Choroba Whipple'a. Objawy, diagnoza, leczenie

Choroba Whipple'a jest chorobą ogólnoustrojową, najprawdopodobniej spowodowaną przez bakterie Gram-dodatnie Tropheryma whippelii. Chociaż początkowo sądzono, że choroba Whipple'a dotyczyła głównie jelit, później udowodniono, że wpływa ona również na stawy, ośrodkowy układ nerwowy i układ sercowo-naczyniowy. T.whipplei jest również uznawany za główną przyczynę zapalenia wsierdzia.

Choroba Whipple'a. Epidemiologia

Choroba Whipple'a jest niezwykle rzadka. W Ameryce Północnej i Europie Zachodniej odnotowano tylko kilkaset przypadków klinicznych. Teoretycznie zapadalność może wynosić mniej niż 1 przypadek na 1 000 000 osób..

Choroba Whipple'a. Przyczyny

• Uważa się, że rozwój choroby jest związany z nieuporządkowaną odpowiedzią gospodarza na bakterię T.whippelii. Co ciekawe, u pacjentów z HIV nie rozwija się ta choroba..
• DNA T.whippelii można również znaleźć u pacjentów bezobjawowych. Naukowcy odkryli (w jednym badaniu), że u 35% z 40 zdrowych pacjentów DNA tych organizmów znaleziono w ślinie. Sugeruje to, że choroba Whipple'a jest przejawem nieprawidłowej odpowiedzi gospodarza na mikroorganizm, który często występuje u zdrowych ludzi (prawdopodobnie w taki sam sposób jak w przypadku Helicobacter pylori).

Choroba Whipple'a. Patofizjologia

Uważa się, że objawy kliniczne choroby są spowodowane przez przenikanie do różnych tkanek ciała T. whippelii. Następnie układ odpornościowy zacznie reagować na tę infekcję, uwalniając makrofagi tkankowe. Te makrofagi można łatwo wykryć za pomocą rutynowej mikroskopii świetlnej tkanek z tymi mikroorganizmami..

Uważa się, że nieprawidłowe wchłanianie w jelicie cienkim, które często wiąże się z tym stanem, rozwija się po raz drugi w związku z zaburzeniem normalnej struktury kosmków. U pacjentów z bólem stawów organizmy te znaleziono w tkance maziowej. Organizmy te znaleziono również w zastawkach serca i tkankach ośrodkowego układu nerwowego. Bardzo rzadko organizmy te znajdują się w płucach..

Choroba Whipple'a. Zdjęcie

Choroba Whipple'a. Trudna sytuacja. Opuchnięta, szarawo-żółtawa z kilkoma czerwonawymi plamami (niewielkie krwotoki) błona śluzowa.

Obrzęk błony śluzowej jelita cienkiego z szaro-różowymi i białawymi obszarami, a także z niewielką ilością drobnych krwotoków.

Obraz endoskopowy bliższego jelita cienkiego. Charakterystyczne białawe łaty.

Szczegółowy widok białych tabliczek na zagięciu.

Jelito cienkie. Charakterystyczne białawe łaty.

Opuchnięte fałdy poprzeczne.

Powierzchnia błony śluzowej, pozornie posypanej mąką.

Szaro-różowe z małymi białawymi obszarami błony śluzowej jelita cienkiego.

Choroba Whipple'a. Objawy i objawy

• Klasyczna manifestacja choroby Whipple'a charakteryzuje się bólem stawów, zapaleniem stawów, gorączką i biegunką..
• Mogą być również powiększone węzły chłonne..
• Jeśli choroba Whipple'a dotyka jelita cienkiego, u pacjenta może rozwinąć się steatorrhea.
• Około 90% pacjentów z chorobą Whipple cierpi na utratę masy ciała, a 70% pacjentów skarży się na biegunkę lub bóle stawów..
• Krwawienie z przewodu pokarmowego rozwija się u 80% pacjentów z chorobą Whipple, ale oczywista obecność krwi w kale jest rzadka.
• Zmiany w sercu występują u około 30% pacjentów.

• U niektórych pacjentów może wystąpić obrzęk stawów, ale szczerze mówiąc, deformacyjne zapalenie stawów jest dość rzadkie. Zapalenie kości krzyżowej rozwinęło się u bardzo małej liczby pacjentów.
• Pacjenci Whipple mogą mieć dowolne z następujących objawów fizycznych związanych z zespołem złego wchłaniania. Objawy te są niespecyficzne, ale obejmują: kacheksję, rozdęty brzuch, zapalenie języka, wtórną hipokalcemię, zapalenie dziąseł i krwotoki parafollikularne, ślepotę nocną, przebarwienia wokół obszarów oczodołowych i jarzmowych (czasami).
• Jeśli dana osoba cierpi na centralny układ nerwowy, u pacjentów może rozwinąć się zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych lub ataksja. W jednym badaniu zauważono, że oftalmoplegia ponadjądrowa i ataksja móżdżkowa były dwoma najczęstszymi stanami neurologicznymi..

Choroba Whipple'a. Diagnostyka

• Konieczne jest przeprowadzenie badań laboratoryjnych, które pomogą w określeniu zespołu złego wchłaniania, takich jak: poziom karotenu w surowicy, poziom albuminy w surowicy, czas protrombinowy
• Naruszenie któregokolwiek z tych poziomów będzie wskazywać na złe wchłanianie, ale nie są one specyficzne dla choroby Whipple'a..

• Skany CT jelita cienkiego mogą również wskazywać na zaburzenia wchłaniania, ale to podejście nie jest specyficzne dla choroby Whipple'a..

• Wykrywanie DNA T. whippelii metodą PCR jest jedyną metodą diagnostyczną tej choroby..

Choroba Whipple'a. Leczenie

Głównym leczeniem choroby Whipple'a jest antybiotykoterapia. Operacja nie jest stosowana w leczeniu choroby Whipple'a.

Choroba Whipple'a. Powikłania

U niektórych pacjentów mogą wystąpić reakcje antybiotykowe lub alergie..

Choroba Whipple'a. Prognoza

• Jeśli choroba Whipple'a nie zostanie wyleczona, rokowanie będzie złe, śmiertelność zbliży się do 100%, jeśli choroba nie będzie leczona przez okres dłuższy niż 1 rok.
• Jeśli leczy się chorobę, z reguły rokowanie będzie dobre. Remisja kliniczna występuje u około 70% pacjentów.
• U 30–40% pacjentów mogą wystąpić nawroty i wydają się one występować częściej u pacjentów z chorobą Whipple'a ośrodkowego układu nerwowego..

Informacje o rzadkich chorobach dostępne na stronie m.redkie-bolezni.com mają wyłącznie charakter edukacyjny. Nigdy nie należy go używać do celów diagnostycznych lub terapeutycznych. Jeśli masz pytania dotyczące osobistego stanu zdrowia, powinieneś zasięgnąć porady tylko profesjonalnych i wykwalifikowanych pracowników służby zdrowia..

m.redkie-bolezni.com to strona non-profit z ograniczonymi zasobami. Dlatego nie możemy zagwarantować, że wszystkie informacje przedstawione na stronie m.redkie-bolezni.com będą całkowicie aktualne i dokładne. Informacje przedstawione na tej stronie w żadnym wypadku nie powinny być wykorzystywane jako substytut profesjonalnej porady medycznej..

