Mięsak Ewinga - przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Witryna zawiera informacje referencyjne wyłącznie w celach informacyjnych. Diagnoza i leczenie chorób powinny być przeprowadzane pod nadzorem specjalisty. Wszystkie leki mają przeciwwskazania. Wymagana konsultacja specjalistyczna!

Mięsak Ewinga jest złośliwym nowotworem powstającym z tkanki kostnej. Występuje zwykle w dzieciństwie i młodym wieku. Guz najczęściej atakuje dolne części długich kości rurkowych, kości miednicy, łopatek, żeber, obojczyków i kręgów. Zwykle (w około 70% przypadków) nowotwór występuje w kościach kończyn dolnych lub miednicy (na przykład mięsak kości udowej Ewinga).

Mięsak Ewinga jest inny:

• szybki i agresywny wzrost;
• wczesny początek przerzutów.

Mięsak Ewinga: przyczyny i czynniki predysponujące

Objawy

3. Lokalne zmiany tkanek:

• ból powstały w wyniku obmacywania tkanek nad lokalizacją nowotworu;
• zaczerwienienie skóry;
• obrzęk tkanek miękkich;
• deformacja kości;
• wzmocnienie wzoru naczyniowego i miejscowa ekspansja żył;
• lokalny wzrost temperatury (obrzęk ciepły w dotyku);
• trudności w poruszaniu się, gdy nowotwór znajduje się w pobliżu stawu.

4. Występowanie patologicznych złamań z powodu zniszczenia tkanek przez powiększający się guz.

5. Regionalne zapalenie węzłów chłonnych (wzrost pobliskich węzłów chłonnych).

Nowotwór może mieć swoje własne cechy, w zależności od lokalizacji procesu:

• guz zlokalizowany na nodze (na przykład mięsak Ewinga prawego biodra) prowadzi do kulawizny i zaburzenia chodu;
• zmiany kręgosłupa mogą objawiać się jako radikulopatia, mielopatia niedokrwienna uciskowa (tj. związana z kompresją nerwów i naczyń krwionośnych przez guz), paraplegia (osłabienie mięśni i zmniejszone odruchy), porażenie kończyn, upośledzona czynność miednicy (nietrzymanie moczu i kału);
• rozprzestrzenianie się mięsaka Ewinga na kości i tkanki miękkie klatki piersiowej (znany również jako guz Askina) jest przyczyną wysięku do jamy opłucnej, objawów niewydolności oddechowej, krwioplucie.

Przerzuty mięsaka Ewinga

Mięsak Ewinga charakteryzuje się agresywnym przebiegiem. Wielu pacjentów w momencie diagnozy ma już przerzuty do różnych narządów i tkanek, które można wykryć konwencjonalnymi metodami (na przykład za pomocą promieniowania rentgenowskiego). Uważa się, że inni pacjenci w tym czasie również mają przerzuty, ale mają mikroskopijny rozmiar i nie można ich wykryć konwencjonalnymi metodami.
Przerzuty mięsaka Ewinga rozprzestrzeniają się w następujący sposób:
1. Z przepływem krwi (krwiotwórczy).
2. W naczyniach limfatycznych (limfogennych).
3. Zaotrzewnowe (przestrzeń zaotrzewnowa).
4. śródpiersia (śródpiersia).

Najczęściej przerzuty dostają się do innych narządów z przepływem krwi. Znacznie rzadziej - w naczyniach limfatycznych, zaotrzewnowo i śródpiersia. Wariant lipogeniczny występowania przerzutów zawsze wskazuje na ciężki przebieg choroby i niekorzystne rokowanie.

Przede wszystkim guz przerzutuje do następujących narządów:

• płuca;
• kość;
• Szpik kostny.

W miarę postępu procesu patologicznego w wyniku rozprzestrzeniania się przerzutów pojawia się mięsak tkanek miękkich Ewinga. Odległe ogniska guza pojawiają się w różnych narządach, węzłach chłonnych i błonach surowiczych. Kiedy proces jest uogólniony, centralny układ nerwowy jest zawsze zaangażowany w proces, często w postaci uszkodzenia błon (zapalenie opon mózgowych).

Etapy mięsaka Ewinga

Obecnie częściej wyróżnia się dwa etapy choroby, w zależności od rozpowszechnienia procesu:
1. Zlokalizowane.
2. Przerzuty.

Zlokalizowany etap charakteryzuje się obecnością tylko jednego miejsca guza. Możliwe rozprzestrzenienie się nowotworu na otaczające ścięgna i mięśnie.

Etap przerzutowy jest diagnozowany w tych przypadkach, gdy ogniska patologiczne pojawiają się w innych narządach (płucach, szpiku kostnym i innych kościach, węzłach chłonnych, wątrobie, ośrodkowym układzie nerwowym).

Podczas diagnozy lekarze stosują również bardziej szczegółową klasyfikację, która obejmuje 4 etapy:
1. Mały guz na powierzchni kości.
2. Nowotwór, który urósł głęboko w tkankę kostną.
3. Obecność przerzutów w najbliższych narządach i tkankach.
4. Obecność odległych przerzutów.

Tak więc 1 i 2 należą do zlokalizowanego stadium, a 3 i 4 do przerzutów.

