i niekorzystnie wpływają na ogólny przebieg choroby.
- Stosowanie określonej grupy leków, które wywołują powstawanie choroby w dzieciństwie.
- Procesy złośliwe - nowotwory typu łagodnego i charakterystyczne guzy, które charakteryzują się szczególnym charakterem pochodzenia.
- Przyczyny, których lekarz prowadzący nie może ustalić z powodu braku informacji medycznych.
U dzieci taki proces może rozwinąć się z powodu choroby wirusowej, podczas gdy wysypka u dorosłych ma inny charakter i jest wyraźnie uzależniona od stosowania leków lub obecności złośliwych zjawisk i nowotworów. Jeśli mówimy o małych dzieciach, wówczas wiele chorób działa jako czynniki prowokujące w tym przypadku:
Diagnoza i leczenie zespołu
Choroba Stevensa-Johnsona jest reprezentowana przez poważną dolegliwość, która wymaga odpowiedniego leczenia i badania przez specjalistę leczącego. Systematyczne procedury obejmują środki mające na celu redukcję lub eliminację toksyn z organizmu, łagodzenie stanów zapalnych i poprawę ogólnego stanu skóry. Jeśli w tym samym czasie pacjent chronicznie przegapi sytuację, może przepisać efekty specjalne.
- kortykosteroidy - w celu ochrony przed możliwym nawrotem;
- leki odczulające;
- środki do eliminacji zatrucia.
Wiele osób uważa, że w tym przypadku ważny jest specjalny kurs leczenia witaminami - w tym stosowanie kwasu askorbinowego i leków z grupy B, ale tak nie jest, ponieważ stosowanie takich leków może pogorszyć ogólny stan zdrowia pacjenta. Możesz pokonać pęcherze na ciele za pomocą lokalnej terapii, która jest konieczna, aby wyeliminować proces zapalny i usunąć obrzęk.
Najczęściej stosuje się środki przeciwbólowe, maści i żele antyseptyczne, specjalistyczne enzymy i kremy, a także keratoplastykę. Jeśli występuje remisja choroby, konieczne jest kompleksowe badanie jamy ustnej i oczyszczenie. Terminowe zapewnienie odpowiedniej opieki pomoże poprawić ogólny obraz choroby i kilka razy zwiększy szansę na szybkie wyleczenie pacjenta.
Zanim zaczniesz leczyć zespół Stevensa-Johnsona u dzieci, przeprowadzany jest pewien zestaw procedur diagnostycznych. Jeśli istnieją specjalne wskazania, profesjonalny lekarz zaleci pacjentowi wykonanie radiografii płuc i USG układu moczowo-płciowego, nerek i biochemii.
W razie potrzeby dziecko jest badane przez innych specjalistów. Najczęściej taka choroba jest wykrywana przez dermatologa lub odpowiednich lekarzy specjalistów, opierając się głównie na skargach, testach i głównych objawach. W celu wykrycia objawów stanu zapalnego należy wykonać kliniczne badanie krwi. Ważna jest również diagnostyka różnicowa, ponieważ chorobę można pomylić z zapaleniem skóry, któremu towarzyszy rozwój wysypki i pęcherzy na twarzy..
Zespół Stevensa-Johnsona: przyczyny, objawy, diagnoza, jak leczyć
Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) jest rzadkim, ale poważnym zaburzeniem, które dotyka skóry i błon śluzowych. Jest to nadmierna reakcja układu odpornościowego organizmu na czynnik uruchamiający, taki jak lek lub infekcja..
Został nazwany na cześć pediatrów A.M. Stevensa i S.K. Johnsona, który w 1922 roku zdiagnozował u dziecka poważną reakcję na lek dla oczu i ust..
SJS powoduje pęcherze, łuszczenie się skóry i powierzchni oczu, ust, gardła, narządów płciowych.
Guz twarzy, rozlana czerwonawa lub purpurowa wysypka, pęcherze i opuchnięte usta pokryte wrzodami są częstymi cechami zespołu Stevensa-Johnsona. Jeśli dotyczy to twoich oczu, może to prowadzić do owrzodzeń rogówki i problemów ze wzrokiem..
SJS jest jedną z najbardziej wyniszczających niepożądanych reakcji na leki (ADR). Niepożądane reakcje na leki (ADR) odpowiadają za około 150 000 zgonów rocznie, co czyni je czwartą najczęstszą przyczyną zgonów..
Zespół Stevensa-Johnsona jest rzadki, ponieważ całkowite ryzyko jego wystąpienia wynosi jeden na 2-6 milionów rocznie.