Ponadto ze względu na dużą liczbę rzadkich chorób informacje o niektórych zaburzeniach i stanach można przedstawić jedynie w formie krótkiego wprowadzenia. Aby uzyskać bardziej szczegółowe, szczegółowe i aktualne informacje, skontaktuj się ze swoim osobistym lekarzem lub placówką medyczną..

Choroba Whipple'a

Choroba Whipple'a jest rzadką przewlekłą patologią wielosystemową zakaźnego pochodzenia. Najczęściej spotykają go lekarze ogólni (terapeuci) i gastroenterolodzy, ponieważ najczęstszą przyczyną pierwszej wizyty u specjalisty są oznaki uszkodzenia stawów i przewodu pokarmowego.

Wcześniej choroba Whipple'a była śmiertelna w 100% przypadków, ale teraz ma korzystne rokowanie. Odpowiednio dobrane schematy terapii antybiotykowej nie tylko ratują życie pacjentów, ale także znacznie poprawiają jego jakość, nawet w wyraźnych stadiach choroby.

Historia odniesienia

Niedawno choroba Whipple'a została zidentyfikowana jako niezależna patologia, nosi imię pierwszego angielskiego patologa George'a H. Whipple, który ją opisał. W 1907 r. Opublikował artykuł pośmiertnie pośmiertnie, badając jeden przypadek kliniczny szpitala J. Hopkinsa.

D. Whipple odkrył kompleks niezwykłych zmian w narządach 36-letniego pacjenta, który przez 5 lat przed śmiercią cierpiał na gorączkę, obrzęk węzłów chłonnych, uporczywy kaszel, przewlekłą biegunkę i postępującą utratę masy ciała. Został zidentyfikowany:

• oznaki uszkodzenia wszystkich błon surowiczych (zapalenie wielomięśniowe);
• znaczące wielokrotne powiększenie węzłów chłonnych w jamie brzusznej;
• nietypowe odkładanie się lipidów w ścianie jelita i tkance limfatycznej;
• znaczny wzrost liczby komórek makrofagów i pojawienie się w nich struktur piankowych z wtrętami w kształcie pręcika argyrofilowego.

Whipple nazwał zidentyfikowaną chorobę lipodystrofią jelit i zasugerował, że jest zakaźna. Ale etiologia tej patologii została wiarygodnie zidentyfikowana dopiero w drugiej połowie XX wieku i po otrzymaniu pozytywnych wyników terapii antybiotykowej.

Obecnie, zgodnie z ICD-10, choroba Whipple'a należy do klasy chorób układu trawiennego i jest kodowana kodem K 90.8, w razie potrzeby dodatkowe kody są również stosowane w celu wskazania rozwiniętych objawów pozajelitowych. Do chwili obecnej potwierdzono nieco ponad 1000 przypadków, a w literaturze medycznej opisano ogółem około 2000 obserwacji pacjentów z objawami choroby Whipple'a.

Etiologia

Whipple opisał charakterystyczne zmiany w węzłach chłonnych i ścianie jelita i zidentyfikował chorobę jako oddzielną jednostkę nosologiczną, ale nie mógł jednoznacznie udowodnić jej etiologii bakteryjnej, chociaż wskazał na obecność mikroorganizmów podobnych do krętków w tkankach jelita cienkiego. Whipple błędnie uważał, że przyczyną choroby jest naruszenie metabolizmu lipidów.

W 1949 r. Biopsja węzłów chłonnych ujawniła tak zwane makrofagi PAS-dodatnie, których wtrącenia w spienionej cytoplazmie są podobne do produktów rozpadu komórek bakteryjnych. Bakteryjny charakter choroby potwierdzają również korzystne wyniki masowej antybiotykoterapii. Kilku badaczy odkryło wtrącenia bakteryjne w kształcie pręta w makrofagach, ale nie mogło ich zweryfikować..

Czynnik sprawczy został określony znacznie później, pod koniec XX wieku, za pomocą reakcji łańcuchowej polimerazy. Okazało się, że jest to bakteria Gram-dodatnia związana z jedną z rodzin promieniowców. Nazywano go Tropheryma whipplei (T. whipplei lub TW), który pochodzi z języka greckiego. słowa trophe - odżywianie, eryma - bariera.

Tropheryma whipplei ma podłużny kształt i 3-warstwową ścianę komórkową, jej rozmiar wynosi około 0,2 x 2,0 mikrona (czasami do 3,0 mikrona). Mały genom tej bakterii znajduje się w chromosomie z pojedynczym pierścieniem, a jej antygeny powierzchniowe są podobne do ludzkich antygenów tkankowych i dlatego nie wywołują wyraźnej odpowiedzi immunologicznej. Jest to ważny punkt w patogenezie choroby..

Epidemiologia

Tropheryma whipplei jest wszechobecną bakterią, ale wciąż największa liczba przypadków należy do populacji Ameryki Północnej i Europy Środkowej. Jednocześnie tylko niektóre szczepy są patogenne dla ludzi, a ich spożycie nie zawsze prowadzi do rozwoju choroby. Whipplei Tropheryma często wysiewa się z kału całkowicie zdrowych ludzi..

Częstość występowania choroby Whipple'a wynosi około 0,5–1 przypadków na 1 milion osób. Obecnie tylko około 1000 odcinków jest oficjalnie zarejestrowanych (i potwierdzonych) na świecie. 80% przypadków to mężczyźni w wieku 40-50 lat. Jednocześnie zakłada się, że w populacji istnieje pewna liczba zdrowych nosicieli, a wielu z nich prawdopodobnie zostało zarażonych od dzieciństwa. Ale normalna odpowiedź immunologiczna na zakażenie gospodarza w ich organizmach nie pozwala patogenowi na aktywną propagację i rozprzestrzenianie się..

Patogeneza. Rola zaburzeń immunologicznych

Zakażenie człowieka występuje drogą kałowo-ustną. Patogen nie wymaga wad błony śluzowej, aby przenikać przez ściany przewodu żołądkowo-jelitowego. Najprawdopodobniej tkanki jelita cienkiego stają się bramą wejściową, najbardziej wyraźne zmiany są tutaj odnotowane. Jednocześnie początkowo nie ma wpływu na enterocyty (komórki błony śluzowej jelit), główne zaburzenia występują w grubości tkanek i regionalnych opryskach (krezkowych) węzłach chłonnych.

Tropheryma whipplei do rozmnażania i dystrybucji wymaga specjalnych komórek układu odpornościowego - makrofagów. To naruszenie ich funkcjonowania jest kluczowym momentem patogenezy w chorobie Whipple'a.

Zwykle makrofagi wychwytują obce komórki dostające się do organizmu, otaczając je odrostami, a następnie zanurzając je w cytoplazmie. Proces ten przypomina odżywianie ameby i nazywa się fagocytozą. W rezultacie patogeny trafiają do pęcherzyka wewnątrz cytoplazmy makrofagów, gdzie umierają i rozkładają się pod wpływem enzymów. Ale w przypadku Tropheryma whipplei ten mechanizm obronny nie działa.