Diagnostyka

Jeśli podejrzewa się rozpoznanie mięsaka Ewing, jej zdjęcie można znaleźć w Internecie na dowolnym portalu o medycynie. Jednak tylko wykwalifikowany onkolog może przeprowadzić dokładną diagnozę..

Rozpoznanie mięsaka Ewinga można podejrzewać na podstawie wyników następujących badań:

• Roentgenografia. Główna metoda identyfikacji patologicznego ogniska w tkance kostnej (na przykład mięsak Ewinga lewej kości udowej), a także niektóre inne objawy choroby.
• Obrazowanie komputerowe i rezonans magnetyczny. Mogą wykryć nawet najmniejsze przerzuty (wielkość główki od szpilki), określić ich dokładny rozmiar i stosunek do otaczających tkanek, naczyń i nerwów, kanału szpiku kostnego.
• Zmiany nowotworowe w szpiku kostnym są obowiązkowe, nawet gdy przerzuty są nieobecne lub rozmiar nowotworu jest niewielki. Dlatego do diagnozy często stosuje się biopsję szpiku kostnego..
• Metody wspomagające (ultradźwięki, pozytronowa tomografia emisyjna, osteoscyntygrafia, angiografia, reakcja łańcuchowa polimerazy w celu wykrycia komórek nowotworowych we krwi).

Aby potwierdzić diagnozę, należy wykonać biopsję guza, a następnie wykonać badania mikroskopowe, immunohistochemiczne i molekularne..

Niespecyficzne zmiany można zaobserwować w testach laboratoryjnych. Ogólnie i biochemiczne badania krwi, można wykryć objawy niedokrwistości, „zmiany” zapalne (wzrost liczby leukocytów, przyspieszenie ESR, wzrost białka C-reaktywnego i innych), wzrost liczby enzymów (zwłaszcza dehydrogenazy mleczanowej, fosfatazy alkalicznej, fosfokinazy kreatynowej).

Leczenie mięsaka Ewinga

Terapia mięsaka Ewinga obejmuje następujące metody:
1. Konserwatywny:

• chemioterapia z użyciem kilku leków (winkrystyna, cyklofosfamid, adriamycyna, ifosamid, aktynomycyna, vepezyd, etopozyd i inne), które zwykle podaje się dożylnie, rzadziej, wewnątrz;
• radioterapia wysokodawkowa do miejsca guza lub przerzutów do płuc;
• przeszczep szpiku kostnego i komórek macierzystych.

2. Chirurgiczne:

• radykalne wycięcie nowotworu i otaczających tkanek (stosowane do lokalizacji mięsaka w kościach przedramienia, strzępki, łopatki, obojczyka, żeber);
• częściowe wycięcie guza, gdy radykalna operacja nie jest możliwa (na przykład mięsak Ewinga prawej kości biodrowej może nie zostać całkowicie usunięty).

Zwykle stosuje się złożone leczenie nowotworów, w tym połączenie różnych metod. Na przykład mięsak Ewinga jest usuwany chirurgicznie za pomocą chemioterapii przed i pooperacyjnej. Takie podejście zmniejsza ryzyko nawrotu guza w tym samym miejscu..

Obecnie w chirurgicznym leczeniu mięsaka Ewinga częściej stosuje się operacje zachowujące narząd z wykorzystaniem przeszczepów i protez stawowych. Amputacje kończyn zaczęto rzadziej. Zabiegi chirurgiczne są często skomplikowane ze względu na słabe gojenie i ropne procesy wynikające z wcześniejszej chemioterapii i radioterapii..

Jeśli operacja jest niemożliwa z powodu zaangażowania dużych naczyń i nerwów w proces patologiczny, stosuje się wysokie dawki radioterapii. Chemioterapia jest przeprowadzana we wszystkich przypadkach wykrycia choroby i ma na celu zapobieganie występowaniu przerzutów. Kurs trwa do 4 tygodni. Do pełnego leczenia konieczne są 4-5 cykli. Całkowity czas trwania chemioterapii wynosi do 1 roku.

Znane skutki uboczne chemioterapii to:

• nudności i wymioty;
• łysina;
• uszkodzenie błon śluzowych;
• podatność na infekcje;
• nieregularne miesiączki i bezpłodność;
• toksyczny wpływ na serce;
• występowanie innych nowotworów.

Radioterapia może również wywoływać działania niepożądane, w tym zaburzenia wzrostu u dzieci, uszkodzenie narządów miednicy, ograniczenie ruchu stawów, bóle głowy i zaburzenia aktywności umysłowej (objawiające się 1-2 lata po leczeniu), pojawienie się nowych nowotworów złośliwych przy dużych dawkach promieniowania.

Mięsak Ewinga: prognoza

Autor: Pashkov M.K. Koordynator projektu treści.

Mięsak Ewinga - jaki rodzaj choroby, przeżycie, typy

Coraz więcej dzieci, a także młodych ludzi, głównie mężczyzn, ma do czynienia z mięsakiem Ewinga. Ważne jest, aby pacjenci klinik onkologicznych, a także ich krewni, wiedzieli, co może prowadzić do tego patologicznego procesu, jakie objawy objawia się złośliwy guz tkanki kostnej i jakie są metody leczenia tego rodzaju mięsaka..