SJS wymaga natychmiastowej pomocy medycznej w przypadku najcięższej postaci zwanej toksyczną martwicą naskórka. Dwa warunki można różnicować w zależności od całkowitej powierzchni ciała (TBSA). SJS jest stosunkowo mniej wyraźny i obejmuje 10% TBSA.
Toksyczna nekroliza naskórka (TEN) jest najpoważniejszą postacią choroby, obejmującą 30% lub więcej TBSA. SJS występuje najczęściej u dzieci i osób starszych. SCORTEN jest miarą ciężkości choroby, która została opracowana w celu przewidywania śmiertelności w przypadkach SJS i TEN..
Co to jest zespół Stevensa-Johnsona.
Zespół Stevensa-Johnsona to postępujący złośliwy rumień wysiękowy (zaczerwienienie skóry), który może prowadzić do śmierci. Ten zagrażający życiu stan jest piorunującą reakcją alergiczną..
Charakterystycznym objawem jest tworzenie się pęcherzyków na błonach śluzowych i skórze z powodu śmierci komórek naskórka, ich oddzielania od skóry właściwej, w wyniku czego powstaje rozległa erozja.
Występuje głównie u osób w wieku 20–40 lat, częściej niż u mężczyzn. U dzieci w wieku poniżej 3 lat choroby są rzadko rejestrowane, ale pojedyncze przypadki odnotowano nawet u noworodków.
Zespół Stevensa-Johnsona charakteryzuje się ostrym zwrotem z szybkim rozwojem zagrażających życiu powikłań. Wymaga to szybkiego zapewnienia opieki medycznej..
Zapobieganie
Bardzo trudno jest przewidzieć, u których pacjentów rozwinie się ta choroba. jednak,
- Jeśli bliski członek rodziny miał taką reakcję na dany lek, lepiej unikać stosowania podobnego leku lub innych środków należących do tej samej grupy chemicznej..
Zawsze informuj swojego lekarza o reakcji swoich bliskich, aby lekarz nie przepisał możliwego alergenu.
- Jeśli zespół Stevensa-Johnsona jest spowodowany działaniem niepożądanym leku, należy unikać przyjmowania go i innych chemicznie podobnych substancji w przyszłości..
- Rzadko polecam testy genetyczne..
Na przykład, jeśli pochodzisz z Chin, Azji Południowo-Wschodniej, możesz przejść testy genetyczne, aby ustalić, czy obecne są geny (HLA B1502; HLA B1508), które są związane z zaburzeniem lub są spowodowane przez karbamazepinę lub allopurynol.
Pacjenci z zespołem Stevensa-Johnsona lub TEN spowodowaną przez lek mają lepsze rokowanie, jeśli podejrzany lek zostanie wcześnie usunięty.
Około jedna trzecia wszystkich pacjentów ze zdiagnozowanym zespołem Stevensa-Johnsona ma nawrót.
Śmiertelność wynosi 5%, około 30-35% z toksyczną martwicą naskórka (TEN).
SCORTEN jest wskaźnikiem ciężkości choroby. Jest przeznaczony do pomiaru szans na śmierć osób cierpiących na zespoły Stevensa Johnsona i TEN. Jeden punkt jest przyznawany za każde z siedmiu kryteriów obecnych podczas przyjmowania pacjenta do szpitala. Kryteria SCORTEN:
- Wiek
gt; 40 lat - Złośliwość
- Tętno
gt; 120 - Początkowy procent separacji naskórka
gt; 10% - Poziom mocznika w surowicy
gt; 10 mmol / l. - Glukoza w surowicy
gt; 14 mmol / l. - Poziom wodorowęglanu w surowicy
<20 mmol / l.
- 0–1
gt; 3,2% - 2)
gt; 12,1% - 3)
gt; 35,3% - 4
gt; 58,3% - 5
gt; 90%
Można zatem zauważyć, że im wyższy wynik, tym większe ryzyko śmierci, dlatego rokowanie jest gorsze.
Przewidywanie rozwoju zespołu Stevensa-Johnsona jest dość trudne. Istnieje jednak szereg środków zapobiegawczych, które mogą znacznie zmniejszyć ryzyko tej niebezpiecznej choroby:
- Zabrania się przyjmowania leku, jeśli zaobserwowano reakcję alergiczną organizmu na substancje zawarte w jego składzie
- Nie zaleca się przyjmowania dużej liczby leków jednocześnie.