Uważa się, że warunkiem rozwoju choroby Whipple są pewne zaburzenia immunologiczne, które początkowo występują u zarażonej osoby. Taka wada jest bardzo specyficzna i nie zwiększa ryzyka rozwoju innych infekcji. Uzupełniają ją inne zaburzenia immunologiczne, które występują po wprowadzeniu T. whipplei.

• Makrofagi w chorobie Whipple'a zachowują zdolność do fagocytowania patogenu, ale następnie nie potrafią ich lizować (rozpuszczać). Dlatego Tropheryma whipplei ma szansę nie tylko utrzymać żywotność w cytoplazmie tych komórek odpornościowych, ale także aktywnie się namnażać. W rzeczywistości makrofagi stają się pojemnikiem i nośnikiem dla bakterii, tworząc warunki do ich rozprzestrzeniania się (rozproszenia) w całym ciele.
• Zmiana stosunku subpopulacji regulacyjnych limfocytów T CD4 i CD8.
• Zmniejszona zdolność makrofagów i niektórych innych komórek odpornościowych do wytwarzania swoistych przeciwciał, co tłumaczy się naruszeniem rozpoznawania antygenów powierzchniowych przez Tropheryma whipplei.
• Aktywacja produkcji interleukiny-16 (IL-16), która zmniejsza wydajność lizy makrofagów i jednocześnie przyczynia się do zwiększonej replikacji genomu patogenu. Im wyższe stężenie tej cytokiny we krwi, tym wyższa aktywność choroby.

Wszystkie te zaburzenia immunologiczne przyczyniają się do uogólnienia infekcji w chorobie Whipple'a. Dlatego objawy są przewlekłe, postępujące i wielosystemowe..

Mechanizm rozwoju głównych objawów

Obowiązkowym objawem choroby Whipple jest uszkodzenie ścian jelita cienkiego. Są one infiltrowane przez wiele skupisk dużych nieprawidłowo działających makrofagów, co znacznie pogarsza przepływ limfy z kosmków jelitowych i proces wchłaniania tłuszczu. W rezultacie rozwija się nieprawidłowe wchłanianie wszystkich składników odżywczych (zespół panmalabsorpcji) z odpowiadającymi objawami jelitowymi, a wtrącenia tłuszczu zaczynają osiadać w tkankach. Dotknięte obszary jelita są rozciągnięte i zagęszczone, kosmki w tych obszarach są skrócone i pogrubione.

Makrofagi, które pochłonęły bakterie, migrują w całym ciele, pokonują bariery tkankowe i tworzą nacieki zawierające tłuszcz w innych narządach. Osadzając się na błonach surowiczych, prowadzą do rozwoju zapalenia serozy i zapalenia wielostawowego. Co więcej, w niektórych przypadkach taka symptomatologia ma charakter nawracająco-postępowy i poprzedza typowe objawy jelitowe choroby.

Na pewnym etapie choroby dotknięte makrofagi przenikają poza barierę krew-mózg. Zmiany zachodzące w mózgu obejmują:

• Infiltracja tkanki mózgowej wzdłuż naczyń różnych kalibrów. Wiele zmian o różnych rozmiarach występuje zarówno w materii białej, jak i szarej.
• Pojawienie się w korze i strukturach podkorowych guzków mikrogleju z astrocytozą na obwodzie. Tworzące je komórki zawierają inkluzje PAS-dodatnie (jak w cytoplazmie makrofagów) lub nawet same bakterie.
• Wraz ze wzrostem procesu - zaangażowanie sieci neuronowej w proces. Odnotowuje się demielinizację procesów nerwowych, wakuolizację komórek i pojawienie się wtrąceń bakteryjnych w ich cytoplazmie. Objętość tkanki mózgowej stopniowo maleje, produktywność mózgu maleje.

Możliwe jest również pojawienie się drobnoustrojów o różnej lokalizacji, co zaostrza objawy neurologiczne. Wynika to z zablokowania naczyń małego kalibru w mózgu z zatorami pochodzenia sercowego (kardiogennego).

Bez leczenia patologiczne zmiany w chorobie Whipple'a postępują stopniowo i wystarczająco szybko, śmierć pacjenta występuje na tle wielu krytycznych zaburzeń mózgu i niewydolności wielu narządów.

Obraz kliniczny

Czas trwania okresu inkubacji nie jest obecnie niezawodnie znany. Choroba Whipple'a ma 3 etapy kliniczne:

1. Początkowa faza lub etap niespecyficznych manifestacji. Charakteryzuje się uszkodzeniem stawów, obwodowych węzłów chłonnych, stawów, skóry, mięśni, ogólnych objawów zatrucia. Pomimo koniecznie występującej zmiany ścian przewodu pokarmowego, choroba Whipple'a w zdecydowanej większości przypadków debiutuje poza układem jelitowym. Objawy pojawiają się i nasilają stopniowo, ich obecność jest często przypisywana zwykłym infekcjom lub przewlekłej patologii pacjenta.
2. Rozciągnięty lub brzuszny etap, charakteryzujący się przede wszystkim rozwojem zaburzeń jelitowych. Jednocześnie objawy wchłaniania z rozwojem zespołu złego wchłaniania, ból brzucha, przewlekła biegunka (zwykle ze względu na rodzaj steatorrhea z powodu nadmiaru niestrawionego tłuszczu w kale), wzdęcia łączą się z istniejącymi objawami. Prowadzi to do wzrostu hipowitaminozy i niedokrwistości, przyczynia się do upośledzenia metabolizmu wody i minerałów i ogólnie wyczerpuje pacjenta.
3. Etap uogólnienia infekcji, z uszkodzeniem wielu narządów. Proces ten zwykle obejmuje zastawki serca, wsierdzie, opłucę, tkankę płucną, centralny układ nerwowy (głównie mózg) i błony gałek ocznych. Pojawienie się nacieków tłuszczowych i innych lokalizacji nie jest wykluczone. Objawy stają się polimorficzne, rosną. Stan stale się pogarsza i bez odpowiedniego leczenia choroba Whipple'a prowadzi do śmierci pacjenta.

Całkowity czas trwania choroby jest różny. Całkowity czas trwania etapów 1 i 2 może wynosić 20–25 lat. Niekorzystnym objawem wskazującym na znaczny wzrost masy ciała i wyraźny postęp choroby jest dodanie objawów neurologicznych. Po ich pojawieniu się zdiagnozowano etap 3, czas trwania tego etapu bez leczenia zwykle nie przekracza 5 lat.

Jednocześnie czasami objawy neurologiczne są wykrywane nawet przed charakterystycznymi zaburzeniami jelitowymi. Nie służy to jako kryterium wykluczające w diagnozie choroby Whipple, ale jest uważane za objaw niekorzystny z punktu widzenia prognozy..

Neurologiczne objawy choroby Whipple'a

Objawy neurologiczne w chorobie Whipple'a są dość polimorficzne. Jego natura i nasilenie zależą od lokalizacji i wielkości nacieków i krwotoków powstających w mózgu, nasilenia procesów zanikowych.