Guz Ewinga występuje na powierzchni kości płaskich i rurkowych, z których większość to kończyny dolne i górne. Częściej edukacja odbywa się u przedstawicieli rasy europejskiej. Afroamerykanie i Mongołowie bardzo rzadko zdiagnozowali mięsaka Ewinga.

Co to jest mięsak Ewinga

Mięsak Ewinga jest złośliwym nowotworem, który rozwija się z tkanki kostnej. Mięsak Ewinga najczęściej występuje u mężczyzn płci męskiej. Mięsak może wpływać na osoby w wieku od 5 do 25 lat, ale jego szczyt przypada na chłopców w wieku 12-17 lat. U dzieci w wieku poniżej pięciu lat, a także u młodych ludzi po trzydziestu latach, mięsak taki praktycznie nie jest diagnozowany.

Guz postępuje bardzo szybko, powiększa się i charakteryzuje się wczesnym początkiem przerzutów. W przypadku takiego mięsaka uszkodzenie tkanek miękkich jest niezwykle rzadkie, ale czasami takie przypadki występują również w praktyce medycznej. Obraz kliniczny mięsaka kości Ewinga jest początkowo nieznaczny lub nieobecny, dzięki czemu patologię często diagnozuje się już na zaawansowanym etapie z pojawieniem się przerzutów w odległych częściach ciała i patologicznego złamania kości.

Przyczyny

Pomimo faktu, że naukowcy wielokrotnie przeprowadzali różne badania, dokładne przyczyny rozwoju mięsaka tego typu nie zostały jeszcze zidentyfikowane. Jednak statystyki umożliwiają wyraźne rozróżnienie między mięsakiem a niektórymi patologiami, chorobami. Tak więc czynnikami rozwoju mięsaka kości mogą być:

• genetyczne predyspozycje;
• różne nieprawidłowości w DNA;
• wrodzone wady rozwojowe tkanki kostnej u dziecka;
• pourazowe uszkodzenie kości.

Mięsak Ewinga u dzieci może być spowodowany wrodzonymi anomaliami układu moczowo-płciowego, w których ogniska zwapnienia występują w kościach i różnych narządach (zwapnienie).

Diagnostyka

Chorzy prawie nigdy nie podejrzewają, że oni lub ich dzieci mają proces onkologiczny, kiedy pojawiają się pierwsze objawy, więc nie ma mowy o pierwszej wizycie u onkologa. Pierwszym, do którego ludzie zwracają się, gdy pojawia się ból kości, jest traumatolog. Lekarz ten wysyła pacjenta na zdjęcie rentgenowskie, ponieważ na początku można podejrzewać uraz..

Radiografia w traumatologii z mięsakiem pozwala lekarzowi zobaczyć, że warstwa korowa kości ma rozmyte kontury, płytka korowa jest rozwarstwiona, ma włóknistą strukturę. Gdy okostna bierze udział w procesie patologicznym, na zdjęciu rentgenowskim widoczne będą małe formacje w postaci igieł i płytek. Zdjęcie pokazuje również zmianę w tkankach miękkich i ich wzrost w porównaniu do pierwotnego tworzenia kości.

Sam guz ma jednorodną strukturę, zawiera wtrącenia chrząstki, na wczesnym etapie rozwoju nie występuje zwapnienie ani patologiczny wzrost kości. Po zidentyfikowaniu charakterystycznych radiologicznych objawów onkologii diagnoza mięsaka trwa w klinice onkologicznej. Onkolog określa, czy kość jest głównym miejscem lokalizacji guza, a także ujawnia obecność lub brak przerzutów.

Wszyscy pacjenci z podejrzeniem mięsaka są badani w najdokładniejszy sposób. Badane są kości, tkanki miękkie, krew, różne narządy i układy organizmu. Rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa mogą wykryć obecność komórek mięsaka z przerzutami nawet w częściach ciała odległych od pierwotnego obszaru lokalizacji. Dzięki tym metodom badania możliwe jest określenie nie tylko wielkości nowotworu i obecności przerzutów, ale także tego, jaki związek ma guz z otaczającymi tkankami, naczyniami i zakończeniami nerwowymi.

Pacjenci przechodzą prześwietlenia klatki piersiowej, ponieważ przerzuty w mięsaku Ewinga często rozprzestrzeniają się w płucach. Aby wykryć przerzuty w innych kościach, narządach i szpiku kostnym, wykonuje się badanie ultrasonograficzne, czasami przy użyciu środka kontrastowego, pozytronowej tomografii emisyjnej i osteoscyntygrafii. Aby wyjaśnić diagnozę, wymagana jest biopsja materiału pobranego z guza lub tkanki kostnej, która znajduje się w pobliżu kanału szpiku kostnego.

Ponieważ ten proces onkologiczny może wpływać na szpik kostny, lekarze pobierają szpik kostny ze skrzydeł biodrowych i wykonuje się dwustronną trepanobiopsję. Aby określić charakter procesu patologicznego, przeprowadza się immunohistochemiczne i molekularne badanie genetyczne. Identyfikacja przerzutów zachodzi w wyniku reakcji łańcuchowej, a bardzo dokładna i ostateczna diagnoza oparta jest na hybrydyzacji fluorescencyjnej i innych badaniach.