- Należy wyraźnie przestrzegać instrukcji dotyczących przyjmowania przepisanych leków.
Ponadto lekarze zauważają potrzebę utwardzenia i zwiększenia ogólnej odporności organizmu. Aby uniknąć nawrotów choroby, powtórz cykl leczenia przy użyciu środków przeciwdrobnoustrojowych i immunostymulujących.
Szczególną uwagę zwraca się codziennie na dietę. Kompletna, zbilansowana dieta zwiększa odporność na choroby wirusowe i infekcje bakteryjne, przeciwko którym może rozwinąć się zespół Stevensa-Johnsona.
Główną gwarancją skutecznego leczenia choroby jest szybka prośba o profesjonalną pomoc. Zespół rozwija się szybko, więc każda godzina opóźnienia może prowadzić do dodatkowych komplikacji.
Czy zauważyłeś błąd? Wybierz i naciśnij Ctrl Enter, aby nam powiedzieć.
Przy terminowej pomocy prognozy są dość korzystne. Jednak często zespołowi towarzyszą poważne powikłania, które komplikują leczenie. Zazwyczaj jest to zapalenie pochwy u kobiet i zwężenie cewki moczowej u mężczyzn. Wraz z uszkodzeniem błon śluzowych oczu rozwija się zapalenie powiek i spojówek, a ostrość wzroku maleje. Jako powikłanie możliwy jest rozwój zapalenia płuc, zapalenia jelita grubego, zapalenia oskrzelików i wtórnej infekcji.
Aby zapobiec zespołowi lub jego nawrotowi, należy unikać przyjmowania leków bez uprzedniej konsultacji z lekarzem. W przypadku leczenia ważne jest, aby ostrzec personel medyczny o obecności alergii. Terminowe leczenie chorób zakaźnych pomoże również uniknąć patologii..
Ten artykuł został opublikowany wyłącznie w celach edukacyjnych i nie jest materiałem naukowym ani profesjonalną poradą medyczną..
Zapobieganie nawrotom zespołu Stevensa-Johnsona polega na wykluczeniu leków, które spowodowały tę chorobę. Zaleca się noszenie bransoletki identyfikacyjnej wskazującej leki, które spowodowały zespół Stevensa-Johnsona..
Aby zmniejszyć prawdopodobieństwo wystąpienia tego niebezpiecznego stanu, konieczne jest przestrzeganie szeregu środków: odrzucenie złych nawyków, prawidłowe odżywianie oparte na zdrowym jedzeniu, terminowe leczenie chorób zakaźnych i, co najważniejsze, przyjmowanie leków wyłącznie zgodnie z zaleceniami lekarza.
Przyczyny
Przyczyny, które mogą prowadzić do wystąpienia takiego niebezpiecznego stanu, obejmują:
- Osłabienie organizmu z powodu chorób zakaźnych. Prowadzi to do gwałtownego spadku skuteczności układu odpornościowego. Następujące choroby mogą wywoływać rozwój patologii: infekcje bakteryjne (salmonelloza, gruźlica, rzeżączka itp.);
- infekcje wirusowe (opryszczka, grypa, zapalenie wątroby, ludzki wirus niedoboru odporności itp.);
- choroby grzybicze (rzęsistkowica, histoplazmoza itp.).
- leki stosowane w leczeniu dny moczanowej (allopurinol);
Oddzielny powód lub ich kombinacja może wywołać rozwój tego zespołu, au dorosłych ten stan jest częściej powodowany przez leki, au dzieci - przez choroby zakaźne.
Należy zauważyć, że obecność leku na liście leków, które mogą powodować zespół Stevensa-Johnsona, nie jest powodem do odmowy powołania lekarza.
Leki te są stosowane w leczeniu poważnych chorób, bez odpowiedniej opieki medycznej, ryzyko powikłania tych chorób jest wyższe niż ryzyko wystąpienia zespołu Stevensa-Johnsona, nie każdy ma reakcję alergiczną na te leki.
Dlatego lekarz powinien ocenić celowość przepisywania takich leków, biorąc pod uwagę wszystkie czynniki i historię medyczną pacjenta.
Bibliografia
HIV - ludzki wirus niedoboru odporności
ICD - Międzynarodowa klasyfikacja chorób
RCT - randomizowane kontrolowane badania
SSD - zespół Stevensa-Johnsona
Tętno - tętno
ELR - epidermolityczna reakcja na lek
HLA-B (ludzkie antygeny leukocytowe) - ludzki antygen leukocytowy B
- Cartotto R i in.: SCORTEN dokładnie przewiduje śmiertelność wśród toksycznych pacjentów z martwicą naskórka leczonych w centrum oparzeń. J Burn Care Res 29: 141, 2008.