Neurologiczne objawy choroby Whipple obejmują:

• Narastający spadek intelektualno-mnestyczny (poznawczy), często osiągający stopień demencji (demencji). Naruszenia mają charakter korowo-podkorowy i są nieodwracalne nawet po wyeliminowaniu czynnika zakaźnego. Upośledzenie funkcji poznawczych o różnym nasileniu rozwija się z czasem u 50% pacjentów z chorobą Whipple'a.
• Zespół hiperkinetyczny, zwykle w postaci mioklonu. Najczęściej rozwija się krwotok oczno-powięziowy - połączenie spontanicznego zbiegającego się (zbiegającego się) oczopląsu i rytmicznych ruchów żuchwy, miękkiego podniebienia, warg, języka, powiek. Taki synchroniczny mioklonus gałek ocznych i mięśni twarzy jest uważany przez wielu lekarzy za objaw patognomonowy dla choroby Whipple'a, chociaż odnotowano je u około 20% pacjentów. W hiperkinezie rytmicznej mogą być również zaangażowane mięśnie szyi, różne części kończyn i tułowia, w tym przypadku mówią o rozwoju szpiku kostnego.
• Ponadnuklearna oftalmoplegia, zdiagnozowana w około 40-50% przypadków. Charakteryzuje się ograniczeniem arbitralnego ruchu gałek ocznych, głównie niedowładem spojrzenia pionowego. Nie ma podwójnego widzenia (podwójne widzenie) i zeza, zachowane odruchy połączone ruchy. Zespół oftalmoplegii wiąże się z uszkodzeniem struktur nerwowych odpowiedzialnych za unerwienie mięśni okoruchowych i znajduje się nad jądrem odpowiednich nerwów czaszkowych.
• Zespół konwulsyjny z rozwojem uogólnionych lub częściowych napadów padaczkowych.
• Zaburzenia podwzgórza Można zauważyć polidypsję (nadmierne spożycie wody), bulimię (niekontrolowane spożywanie nadmiernych ilości jedzenia), różne rodzaje bezsenności (zaburzenia snu), zaburzenia seksualne, brak miesiączki u kobiet. Kliniczne oznaki uszkodzenia okolicy podwzgórza odnotowano w około 30% przypadków.
• Ataksja móżdżkowa. Prawie ¼ pacjentów z chorobą Whipple'a ma różny stopień nasilenia.

Rzadziej występują korowe zaburzenia widzenia, niedowład połowiczy, dolna spastyczna parapareza spowodowana mielopatią, hipokinezja.

W znacznym odsetku przypadków odnotowuje się również zaburzenia psychiczne i mogą one występować na różnych etapach choroby Whipple'a. Możliwy lęk i depresja, objawy psychotyczne.

Diagnostyka

Głównym sposobem potwierdzenia choroby Whipple'a jest biopsja jelita cienkiego. W tym przypadku morfologicznie w tkankach znajdują się:

• Nacieki błony śluzowej jelit blaszki właściwej, które są tworzone przez duże makrofagi dodatnie do SIC (lub PAS) o spienionej cytoplazmie i gruboziarnistych wtrętach.
• Pogrubienie, skrócenie i zmiana kształtu kosmków błony śluzowej jelit. Stają się klubowate, z nadmiarem limf i wtrąceń tłuszczowych..
• Pozakomórkowa i wewnątrzkomórkowa akumulacja tłuszczu w błonie śluzowej jelita cienkiego.
• Obecność bakterii w kształcie pręta w przestrzeni międzykomórkowej i wewnątrz komórek, która jest wykrywana głównie za pomocą mikroskopii elektronowej biopsji.

Zaleca się uzupełnienie badania morfologicznego metodą PCR, która umożliwia wiarygodną weryfikację patogenu. W tym celu można zastosować różne materiały biologiczne: biopsje jelita, nerek, wątroby, węzłów chłonnych, próbki płynu mózgowo-rdzeniowego i mazi stawowej. PCR ma wysoką czułość i swoistość, co pozwala diagnozować chorobę nawet przy wątpliwych i fałszywie ujemnych wynikach badań patomorfologicznych.

Wszystkie inne metody badawcze dostarczają tylko pośrednich i niespecyficznych danych. Dlatego ogólne kliniczne i biochemiczne badania krwi, program, instrumentalne metody obrazowania tkanek nie mogą służyć jako sposób na potwierdzenie lub wykluczenie choroby Whipple'a.

Leczenie

Choroba Whipple'a na każdym etapie wymaga ogólnoustrojowej antybiotykoterapii, to w początkowym okresie stosowania środków przeciwdrobnoustrojowych w odpowiednim czasie udało się zmniejszyć śmiertelność tej patologii. Przepisane antybiotyki muszą mieć działanie bakteriobójcze, dobrze przenikać do wszystkich tkanek, do płynu stawowego i płynu mózgowo-rdzeniowego.

Zgodnie z aktualnymi wytycznymi klinicznymi leczenie choroby Whipple obejmuje:

• Okres początkowy (pierwsze 2 tygodnie terapii), podczas którego preferowane jest pozajelitowe podawanie leków przeciwbakteryjnych. Można stosować ceftriakson (2 g / dzień) lub meropenem (3 g / dzień) lub kombinację benzylopenicyliny (12 milionów jednostek / dzień) ze streptomycyną (1 g / dzień).
• Leczenie podtrzymujące (w ciągu następnego roku, czasem nawet do 2 lat). Najczęściej stosuje się ko-trimoksazol, gdy pojawiają się oznaki oporności pacjenta, przenosi się je na kombinację doksycykliny i hydroksychlorochiny. W przypadku objawów neurologicznych schemat leczenia jest uzupełniany sulfadiazyną do 4 mg / dobę.

W razie potrzeby do takiego leczenia etiotropowego dodaje się symptomatyczne. Może mieć na celu korygowanie zaburzeń metabolizmu wody i soli oraz niedoboru witamin i podstawowych składników odżywczych, łagodząc istniejące objawy. Na początkowych etapach leczenia konieczna jest dieta.

Prognoza

Bez dobrze dobranej antybiotykoterapii choroba Whipple'a jest wyjątkowo śmiertelna. Wprowadzenie środków przeciwdrobnoustrojowych do schematu leczenia jest skuteczne nawet na etapie uogólnienia infekcji. Prognozy dotyczące choroby Whipple'a są obecnie ogólnie korzystne..

Na tle odpowiedniej antybiotykoterapii do końca pierwszego tygodnia leczenia zwykle zmniejsza się nasilenie zaburzeń jelitowych i gorączki. W ciągu miesiąca zespół stawowy zostaje wyrównany, dodatnia dynamika jest obserwowana wraz z uszkodzeniem oka. Ogólny stan zdrowia poprawia się dość szybko i zaczyna się przyrost masy ciała. Ale objawy neurologiczne rzadko są w stanie całkowicie wyeliminować, chociaż mogą stopniowo złagodzić na tle długotrwałej terapii skojarzonej.

Nawet przy dobrej reakcji na leczenie przeciwbakteryjne i przestrzeganiu przez pacjenta wszystkich zaleceń lekarskich, rozwój nawrotów nie jest wykluczony, którego leczenie odbywa się zgodnie z początkowym schematem terapii antybiotykowej.