Rodzaje Sarkom

Mięsak kostny może być pierwotny, w którym rozwój rozpoczyna się w kości, lub przerzutowy, gdy guz początkowo pojawia się w dowolnym narządzie, a przerzuty trafiają do kości. Istnieją dwa główne rodzaje mięsaka Ewinga:

1. Typowy mięsak Ewinga, który wpływa wyłącznie na tkankę kostną. Najczęściej ten rodzaj mięsaka dotyka największej kości miednicy - jelita krętego.
2. Mięsak pozszkieletowy Ewinga, zlokalizowany w tkance miękkiej w pobliżu kości.

Każdy z tych rodzajów patologii jest równie niebezpieczny i wymaga natychmiastowego zbadania i leczenia danej osoby. Im wcześniej mięsak zostanie wykryty, tym większa szansa na przeżycie u pacjenta.

Etapy choroby

Podobnie jak wszystkie choroby onkologiczne, mięsak Ewinga ma różne stadia rozwoju. Na różnych etapach guz wpływa na różne warstwy pewnego obszaru:

1. W pierwszym etapie na powierzchni kości pojawia się niewielki nowotwór, nie zdradzając się żadnymi znakami;
2. Podczas drugiego etapu proces onkologiczny zaczyna przenikać do kości, pojawiają się pierwsze niewielkie objawy choroby;
3. W trzecim etapie rozpoczynają się przerzuty w tkankach miękkich otaczających kość, a także w najbliższych narządach, stan pacjenta gwałtownie się pogarsza, objawy stają się bardziej intensywne;
4. Czwarty etap jest bardzo trudny, ponieważ przerzuty rozpraszają się po całym ciele, wpływając na odległe narządy i części ciała.

Im wyższy stopień rozwoju choroby, tym trudniejsze leczenie i mniejsza szansa na dobry wynik. Często w czwartym stopniu lekarze nie podejmują już leczenia guza bezpośrednio, ponieważ terapia nie przyniesie żadnego rezultatu. Ale nawet w pierwszym etapie diagnozy nie można mówić z całkowitą pewnością o dokładnym wyleczeniu, ponieważ wpływa na to wiele czynników.

Lokalizacja

W miejscu lokalizacji nowotwór ma dużą klasyfikację. Osoba może mieć mięsaka:

• kość udowa i kolanowa (osteogenna);
• kość miednicza (kostniakomięsak);
• kość ramienna
• żebra i łopatki;
• górna lub dolna szczęka;
• kręgosłup i czaszka;
• kości czołowe i potyliczne;
• ilium.

Ostatni wariant lokalizacji mięsaka Ewinga jest najczęstszy i zajmuje około sześćdziesiąt procent wszystkich przypadków typowego mięsaka. Według statystyk młodzi pacjenci są bardziej narażeni na mięsaka długich kanalików kości, podczas gdy starsi pacjenci częściej doświadczają guza płaskich kości.

Przerzut

1. Hematogenny - we krwi;
2. Limfogenny - przez naczynia limfatyczne;
3. Zaotrzewnowe - wzdłuż przestrzeni zaotrzewnowej;
4. Śródpiersie - na śródpiersiu.

Ponieważ przerzuty do mięsaka Ewinga pojawiają się bardzo wcześnie i postępują szybko, 50% pacjentów, którzy zwrócili się do lekarza, ma już takie zmiany. Dziewięćdziesiąt procent dzieci ma mikroskopijne przerzuty podczas diagnozy..

Objawy choroby

Na początkowym etapie rozwoju mięsaka Ewinga objawy praktycznie nie wyróżniają się. Głównym objawem w przypadku procesu patologicznego jest ból w miejscu lokalizacji guza. Początkowo bolesne odczucia nie są wyraźne, bolesne, mogą pojawiać się i znikać. Po krótkim czasie osoba odczuwa silny ból, który nie ustępuje nawet po zażyciu leków przeciwbólowych. Zespół bólu nasila się w nocy i podczas dotykania dotkniętego obszaru.

Nastąpiło naruszenie aktywności ruchowej w najbliższym stawie, tkanki miękkie w obszarze guza stają się obrzęknięte i przekrwione. Nowotwór na nodze prowadzi do upośledzenia chodu, sam guz można wyczuć przez skórę. Istnieje kliniczny obraz zatrucia:

• wzrost temperatury ciała;
• uczucie słabości;
• występowanie nudności;
• utrata masy ciała;
• powiększone węzły chłonne;
• słaby apetyt;
• zaburzenia snu;
• niedokrwistość.

W miarę wzrostu guza objawy zewnętrzne zaczynają pojawiać się wyraźniej. Wzrost nowotworu prowadzi do deformacji narządu, przerzedzenia skóry, rozmieszczenia żył, zmiany koloru skóry na niebieską lub bordową. Istnieją również specyficzne objawy mięsaka:

1. W miednicy - nietrzymanie moczu, zaburzenia defekacji, porażenie nóg;
2. Przerzuty do płuc - krew w plwocinie, zaburzenia czynności układu oddechowego itp..

Ze względu na brak lub słabo wyrażone objawy kliniczne w pierwszym etapie diagnoza jest często stawiana późno, gdy leczenie jest już nieskuteczne.