- Auquier-Dunant A i wsp.: Korelacja między wzorcami klinicznymi a przyczynami rumienia wielopostaciowego dużego, Stevensa Johnsona i toksycznej nekrolizy naskórka. Arch Dermatol 138: 1019, 2002.
- Rzany B i in.: Epidemiologia rumienia wysiękowego wielopostaciowego, zespół Stevensa-Johnsona i toksyczna nekroliza naskórka w Niemczech (1990–1992): Struktura i wyniki rejestru populacyjnego. J Clin Epidemiol 49: 769, 1996.
- Dodiuk-Gad RP, Olteanu C, Jeschke MG, Cartotto R, Fish J, Shear NH. Leczenie toksycznej nekrolizy naskórka w Ameryce Północnej. J Am Acad Dermatol. 2020 listopada; 73 (5): 876–7.e2
- Fine J.D: Postępowanie w przypadku nabytych pęcherzowych chorób skóry. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484
- Schwartz RA, McDonough PH, Lee BW. Toksyczna nekroliza naskórka: część II. Rokowanie, następstwa, diagnoza, diagnostyka różnicowa, zapobieganie i leczenie. J Am Acad Dermatol. Sierpień 2013; 69 (2): 187.e1-16; quiz 203-4.
- Kardaun S.H., Jonkman M.F. Terapia pulsowa deksametazonem w zespole Stevensa-Johnsona / toksyczna nekroliza naskórka. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148.
- Huang YC, Li YC, Chen TJ. Skuteczność dożylnej immunoglobuliny w leczeniu toksycznej nekrolizy naskórka: przegląd systematyczny i metaanaliza. Br J Dermatol. 2012 sierpnia; 167 (2): 424–32.
- Barron SJ, Del Vecchio MT, Aronoff SC. Dożylna immunoglobulina w leczeniu zespołu Stevensa-Johnsona i toksycznej martwicy naskórka: metaanaliza z meta-regresją badań obserwacyjnych. Int J Dermatol. 2020 stycznia; 54 (1): 108-15.
- Lee HY, Fook-Chong S, Koh HY, Thirumoorthy T, Pang SM Cyklosporyna w leczeniu zespołu Stevensa-Johnsona / toksycznej nekrolizy naskórka: Retrospektywna analiza kohorty leczonej w specjalistycznym ośrodku referencyjnym. J Am Acad Dermatol. 2020 października 4. pii: S0190-9622 (16) 30600-4.
- Prabhasawat P, Tesavibul N, Karnchanachetanee C, Kasemson S. Skuteczność cyklosporyny 0,05% kropli do oczu w zespole Stevensa Johnsona z przewlekłym suchym okiem. J Ocul Pharmacol Ther. 2013 kwietnia; 29 (3): 372–7.
- Del Pozzo-Magana BR, Lazo-Langer A, Carleton B, Castro-Pastrana LI, Rieder MJ. Systematyczny przegląd leczenia indukowanego lekiem zespołu Stevensa-Johnsona i toksycznej martwicy naskórka u dzieci. J Popul Ther Clin Parmacol. 2011; 18 (1): e121–33.
- Zhernosek V.F., Dubkova T.P. Klasyfikacja kliniczna i kryteria diagnostyczne dla zespołu Stevensa-Johnsona - toksyczna nekroliza naskórka u dzieci: przegląd zagranicznej literatury. Pediatria. Wschodnia Europa. 2014. Nr 1 (5). S. 118–133.
Objawy
Zespół Stevensa-Johnsona charakteryzuje się ostrym początkiem i błyskawicznym rozwojem objawów.
Na początkowym etapie choroby zauważa się:
- słabość;
- temperatura do 40 stopni;
- cardiopalmus;
- ból stawu;
- ból w mięśniach;
- ból gardła, łaskotanie, kaszel;
- biegunka, wymioty.
Po kilku godzinach dodaje się następujące objawy:
- Pojawienie się wysypki w niektórych obszarach skóry, swędzenie (patrz zdjęcie powyżej). Ważny znak do diagnozy - wysypki nie pojawiają się na skórze głowy, dłoni i podeszwach, dominująca lokalizacja - kończyny, klatka piersiowa, plecy.
- Wysypka przekształca się w duże szkarłatne pęcherze (do 3-5 cm), po otwarciu których tworzy się jasnoczerwona erozja.