Obecnie trwa wybór skutecznych i wydajnych metod diagnozowania i leczenia choroby Whipple..

Gastroenterolog E.N. Zinovieva przedstawia raport na temat „choroby Whipple'a”:

Choroba Whipple'a

Choroba Whipple'a jest rzadką chorobą dotykającą jelita cienkiego i pobliskich narządów wewnętrznych. Jeśli patologia nie zostanie wykryta na początkowym etapie rozwoju i nie rozpocznie się terminowe leczenie, rokowanie choroby będzie niekorzystne. Choroba Whipple'a rozwija się głównie u mężczyzn w wieku pięćdziesięciu lat. Patologię można zdiagnozować u bardzo młodych ludzi.

Etiologia

Dzisiaj naukowcy sugerują, że choroba Whipple jest wywoływana przez bakterie Tropheryma whipplei. Patogeneza polega na tym, że bakterie przenikają makrofagi do komórek odpornościowych, gromadzą się tam i rozmnażają.

Z czasem dotknięte makrofagi gromadzą się w błonie śluzowej jelita cienkiego. Procent wchłoniętych składników odżywczych we krwi, które osiadają na błonie śluzowej jelita cienkiego, tworząc kropelki tłuszczu, nazywa się lipodystrofią. Absorpcja jest jeszcze bardziej zaostrzona. Następnie proces rozprzestrzenia się w ciele z przepływem limfy, wpływając na inne narządy wewnętrzne.

U niektórych pacjentów patologia może jednocześnie wpływać zarówno na jelito cienkie, jak i narządy wewnętrzne. Oprócz głównej przyczyny rozwoju choroby istnieją czynniki ryzyka, które wpływają na początek choroby:

• Męska płeć;
• wiek osoby od 40 do 60 lat - w niektórych przypadkach choroba jest wykrywana u dzieci w wieku trzech lat;
• białoskóra ludność Europy i Ameryki Północnej;
• działalność rolnicza;
• praca na wolnym powietrzu;
• regularny kontakt ze ściekami.

Nie są znane żadne inne wiarygodne czynniki, które powodują chorobę..

Objawy

Choroba Whipple'a rozwija się w trzech kolejnych etapach, które wykazują pewne objawy kliniczne..

Etap objawów pozajelitowych ma następujące objawy:

• gorączka z gorączką do 38 °, czasem wyższa;
• ból stawów o przemijającym charakterze;
• obrzęk stawów z zaczerwienieniem skóry;
• ból w mięśniach
• dreszcze;
• bezbolesne zapalenie węzłów chłonnych.

Etap, w którym dochodzi do naruszenia wchłaniania składników odżywczych w jelicie, oznacza początek problemów metabolicznych. Przejawia się to następującymi objawami:

• biegunka, w której proces wypróżniania odbywa się do 10 razy dziennie - pianki kałowe i zawierają dużą ilość tłuszczu;
• pojawienie się smolistego stolca - z powodu braku witaminy K w organizmie proces krzepnięcia krwi jest zakłócany i dochodzi do krwawienia;
• bębnica;
• skurczowy ból wokół pępka;
• ostra utrata masy ciała;
• szybka zmęczenie;
• zmniejszona wydajność;
• oznaki braku witamin w ciele;
• nudności;
• odmowa jedzenia.

Etap manifestacji wielu narządów charakteryzuje się rozwojem różnych patologii. Objawy będą zależeć od obszaru uszkodzenia..

Naruszenie dobrobytu osoby może być następujące:

• uszkodzenie mięśni serca i zastawek;
• zaburzenia neurologiczne;
• procesy zapalne gałek ocznych;
• rozwój zapalenia tchawicy i oskrzeli lub zapalenia opłucnej - objawiające się dusznością i długotrwałym kaszlem;
• rozwój demencji;
• zły sen;
• upośledzenie pamięci;
• krwotoki pod skórą;
• obniżenie ciśnienia krwi;
• pojawienie się na skórze szarobrązowych plam.

Zazwyczaj objawy choroby Whipple są zgłaszane od kilku lat. U niektórych pacjentów objawy, takie jak ból stawów i nagła utrata masy ciała, pojawiają się na ponad rok przed objawami żołądkowo-jelitowymi..

Diagnostyka

Podczas diagnozy choroby Whipple'a lekarz przeprowadza badanie pacjenta, ponieważ na podstawie kolejno manifestujących się objawów można postawić wstępną diagnozę.

Aby potwierdzić chorobę Whipple, zalecana jest diagnoza takiego planu:

• hemogram - pomoże wykryć niedokrwistość, wzrost liczby płytek krwi i białych krwinek;
• chemia krwi;
• badanie laboratoryjne kału;
• badanie endoskopowe - ujawnia zaczerwienienie, obrzęk błony śluzowej jelita cienkiego, podczas zabiegu pobierana jest tkanka do biopsji;
• kontrastowe zdjęcie rentgenowskie z wykorzystaniem baru;
• badania sprzętowe - ultradźwięki, MRI, CT, które ujawnią powiększone węzły chłonne, zmiany na powierzchni błony śluzowej;
• molekularna metoda genetyczna (PCR).

W razie potrzeby lekarz może rozszerzyć listę procedur diagnostycznych i wyznaczyć konsultację z innymi wąskimi specjalistami.

Leczenie

Po postawieniu diagnozy rozpoczyna się kompleksowa terapia patologii. Ten proces jest dość długi, więc musisz uzbroić się w cierpliwość. Jeśli przeprowadzasz krótkoterminowe działania terapeutyczne, na przykład losowo przyjmujesz leki, możesz tylko pogorszyć sytuację. Ponadto takie podejście może prowadzić do nawrotu choroby..

Główne metody leczenia są następujące:

• przestrzegaj określonej diety, która zawiera dużo białek i niskotłuszczowe - pacjentowi zaleca się chude mięso i ryby, białko jaja, produkty mleczne, soję, grykę i płatki owsiane, przydadzą się owoce morza (jeśli dana osoba ma zbyt niską wagę, zaleca się jeść sztuczne mieszanki, które można kupić w aptece, w szczególnie ciężkich przypadkach przeprowadza się dożylne podawanie specjalnych roztworów);
• długi cykl przyjmowania antybiotyków;
• środki przeciwdrobnoustrojowe;
• leki hormonalne;
• przyjmowanie kompleksów witaminowych i mineralnych.

Jeśli metoda leczenia zostanie wybrana prawidłowo, temperatura spadnie, a częstotliwość wypróżnień zmniejszy się po siedmiu dniach. Ból stawów będzie obecny przez kolejny miesiąc. Pacjent musi zostać zidentyfikowany w szpitalu, aby zagwarantować opiekę wykwalifikowanym lekarzom. Aby dokładnie określić wynik leczenia, lekarze przepisują drugą diagnozę..

Możliwe komplikacje

Choroba Whipple'a prowadzi do znacznej utraty wagi, osłabienia, bólu stawów i chronicznego zmęczenia. Jeśli rozwój choroby jest ostry, możliwa jest nawet śmierć.