Leczenie

W przypadku mięsaka Ewinga leczenie powinno być ukierunkowane nie tylko na lokalizację guza, ale także na całe ciało, ponieważ w większości przypadków, szczególnie u dzieci, występują przerzuty mikroskopowe, których nie można wykryć podczas badania. Leczenie odbywa się kompleksowo. Pacjentom przepisuje się chemioterapię za pomocą leków hormonalnych, radioterapii, operacji.

Radioterapia

Przeprowadzenie radioterapii jest konieczne, aby zatrzymać wzrost komórek patologicznych przed operacją w celu usunięcia guza. Ponadto leczenie to przeprowadzane jest po operacji, aby wyeliminować małe przerzuty i zapobiec nawrotowi. Napromienianie przeprowadza się na obszarze, na którym znajduje się nowotwór. W przypadku przerzutów pacjent może być całkowicie napromieniowany.

Farmakoterapia

Leki chemiczne mogą zabić mały guz i zmniejszyć duży guz. Jeśli po leczeniu nie więcej niż 5% komórek patologicznych pozostanie przy życiu, terapię można uznać za udaną.

Środki ludowe

Mięsaka Ewinga nie można leczyć środkami ludowymi, ale mogą złagodzić stan pacjenta po chemioterapii i radioterapii, a także zatrzymać niektóre objawy choroby.

Prognoza

W przypadku mięsaka Ewinga rokowanie zależy od tego, jak wcześnie rozpoczęto leczenie. Jeśli choroba zostanie zdiagnozowana na czas, wskaźnik przeżycia po terapii wynosi 75%. W przypadku przerzutów rokowanie pogarsza się. Niestety chemioterapia i radioterapia mają wiele skutków ubocznych, po których człowiek może żyć mniej niż oczekiwano.

Zapobieganie

Nie ma profilaktyki mięsaka, więc przy pierwszym znaku musisz udać się do lekarza. Po leczeniu wszyscy pacjenci są rejestrowani w Centrum Onkologii i przechodzą okresowe badania..

Mięsak Ewinga - co to jest

Mięsak Ewinga (szpiczak śródbłonka) odnosi się do chorób, które rozwijają się częściej w młodym wieku - dojrzewania lub młodości. Ten rodzaj mięsaka tworzy się w płaskich i długich rurowych kościach. Mięsak Ewinga jest uważany za jeden z najbardziej agresywnych nowotworów, ponieważ ma tendencję do wczesnego powstawania przerzutów..

Mięsak Ewinga zajmuje drugie miejsce w częstości diagnozowania tkanki kostnej i stanowi 10–15% ogólnej liczby złośliwych guzów kości.

Ogólne informacje o chorobie

Maksymalną liczbę przypadków pacjentów diagnozuje się w wieku 10–15 lat. U dorosłych powyżej 30 lat i dzieci poniżej 5 roku życia mięsak Ewinga rozwija się dość rzadko. Chłopcy są bardziej podatni na tę chorobę niż dziewczynki. U Europejczyków choroba ta występuje częściej niż u ras Negroid i Mongoloid..

Chorobie towarzyszą bóle i zmiany tkanek miękkich, takie jak przekrwienie, obrzęk, hipertermia. W kolejnych etapach guz jest już widoczny po badaniu lub badaniu palpacyjnym. W niektórych przypadkach głównym celem mogą być tkanki miękkie (na przykład uda), a nie kości. Ta postać choroby nazywa się mięsakiem pozagałkowym Ewinga (zewnątrzkostnym lub szkieletowym)..

Istnieją również inne agresywne nowotwory złośliwe o podobnej naturze i strukturze, które również należą do tej grupy rodziny mięsaków Ewinga. Tutaj, oprócz mięsaka zewnątrzkostnego i mięsaka kości, należy wymienić PNEO (pierwotne obwodowe guzy neuroektodermalne). Formy pozakość i PNEO łącznie stanowią około 15% ogólnej liczby przypadków mięsaka Ewinga.

Ta choroba ma kod ICD10 C40 (nowotwory złośliwe chrząstki stawowej i kości kończyn) i C41 (nowotwory złośliwe chrząstki stawowej i kończyn innych i nieokreślonych miejsc).

Wiodące kliniki w Izraelu

Przyczyny mięsaka

Prawdziwe przyczyny, które wywołują rozwój mięsaka Ewinga, nie zostały zidentyfikowane, ale istnieją pewne czynniki, które wpływają na początek jego powstawania:

• Dziedziczna predyspozycja;
• Obecność w historii (historia medyczna) urazu;
• Obecność nieprawidłowości szkieletowych (torbiel tętniaka, enchondroma i inne);
• Możliwe naruszenia rozwoju układu moczowo-płciowego (zmniejszenie układu nerkowego) wewnątrzmacicznego.

Etapy rozwoju choroby

Na podstawie danych dotyczących dystrybucji wyróżnia się 2 etapy rozwoju choroby:

• Zlokalizowane, gdy skupia się na patologii, rozprzestrzeniając się na sąsiednie kości, stawy, ścięgna;
• Przerzuty, gdy ogniska mogą wystąpić nie tylko w kościach, ale także w innych narządach, układach limfatycznych, płucach i wątrobie.