- Na błonach śluzowych pojawiają się pęcherze; ich otwarcie ujawnia wady białą lub żółtą powłoką pokrytą zakrzepłą krwią.
- Klęska czerwonej granicy warg - pacjenci nie mogą jeść i pić. Trudno im mówić.
- Uszkodzenie oka ma początkowo charakter alergiczny, ale jeśli dojdzie do infekcji, może powstać ropne zapalenie. Charakterystyczną cechą zespołu Stevensa-Johnsona jest tworzenie się małych owrzodzeń na błonie śluzowej oczu, zapalenie rogówki (zapalenie rogówki), zapalenie tęczówki (zapalenie tęczówki), zapalenie powiek (zapalenie powieki).
- Uszkodzenie narządów układu moczowo-płciowego występuje w połowie przypadków, z powodu blizn po zapaleniu, może rozwinąć się zwężenie cewki moczowej - zwężenie do niedrożności.
Nowe wrzody powstają w ciągu 2-3 tygodni, przywrócenie uszkodzonej skóry zajmuje ponad miesiąc.
Terapia lekowa
Leczenie miejscowe
Otwieranie blistrów nie jest zalecane. Nawadnianie erozji aerozolami glukokortykoidowymi (oksytetracyklina + hydrokortyzon, oksycyklozol itp..
) Smarowanie erozji wodnymi roztworami barwników analitycznych; płyny ze środkami dezynfekującymi są przepisywane do erozji płaczu (1-2% roztwór kwasu borowego, roztwór Castellani).
Nałóż kremy, oleiste gadki, kseroform, maści solcoseryl, maści z HA (betametazon + kwas salicylowy, aceponian metyloprednizolonu). Gdy błona śluzowa jamy ustnej jest uszkodzona, pokazano ściągające, dezynfekujące roztwory: rumianek, roztwór kwasu borowego, boraks, nadmanganian potasu do płukania.
Stosowane są również wodne roztwory barwników anilinowych, roztwór boraksu w glicerynie i białko jaja. W przypadku uszkodzenia oczu stosuje się krople cynku lub hydrokortyzonu..
Terapia ogólnoustrojowa
GK: najlepiej dożylnie metyloprednizolon od 0,25–0,5 g / dzień do 1 g / dzień w najcięższych przypadkach w ciągu pierwszych 5–7 dni, a następnie zmniejszenie dawki.
Terapia detoksykacyjna i nawadniająca. W celu utrzymania równowagi wody, elektrolitów i białek - wlew do 2 litrów płynu dziennie: reopoliglyukina lub hemodez, osocze i / lub albumina, izotoniczny roztwór chlorku sodu, 10% roztwór chlorku wapnia, roztwór Ringera.
W przypadku hipokaliemii stosuje się inhibitory proteazy (aprotyninę). Ogólnoustrojowe podawanie antybiotyków jest wskazane w przypadku wtórnego zakażenia pod kontrolą wrażliwości mikroflory na nie..
Powikłania
Zespół Stevensa-Johnsona jest niebezpieczny nie tylko ze względu na groźne objawy, choroba ta może powodować niebezpieczne komplikacje:
- z układu oddechowego: zapalenie płuc, zapalenie oskrzeli, zapalenie oskrzelików;
- z układu moczowo-płciowego: zapalenie cewki moczowej, zapalenie pochwy, balanoposthitis, ostra niewydolność wątroby;
- z układu pokarmowego: wrzodziejące zapalenie jelita grubego;
- z punktu widzenia: zapalenie powiek, zapalenie tęczówki, zapalenie rogówki;
- wady kosmetyczne - powstają blizny po wygojeniu erozji.
Powikłania w 10% przypadków powodują śmierć.
Diagnostyka
Diagnoza na wczesnym etapie choroby jest bardzo ważna, pozwala szybko poprawić stan pacjenta.
Ten niebezpieczny zespół można ustalić na podstawie wywiadu medycznego (badanie pacjenta), charakterystycznych objawów (badanie), testów, biopsji skóry i niektórych badań instrumentalnych (CT, ultradźwięki, fluoroskopia).
- Badanie pacjenta pomaga zidentyfikować czynnik sprawczy: przyjmowanie leków, choroba zakaźna.
- Dokładne badanie skóry i błon śluzowych pozwala wykryć charakterystyczne objawy: specyficzną wysypkę, jej charakterystyczną lokalizację.