Przypadki choroby są dość rzadkie, ale odnotowuje się zgony, ponieważ pacjent późno odwiedza lekarza, w wyniku czego terapia zaczyna się nieodpowiednio. Choroba w tym przypadku obejmuje centralny układ nerwowy i takie zmiany mogą być nieodwracalne.

Prognoza

Gdy choroba Whipple'a wykazała objawy, a leczenie rozpoczęto w odpowiednim czasie, rokowanie byłoby korzystne. Dotyczy to terapii hormonalnej, przeciwbakteryjnej i prawidłowego odżywiania. Jeśli nie ma leczenia, a choroba szybko postępuje, nieunikniony jest śmiertelny wynik.

Zapobieganie

Możesz uniknąć rozwoju choroby, jeśli zaczniesz terapię na czas. Konieczne jest terminowe leczenie innych chorób przewodu żołądkowo-jelitowego. Na te pytania powinien odpowiedzieć gastroenterolog.

Osoba potrzebuje pomocy reumatologa z bólem stawów. Ponadto w przypadku dolegliwości jelitowych może być konieczne skonsultowanie się z neurologiem, kardiologiem, pulmonologiem, dermatologiem, okulistą. Konieczne jest przestrzeganie zaleceń dietetyka.

Choroba Whipple'a: przyczyny, objawy, metody leczenia i rokowanie

Choroba Whipple'a jest przewlekłą chorobą ogólnoustrojową, która charakteryzuje się dominującym uszkodzeniem jelita z upośledzonym wchłanianiem składników odżywczych, a także zmianami w stawach, węzłach chłonnych, sercu, płucach. Pierwsze objawy choroby są typowe dla osób w średnim wieku (do 50 lat), w większym stopniu u mężczyzn.

Choroba występuje rzadko - jest zarejestrowana u 1 pacjenta na 1 milion populacji. Nie ma związku z konkretną rasą, narodowością ani obszarem geograficznym.

Przyczyny

Obecnie potwierdzona jest etiologia drobnoustrojowa choroby Whipple, a mianowicie grzybowej. Objawem i dalszym postępem choroby jest działanie i rozmnażanie gram-dodatnich promieniowców (łac. Tropheryna whippelii).

Ten mikroorganizm znajduje się na obiektach środowiskowych, więc prawie niemożliwe jest uniknięcie infekcji..

Z drugiej strony nie każda osoba, do której ciała przeniknęła ta promieniotwórczość, choruje na Whipple'a. Potrzebne są głębokie zmiany w układzie odpornościowym, które są podstawą szkodliwego działania czynnika drobnoustrojowego.

Wśród czynników wskazujących na wyższe ryzyko rozwoju choroby Whipple'a są:

• przypadki chorób autoimmunologicznych wśród bezpośrednich krewnych;
• aberracje genowe i nieprawidłowości chromosomalne;
• wrodzony lub nabyty niedobór odporności;
• Męska płeć.

Mogą istnieć pewne markery genetyczne wskazujące na wysokie ryzyko rozwoju choroby Whipple, ale jak dotąd ta informacja nie została potwierdzona..

Co dzieje się w ciele?

Czynnik sprawczy Tropheryma whippelii namnaża się w błonie śluzowej jelit, układzie limfatycznym i innych narządach. Tworzą się określone granulki - „pieniste makrofagi”. Złogi tłuszczowe gromadzą się w przestrzeni międzykomórkowej. Zmiany tkanek stają się nieodwracalne, proces transportu substancji do komórki i odwrotnie jest znacznie zaburzony.

Głównym mechanizmem jelitowych objawów choroby Whipple'a jest zespół złego wchłaniania - złego wchłaniania substancji w jelicie i kolejnych zaburzeń głębokiego metabolizmu. Morfologiczną podstawą uszkodzenia innych narządów tkanek jest naruszenie odporności komórkowej, a także głębokie zmiany metaboliczne.

Zgodnie z klasyfikacją wyróżnia się 3 stadia kliniczne choroby Whipple'a:

• niespecyficzne objawy pozajelitowe;
• objawy jelitowe i zaburzenia metaboliczne;
• różne zaburzenia systemowe.

Objawy

Często pacjenci nie łączą początkowych objawów choroby z późniejszymi specyficznymi objawami choroby Whipple'a. 3-8 lat przed rozwojem zespołu złego wchłaniania odnotowano:

• przedłużony niemotywowany wzrost temperatury do postaci podgorączkowych, rzadko do wysokiej;
• przedłużony kaszel z plwociną bez ropy i krwi;
• rozlany ból w mięśniach kończyn i tułowia;
• umiarkowane natężenie bólu w stawach (małe i średnie) bez innych oznak uszkodzenia (nie ma zmiany w ruchliwości i konfiguracji zewnętrznej, a także obrzęku).

Powyższe objawy pojawiają się i znikają bez żadnego wzoru. Być może całkowite zniknięcie objawów klinicznych, to znaczy pacjent całkowicie zapomina o fakcie choroby.

Objawy jelitowe

To właśnie te objawy choroby Whipple'a stały się przyczyną udania się do lekarza. Objawy kliniczne są niespecyficzne, więc samodiagnoza jest problematyczna. Pacjent zauważa:

• długotrwała obfita biegunka (około 10 aktów defekacji), bez zanieczyszczeń krwi i śluzu, ale z widocznymi impregnacjami niestrawionych tłuszczów;
• prawie ciągłe wzdęcia;
• ból o umiarkowanej intensywności i rozproszonym charakterze z powodu naruszenia procesu trawienia i zwiększonego tworzenia się gazu;
• dyskomfort w jamie brzusznej zmniejsza się po defekacji i wyładowaniu gazu;
• zmniejszony apetyt, nietolerancja niektórych pokarmów (na przykład nabiał).

Konsekwencją głębokiego złego wchłaniania wszystkich składników odżywczych jest postępujący spadek masy ciała, zmniejszenie masy mięśniowej i tkanki tłuszczowej, obrzęk spowodowany spadkiem ciśnienia onkotycznego.

Badanie może ujawnić uogólniony wzrost węzłów chłonnych, szczególnie tych znajdujących się w jamie brzusznej (krezka).

Objawy pozajelitowe

Zmiany systemowe obserwuje się na trzecim etapie klinicznym choroby, z przedłużonym występowaniem objawów jelitowych. Są one spowodowane zmianami w komponencie komórkowym układu odpornościowego..

Pacjenci zauważyli:

• objawy niewydolności nadnerczy (tendencja do niskiego ciśnienia krwi, zwiększona pigmentacja odsłoniętej skóry, wahania poziomu cukru we krwi);
• upośledzenie słuchu i wzroku, różnorodne lokalne objawy neurologiczne (oczopląs);
• zmiany zapalne w błonach surowiczych narządów wewnętrznych (osierdzie, stawy, aorta).

U pacjentów z jelitowymi objawami choroby Whipple'a zmiany ogólnoustrojowe rozwijają się kilka lat po wystąpieniu objawów klinicznych.