Na podstawie rozszerzonej wersji klasyfikacji patologii stosowanej przez onkologów, gdzie są 4 etapy, możemy powiedzieć, że pierwsze dwa etapy są klasyfikowane jako zlokalizowane, a kolejne dwa są przerzutowe.

Objawy choroby

Najwcześniejszym objawem choroby jest ból w okolicy guza. Na początku ból ten może być łagodny lub umiarkowany, zanikać i pojawiać się spontanicznie. W przeciwieństwie do bólu w chorobach zapalnych, ból taki nie ustępuje w spoczynku lub w nocy, wręcz przeciwnie, jego wzrost w nocy jest charakterystyczny dla tego rodzaju mięsaka.

W miarę rozwoju choroby bóle stają się silniejsze i zakłócają normalne życie. W stawie najbliższym miejscu lokalizacji powstaje ograniczenie ruchomości stawu (przykurcz bólowy) i odczuwany jest ból podczas dotykania tej strefy. Skóra powyżej uformowanego guza ma wyższą temperaturę, jest pastowata tkanka miękka, rozszerzanie się żył odpiszczelowych, przekrwienie.

Po kilku miesiącach guz znacznie się powiększa i można go wyczuć. W zaawansowanych stadiach w miejscu nowotworu może wystąpić złamanie patologiczne.

Ponadto w przypadku tej choroby objawy takie jak osłabienie, brak apetytu, utrata masy ciała, nawet przed wyczerpaniem, są typowe. Badania krwi wykazują niedokrwistość, określa się regionalne zapalenie węzłów chłonnych.

Niektóre objawy zależą od lokalizacji guza. Na przykład, gdy guz zlokalizowany jest na biodrze, kulawizna może wystąpić, jeśli dotknie to części kręgosłupa, rdzeń kręgowy zostanie ściśnięty, mielopatia niedokrwienna uciskowa może rozwinąć się w połączeniu z naruszeniem aktywności narządów miednicy i paraplegii. Jeśli guz znajduje się w kościach klatki piersiowej, występuje wysięk opłucnowy, krwioplucie, niewydolność oddechowa.

Czym jest mięsak Ewinga pod względem lokalizacji i dystrybucji

Mięsak Ewinga zwykle znajduje się w kości udowej (20% przypadków), piszczeli i kości strzałkowej (20% przypadków), łopatki, żeber (10% przypadków), kości miednicy (20% przypadków), kości ramiennej i kręgosłupa, obojczyków, kości krzyżowej, stawy biodrowe, w kolanie. Jeśli guz utworzy się w długich rurowych kościach, nastąpi to w przeponach, a wraz ze wzrostem rozprzestrzenia się na bok szyszynki. W zdecydowanej większości przypadków (90%) występuje śródszpikowa lokalizacja guza i tendencja do rozprzestrzeniania się wzdłuż kanału rdzeniastego.

Najczęstszą lokalizacją przerzutów w mięsaku Ewinga jest w płucach. Kolejnym miejscem występowania jest szpik kostny i tkanka kostna. W późniejszych stadiach przerzuty rozprzestrzeniają się w ośrodkowym układzie nerwowym u prawie wszystkich pacjentów.

Rzadkim przypadkiem jest rozprzestrzenianie się przerzutów w opłucnej, przestrzeni zaotrzewnowej, śródpiersiowych węzłach chłonnych.

Cechą tej choroby jest jej skłonność do wczesnych przerzutów; do czasu rozpoznania mięsaka przerzuty występują już u 15-50% pacjentów. Większość pacjentów ma mikroprzerzuty.

Diagnoza

Z powodu specyficznych objawów na początku choroby pacjenci zwracają się do lekarzy zajmujących się traumą. Podstawową metodą diagnostyczną zastosowaną w tym przypadku jest radiografia kości. Następujące objawy radiologiczne są charakterystyczne dla tego rodzaju patologii: można zaobserwować rozmyte kontury warstwy korowej, rozwarstwienie płytki korowej. Jeśli okostna bierze udział w procesie patologicznym, znajdują się małe formacje blaszkowate lub igłowe. Obszar zmienionych tkanek, który jest większy niż guz pierwotny, można również zobaczyć na zdjęciach..

Kolejnym krokiem w diagnozie choroby jest CT i MRI, aby określić rozmiar nowotworu, stopień jego rozpowszechnienia i związek z otaczającymi tkankami.

W przypadku wykrycia przerzutów do płuc stosuje się tomografię komputerową i radiografię płuc. W celu zdiagnozowania przerzutów do kości stosuje się narządy wewnętrzne lub szpik kostny, ultradźwięki, osteoscyntygrafię lub pozytronową tomografię emisyjną..

Następnie wykonuje się biopsję dotkniętej tkanki nowotworowej. Czasami stosuje się immunohistochemiczne i molekularne badania genetyczne w celu potwierdzenia diagnozy i identyfikacji mikroprzerzutów.

Chcesz poznać koszty leczenia raka za granicą?

* Po otrzymaniu danych na temat choroby pacjenta przedstawiciel kliniki będzie w stanie obliczyć dokładną cenę leczenia.