- Wynik ogólnego badania krwi wskazuje na niespecyficzne objawy stanu zapalnego: wzrost poziomu leukocytów, zmniejszenie liczby eozynofili, zwiększenie ESR.
- Analiza biochemiczna wykazuje spadek białka we krwi z powodu frakcji albuminy, wzrost stężenia bilirubiny, mocznika, aminotransferaz.
- Immunologiczne badanie krwi jest bardzo ważne w diagnozie. Zgodnie z jego wynikami obserwuje się wzrost poziomu limfocytów T i swoistych przeciwciał.
- Koagulogram pokazuje zmniejszenie krzepliwości krwi.
- Badanie histologiczne skóry - biopsja - określa martwicę komórek naskórka, podskórną lokalizację pęcherzy.
- Tomografia komputerowa, USG układu moczowo-płciowego i fluoroskopia płuc wskazują na obecność procesu w odpowiednich narządach.
W skomplikowanych przypadkach może być wymagana konsultacja z nefrologiem, pulmonologiem i innymi specjalistami..
Mechanizm rozwoju choroby
Zespół Lyella rozwija się z powodu wejścia antygenów do ciała pacjenta z zewnątrz. Najczęściej alergeny te są lekami lub produktami rozpadu mikroorganizmów.
Patogenne mikroorganizmy nie mogą zostać wydalone z powodu powstałej wady w układzie neutralizującym, w wyniku czego następuje utrwalenie (połączenie) białek komórki naskórka z antygenami.
W wyniku rozwoju zespołu układ odpornościowy obejmuje reżim ochronny w postaci przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom. Konsekwencją tej reakcji jest martwicza zmiana w komórkach naskórka..
Jeśli porównamy patogenezę choroby, jest ona bardzo podobna do zespołu odrzucenia narządów dawcy z niekompatybilnością. W takim przypadku własna powłoka skórna pacjenta odgrywa rolę obcej tkanki..
Leczenie
Rozpoznanie postępującego złośliwego rumienia wysiękowego jest sygnałem do natychmiastowego rozpoczęcia leczenia. Każde opóźnienie zwiększa prawdopodobieństwo poważnych powikłań..
Opiekę medyczną, którą należy zapewnić pacjentowi, można podzielić na opiekę świadczoną na etapie przedszpitalnym i opiekę szpitalną.
Pomoc na etapie przedszpitalnym:
- Uzupełnianie niedoboru płynów jest głównym środkiem na tym etapie. Dożylnie pacjentowi podaje się 1-2 litry soli fizjologicznej, jeśli może pić, konieczne jest również nawodnienie doustne..
- We wczesnych stadiach choroby glikokortykosteroidy (prednizon 60-150 mg) wstrzykuje się dożylnie. Celowość późniejszego podania tych leków jest wątpliwa - istnieje prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań septycznych, dlatego możliwość dalszego stosowania prednizonu ustala się indywidualnie w każdym przypadku.
- Przygotowanie do tracheotomii ratunkowej i wentylacji mechanicznej.
Pomoc w szpitalu ma na celu dalsze uzupełnianie płynu, zapobieganie rozwojowi powikłań, eliminowanie wszystkich skutków toksycznych, w tym anulowanie wszystkich leków, z wyjątkiem koniecznych.
Przydzielony:
- Terapia infuzyjna (roztwór izotoniczny, do 6 litrów dziennie).
- W razie potrzeby dożylne glikokortykosteroidy.
- Warunki sterylne w celu wykluczenia infekcji bakteryjnej.
- Leczenie skóry: suszenie i dezynfekcja, w miarę gojenia się ran, roztwory dezynfekujące zastępuje się maściami (przeciwzapalne: eloc, locoid, celestoderm).
- Leczenie błon śluzowych: oko (azelastyna), w ciężkich przypadkach - prednizon;
- jama ustna (roztwory do dezynfekcji, nadtlenek wodoru);
- układ moczowo-płciowy (maści glukokortykosteroidowe, roztwory do dezynfekcji).
Prognoza
W przypadku wczesnego rozpoznania zespołu Stevensa-Johnsona i rozpoczęcia leczenia rokowanie jest korzystne, ale często komplikacje, które się pojawiają, komplikują leczenie.
Zespół odnosi się do bardzo poważnej, niebezpiecznej patologii, konieczne jest rozpoczęcie leczenia w odpowiednim czasie, tradycyjne metody medycyny są bezsilne w tym przypadku, tylko pilna opieka medyczna może pomóc pacjentowi.
W przypadku braku specjalistycznej opieki odsetek zgonów jest wysoki..