Diagnostyka

W złożonej diagnozie choroby stosuje się ogólne techniki kliniczne i specyficzne. Najbardziej pouczające są następujące:

• ogólne kliniczne badanie krwi (rosnąca niedokrwistość z powodu złego wchłaniania witamin z grupy B, ciężka leukocytoza);
• coprogram (duża objętość wypróżnień, steatorrhea, niestrawiony błonnik pokarmowy);
• testy biochemiczne (spadek zawartości składników białkowych, zaburzenia metabolizmu elektrolitów);
• Badanie ultrasonograficzne i rentgenowskie narządów w jamie brzusznej;
• biopsja błony śluzowej jelit;
• profil hormonalny.

W rezultacie potwierdzona jest nie tylko diagnoza, ale także stopień zaburzeń metabolicznych w ciele konkretnego pacjenta.

Rozpoznanie choroby Whipple'a ustala się na podstawie wyników badania histologicznego próbek biopsji błony śluzowej jelit, a mianowicie po wykryciu:

• infiltracja makrofagami dodatnimi pod względem RAS (tak zwane „makrofagi spienione”);
• Specyficzne ciała przypominające pałeczki Whipple'a w przestrzeni międzykomórkowej i wewnątrz samych makrofagów;
• wtrącenia tłuszczowe z węzłami chłonnymi i błoną śluzową jelit.

Niezbędny zestaw badań dla pacjenta jest przepisywany przez gastroenterologa.

Leczenie

W większości przypadków stosuje się kompleksową taktykę zachowawczą, w tym dietę i leki. Operacja jest wskazana tylko w ostateczności..

Dieta

Odżywianie polega na zmniejszeniu ilości tłuszczu w diecie pacjenta, wzroście zawartości białek pochodzenia roślinnego i zwierzęcego, a także witamin (zwłaszcza grupy B).

Dozwolone i zabronione produkty choroby Whipple:

Odżywianie z powodu choroby Whipple'a jest bardzo ważne, ponieważ konieczne jest zrekompensowanie strat i zaburzeń metabolicznych wynikających z niedoboru składników odżywczych. Pacjenci powinni przestrzegać diety przez całe życie..

W ciężkich przypadkach pacjent zostaje przeniesiony na żywienie pozajelitowe ze specjalnymi rozwiązaniami lub odżywianie za pomocą mieszanek medycznych (przypomina mieszanki dla dzieci pierwszego roku życia).

Przygotowania

Głównym składnikiem leczenia uzależnień są antybiotyki niszczące Tropheryma whippelii. Zaprzestanie replikacji czynnika drobnoustrojowego prowadzi do spowolnienia patologicznych zmian w tkance błony śluzowej jelita i innych narządów wewnętrznych. Terapia przeciwdrobnoustrojowa jest długa, nowoczesne protokoły kliniczne zalecają stosowanie leków przez 1-2 lata. Najczęściej przepisywane są:

• tetracyklina (doksycyklina);
• Ko-trimoksazol;
• cefalosporyny;
• meronem.

Po zmniejszeniu nasilenia objawów klinicznych zaleca się przyjmowanie antybiotyków co drugi dzień lub co 3 dni z rzędu, po czym następuje przerwa 4 dni.

Terapię patogenetyczną w celu korekty zaburzeń metabolicznych dobiera się indywidualnie dla każdego pacjenta. W złożonym leczeniu można stosować następujące grupy leków:

• enzymy poprawiające trawienie (lipaza itp.);
• enterosorbenty;
• kompleksy multiwitaminowe;
• roztwory koloidalne i soli fizjologicznej do infuzji dożylnej;
• loperamid w celu zmniejszenia liczby wypróżnień;
• hepatoprotektory zmniejszające negatywne działanie antybiotyków.

Czas trwania leczenia patogenetycznego jest również ustalany indywidualnie.

Możliwe konsekwencje i prognozy na całe życie

Bez długotrwałej terapii przeciwdrobnoustrojowej choroba Whipple'a u pacjenta z ciężkimi objawami klinicznymi zakończyła się śmiercią po 1-2 latach. Obecnie kompleksowa terapia pozwala osiągnąć długoterminową remisję przez 8-10 lat.

Kontynuując temat, przeczytaj:

Niestety nie możemy zaoferować odpowiednich artykułów..

Jak leczyć chorobę Whipple'a?

Choroba Whipple'a jest rzadką chorobą jelit o etymologii zakaźnej. Objawy są różnorodne i liczne. Manifestacje choroby zostały po raz pierwszy opisane przez J. Whipple. Następnie chorobę nazwano imieniem osoby, która opisała objawy.

funkcje

Patologia polega na zwiększonej liczbie krezkowych węzłów chłonnych. Postępuje wraz z zapaleniem błon surowiczych. Podczas badania materiału lekarz zauważył obecność dużej liczby lipidów i makrofagów. Zasugerował, że choroba występuje, gdy dochodzi do naruszenia metabolizmu tłuszczów. Pierwszym narządem jelitowym jest jelito cienkie..

W chorobie Whipple'a błona śluzowa jelita cienkiego jest zamieszkana przez mikroorganizmy. Przez długi czas zakaźny charakter choroby nie reagował na dowody medyczne. Naukowcy nie mogli dojść do porozumienia w sprawie patogenu. Pod koniec XX wieku naukowcy metodą PCR ujawnili gram-dodatnią pałeczkę i nadali jej nazwę Tropheryma whippelii.

Choroba ma charakter ogólnoustrojowy i objawia się w wielu narządach. Ogromne znaczenie w obecności bakterii Tropheryma whippelii w organizmie ma silny układ odpornościowy. Jeśli odporność zostanie osłabiona, wysoce prawdopodobne jest wystąpienie choroby zakaźnej. Określona bakteria staje się przyczyną wywołującą daną chorobę.

Głównym miejscem lokalizacji patogenu są makrofagi. To są komórki odpornościowe organizmu. Dotknięte komórki gromadzą się w jelicie cienkim. W niektórych przypadkach Bacillus znajduje się poza przestrzenią komórkową. Badanie mikroskopii elektronowej, która wykrywa trójwarstwową ścianę komórkową, pomaga odróżnić tę konkretną bakterię..

Rozmnażanie Tropheryma whippelii zachodzi w makrofagach. Zwykle u zdrowej osoby makrofagi pomagają zwalczać czynniki infekcyjne. W przypadku choroby Whipple'a funkcja ta jest tracona. Naukowcy sugerują, że przeciwciała przeciwko tej chorobie nie są wytwarzane lub występuje niewielka ich ilość. Makrofagi pozostają w ciele, ale nie spełniają swojej funkcji. Nie można rozpuścić bakterii i wirusów w systemach.

Choroba postępuje wśród mężczyzn w wieku od 40 do 50 lat. Występowanie objawów w innych przedziałach wiekowych nie jest wykluczone. Po raz pierwszy można go zdiagnozować u dzieci w wieku poniżej 3 lat. Choroba objawia się w różnych układach i narządach.

Manifestacje i objawy

Głównym objawem klinicznym na poziomie metabolicznym jest brak jednego lub więcej składników odżywczych, które powstają w przewodzie pokarmowym, ale z powodu niewystarczającego wchłaniania tylko w jelicie cienkim nie dostają się do organizmu w odpowiedniej ilości. Ten proces nazywa się zespołem złego wchłaniania. Transport krwi składników odżywczych rozkłada się na poziomie jelita cienkiego.