Leczenie choroby

Ponieważ mięsak Ewinga jest uważany za bardzo agresywny nowotwór z wczesnymi przerzutami, leczenie implikuje wpływ na całe ciało, a nie tylko na główny cel choroby. Ma to zastosowanie nawet wtedy, gdy przerzuty nie są jeszcze wykryte, ponieważ istnieje bardzo wysokie ryzyko mikroprzerzutów, które nie zostały wykryte w diagnozie choroby.

Leczenie choroby jest zwykle łączone i polega na leczeniu zachowawczym i chirurgii.

Przed i po chemioterapii stosuje się chemioterapię, która wykorzystuje kilka leków: winkrystynę, doksorubicynę, cyklofosfamid i inne w różnych kombinacjach. Po tym kursie ocenia się jego skuteczność - obecność nie więcej niż 5% ocalałych komórek rakowych jest uważana za dobre rokowanie.

Wskazane jest również stosowanie radioterapii z dużymi dawkami. Ten rodzaj leczenia jest wykonywany przede wszystkim na przerzutach, które mogą znajdować się w płucach..

Interwencja chirurgiczna polega na radykalnym usunięciu guza wraz ze składnikiem tkanki miękkiej. Usunięta część kości zostaje zastąpiona endoprotezą. Ale nawet jeśli guza nie można całkowicie usunąć, operacja pomaga wzmocnić kontrolę nad guzem i zwiększyć szanse na dobre rokowanie.

W tej chwili praktycznie nie ma operacji, które mogłyby uszkodzić ciało - amputacje i wyartykułowanie. Nowe technologie umożliwiają wykonywanie interwencji chirurgicznych chroniących narządy nie tylko na małych kościach, ale także na dużych.

W przypadku zdiagnozowania szpiku kostnego i przerzutów do kości zalecana jest intensywna terapia, która obejmuje ogólne napromienianie organizmu, chemioterapię z zastosowaniem dużych dawek leków oraz przeszczep szpiku kostnego (lub komórek macierzystych).

Powiązane wideo:

Przewidywalność choroby

Leczenie skojarzone daje około 70% przeżycia pacjentów z zlokalizowanym mięsakiem Ewinga. Jeśli zaczną się przerzuty do kości lub szpiku kostnego, rokowanie jest znacznie gorsze - około 10-30% przeżycia.

Po leczeniu pacjenci muszą być poddawani regularnym badaniom w celu kontroli działań niepożądanych i szybkiego nawrotu. Należy pamiętać, że niektóre działania niepożądane mogą wystąpić długo po leczeniu: kardiomiopatia, niepłodność (wzrost męskiej i żeńskiej) choroby kości.

Mięsak

Mięsaki są powszechną nazwą nowotworów złośliwych, które powstają z różnych rodzajów tkanki łącznej. Często charakteryzują się postępującym, bardzo szybkim wzrostem i częstymi nawrotami, szczególnie u dzieci. To zachowanie mięsaków tłumaczy się przyspieszonym rozwojem komórek tkanki łącznej i mięśniowej w młodym wieku..

Mięsaki dzielą się na dwie duże grupy: tkankę miękką i kość.

W przeciwieństwie do raka, który jest złośliwym nowotworem nabłonka, mięsaki wyrastają z tkanki łącznej i nie są związane z żadnym konkretnym narządem, ale mogą wystąpić w dowolnym miejscu w ciele. W życiu codziennym wszystkie nowotwory złośliwe są zwykle nazywane rakami, ale jest to nieprawidłowe.

Mięsaki kostne mogą rozwijać się zarówno bezpośrednio z tkanki kostnej (mięsak paraostowy, chondrosarcoma), jak i z tkanek niezwiązanych z kością (mięsak Ewinga z mezenchymalnych komórek macierzystych, naczyniakomięsak z komórek naczyń krwionośnych itp.). Mogą wpływać na narządy wewnętrzne, skórę, tkankę limfatyczną, centralny i obwodowy układ nerwowy. Klasyfikacja oparta na rodzaju tkanki, z której powstał guz, obejmuje następujące odmiany:

• kostniakomięsaki wyrastają z tkanki kostnej;
• mesenchymomas - z zarodka;
• liposarcomas - z tłuszczu;
• mięsaki mięśniówki - z tkanki mięśniowej;
• naczyniakomięsak - z naczyń krwionośnych i limfatycznych itp..

W sumie znanych jest około 100 różnych wariantów mięsaka, z których każdy ma swoją własną charakterystykę rozwoju, leczenia i odpowiednio rokowania.

W zależności od stopnia dojrzałości tkanki są one podzielone na niskie, średnie i wysoce zróżnicowane. Stopień złośliwości nowotworu, a także taktyka jego leczenia zależy od tej cechy: im mniej zróżnicowane komórki nowotworowe, tym bardziej agresywny nowotwór i bardziej poważne rokowanie.

Przyczyny mięsaków i czynniki ryzyka

Obecnie istnieją prace naukowe potwierdzające rolę promieniowania jonizującego, promieniowania ultrafioletowego, chemikaliów, a także niektórych wirusów w rozwoju mięsaków. Wszystkie te czynniki powodują mutacje genetyczne, które powodują niekontrolowany wzrost i reprodukcję komórek..