To stymuluje produkcję kropelek tłuszczu na ściankach błony śluzowej. Zatem składniki odżywcze, witaminy i minerały stają się jeszcze trudniejsze do dostania się do organizmu. Zespół złego wchłaniania rozwija się silniejszy.

W klinice choroby wyróżnia się trzy etapy:

1. Objawy pozajelitowe choroby Whipple'a. Należą do nich niskie ciśnienie krwi, hipoglikemia, tworzenie się pigmentu na skórze. Może wystąpić wyprysk. Osoba zauważa obolałe oczy. Wpływa to na układ sercowo-naczyniowy. Możliwe problemy z centralnym i obwodowym układem nerwowym. Temperatura ciała wzrasta powyżej 38 stopni. Stawy cierpią. Dotknięte węzły chłonne i narządy wewnętrzne.
2. Zaburzenia układu pokarmowego. Zdenerwowany stołek. Pacjent dramatycznie traci na wadze. Odnotowuje się stałą biegunkę. Absorpcja składników odżywczych jest zaburzona. Nadchodzi hipowitaminoza.
3. Wykryto system manifestacji. Klinika staje się neurologiczna, wykrywane jest zapalenie wielomięśniowe.

Klinika objawia się wzrostem temperatury ciała do wysokich wartości. Czynnikiem towarzyszącym jest zapalenie stawów i węzłów chłonnych. Obserwuje się zaczerwienienie skóry. Bóle stawów mają charakter migracyjny.

Zapach biegunki jest ostry, nieprzyjemny. Konsystencja jest podobna do śmietany. Można zaobserwować pienienie. Istnieje wiele odchodów. Pacjent może zgłaszać ból, szczególnie po jedzeniu. Waga szybko spada z powodu braku składników odżywczych. Z biegiem czasu pacjent zauważa obrzęk. Obserwuje się łamliwość paznokci i włosów. Istnieje nieproduktywny kaszel.

W trzecim etapie choroby objawy neurologiczne pojawiają się w demencji, ataksji móżdżku i napadach częściowych lub uogólnionych. Pacjent może zauważyć zwiększony niepokój, nastroje depresyjne, psychozy.

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby Whipple'a rozpoczyna się od zebrania danych anamnestycznych. Lekarz przepisuje badanie krwi, coprogram. Dane pomogą ustalić niski poziom żelaza we krwi, wzrost liczby płytek krwi i białych krwinek. ESR wzrośnie. W kale występuje zwiększona zawartość tłuszczu. Ponadto ślina pacjenta jest poddawana badaniom w laboratorium. To w nim można znaleźć czynnik sprawczy choroby Whipple'a.

Aby postawić dokładną diagnozę potwierdzającą to założenie, konieczna jest analiza biopsji błony śluzowej górnego jelita cienkiego. Ustala się grubość ścian jelita cienkiego. Możliwe jest wykrycie zaczerwienienia błony śluzowej. W niektórych przypadkach lekarz zgłasza obrzęk jelita cienkiego.

Badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej staje się obowiązkowe. Daje wyobrażenie o obecności wolnego płynu w jamie narządu wewnętrznego. Znacząco zdiagnozowano wzrost jelitowych węzłów chłonnych.

Przeprowadzane jest kompleksowe badanie układu sercowo-naczyniowego pacjenta. Ocenę stanu narządów wewnętrznych i stopnia ich uszkodzenia określa się za pomocą tomografii komputerowej. Ulga błony śluzowej, obecność krwawych wtrąceń.

Histologia próbek z biopsji pozwoli nam ocenić obecność zmienionych makrofagów w chorobie. Charakteryzują się spienianiem. Zauważalne jest gromadzenie się tłuszczu. Masa ciała spada.

Leczenie i rokowanie

Do leczenia konieczne jest przyjmowanie leków przeciwbakteryjnych. Są potrzebne do stłumienia aktywności patogenów. Hormonalne leki przeciwzapalne pomogą złagodzić powstałe zapalenie. Zaleca się przyjmowanie preparatów enzymatycznych, które pomagają wchłonąć składniki odżywcze z pożywienia. Przypisana jest dieta nr 5. Odżywianie staje się ułamkowe. Obowiązkowe przyjmowanie kursów witamin. Inne leki do zwalczania objawów objawowych.

W praktyce medycznej łagodzi wiele nawrotów choroby Whipple'a. Przebieg leczenia jest długi. Minimalny czas trwania wynosi dwa lata. Po zakończeniu terapii konieczne jest monitorowanie stanu metodą PCR. Niesystematyczne stosowanie poszczególnych leków nie doprowadzi do pożądanego rezultatu..

Pacjent musi zmienić dietę. Wymagane są produkty wysokobiałkowe o minimalnej zawartości tłuszczu. Ryby rzeczne są dozwolone. W przypadku poważnego wyczerpania ciała pacjentowi przepisuje się specjalne odżywianie. Sprzedawany w aptekach w postaci mieszanin. Druga postać to roztwór dożylny..

Właściwie przepisane leczenie choroby i prawidłowe przestrzeganie zaleceń wykaże skuteczność po pierwszym tygodniu przyjmowania. Biegunka występuje rzadziej. Ból stawów zmniejsza się po upływie miesiąca od wybranego przebiegu terapii. Ulga nie jest wskaźnikiem pozbycia się choroby. Po zaprzestaniu przyjmowania leków stan pogarsza się. Szybka regresja.

Pacjent powinien pozostawać pod stałym nadzorem lekarza. Aby mieć dokładny obraz rozwoju choroby, konieczne jest częste pobieranie próbek z biopsji do powtarzanych badań..

Nie próbuj sam leczyć objawów. Możliwe jest ustalenie choroby Whipple'a tylko w sposób laboratoryjny. Zatrzymanie manifestacji pogorszy sytuację i może prowadzić do poważnych konsekwencji i komplikacji..

Jeśli choroba została wykryta na czas i nie została poddana próbom samodzielnego leczenia, dalsze rokowanie jest korzystne. W przypadku braku wykwalifikowanej opieki i samodzielnego leczenia objawów choroba Whipple'a zakończy się śmiercią około dwa lata po wystąpieniu drugiego etapu choroby..

Aby potwierdzić lub obalić domysły osoby, należy skonsultować się z gastroenterologiem. W przypadku bólu stawów pacjent ma prawo skontaktować się z reumatologiem. W zależności od późnego leczenia i postępu choroby badanie przeprowadzane jest przez wielu wąskich specjalistów. Niemożliwe jest ustalenie aktualnego stanu narządów wewnętrznych bez kompleksowego badania organizmu.

Informacje na naszej stronie internetowej są dostarczane przez wykwalifikowanych lekarzy i służą wyłącznie celom informacyjnym. Nie samoleczenia! Pamiętaj, aby skontaktować się ze specjalistą!

Autor: Rumyantsev V. G. Doświadczenie 34 lata.

Gastroenterolog, profesor, doktor nauk medycznych. Przepisuje diagnostykę i przeprowadza leczenie. Ekspert grupy do badania chorób zapalnych. Autor ponad 300 prac naukowych.