W występowaniu mięsaka Ewinga ważną rolę odgrywa szybkość wzrostu kości i poziomy hormonów. Czynniki ryzyka obejmują również palenie tytoniu, pracę w przemyśle chemicznym, obciążenie dziedziczne, nieprawidłowe działanie układu odpornościowego.

Ponadto wśród przyczyn, które przyczyniają się do powstawania mięsaków, można przypisać: obecność łagodnych nowotworów (mogą stać się złośliwe), urazy mechaniczne, dziedziczne predyspozycje itp..

Rozwój mięsaka

Zaburzenia genetyczne, które wystąpiły, prowadzą do niekontrolowanego podziału komórek tkanki łącznej. Guz zaczyna rosnąć, penetrując sąsiednie narządy i niszcząc je. Z reguły im mniej zróżnicowane są komórki, tym bardziej złośliwa jest choroba..

W miarę rozwoju nowotworu komórki nowotworowe rozprzestrzeniają się w ciele z przepływem krwi lub limfy, osiedlają się daleko od lokalizacji pierwotnego guza i tworzą wtórne ogniska - przerzuty. W związku z tym, nawet po radykalnym leczeniu mięsaka, często występują nawroty.

W miarę rozwoju guza rozwija się on w otaczające tkanki i narządy z zaburzeniem ich funkcjonowania, rozwojem bólu (podczas wzrostu do pni nerwowych), zaburzeniami połykania (z uszkodzeniem przełyku), niewydolnością oddechową (z uszkodzeniem tchawicy).

Częściej nacięcie tkanki mięsaka ma biało-różowy kolor i przypomina rybę, konsystencja jest miękka lub elastyczna. Nie ma wyraźnych granic i płynnie przechodzi do zdrowej tkanki..

Ponieważ mięsaki obejmują dużą liczbę opcji, nadal warto zauważyć, że niektóre gatunki charakteryzują się wyjątkowo powolnym postępem (mięsak kości śródstopiaowej), inne charakteryzują się piorunującym przebiegiem (mięsak prążkowany), a na przykład jednoczesne lub sekwencyjne pojawienie się kilku ognisk jest charakterystyczne dla liposarcoma w różnych miejscach.

Występowanie mięsaków

Mięsaki występują dość rzadko - stanowią około 1% wszystkich nowotworów u ludzi. W Rosji wśród mężczyzn wskaźnik zapadalności wynosi odpowiednio 2,13 i 1,83 przypadków na 100 tys. Ludności wśród mężczyzn i kobiet.

Ten rodzaj nowotworu występuje zarówno u dzieci, jak i dorosłych. Istnieją formy występujące głównie u dzieci (mięsak Ewinga) lub głównie u dorosłych (mięsak gładkokomórkowy, mięsak chrzęstniakomięsny, guzy zrębu przewodu pokarmowego).

Co drugi przypadek mięsaka kostnego i co piąty przypadek mięsaka tkanek miękkich jest wykrywany u pacjentów w wieku poniżej 35 lat. Jedna trzecia przypadków jest wykrywana u pacjentów w wieku poniżej 30 lat, ale większość z nich występuje w przedziale od 33 do 60 lat.

Objawy

Manifestacje mięsaka mogą być bardzo różne w zależności od miejsca jego występowania, wielkości i kierunku ich wzrostu. W większości przypadków najpierw wykrywany jest nowotwór, który stopniowo powiększa się. Gdy rośnie, zaangażowane są sąsiednie tkanki, w których kiełkuje mięsak uszkadzając w nich nerwy i naczynia krwionośne. Przejawia się to syndromem bólu, który jest słabo zatrzymany przez środki przeciwbólowe..

• z mięsakiem Ewinga, bólem w nocy w nogach;
• z mięsakiem gładkokomórkowym jelita - postępujące objawy niedrożności jelit;
• z mięsakiem macicy - krwawienie międzymiesiączkowe;
• z mięsakiem pozaotrzewnowym - limfostazą i słoniowaceniem kończyn dolnych;
• z mięsakiem śródpiersia - obrzęk szyi, rozszerzenie żył odpiszczelowych na klatce piersiowej, duszność;
• z mięsakami twarzy i szyi - asymetria, deformacja głowy, nieprawidłowe funkcjonowanie mięśni żucia i twarzy twarzy itp..

W miarę rozwoju mięsaka kończyn pojawiają się zmiany skórne w postaci zaczerwienienia, rozszerzania się żył, zakrzepowego zapalenia żył i miejscowego wzrostu temperatury. Ruchomość rąk i nóg staje się ograniczona, zaburzeniu funkcji towarzyszy ciągły ból.

Diagnostyka

Rozpoznanie opiera się na typowych objawach, danych z prześwietlenia, badań laboratoryjnych i histologicznych. W młodym wieku ból kości powinien powodować zwiększoną czujność na raka. Metody stosowane do wykrywania mięsaków są następujące:

• Rentgen kości w 2 rzutach;
• prześwietlenie klatki piersiowej (w celu wykrycia przerzutów do płuc);
• Tomografia komputerowa;
• Rezonans magnetyczny;
• USG brzucha;
• dopplerografia i angiografia;
• diagnostyka radionuklidowa;
• biopsja guza, a następnie badanie histologiczne, cytologiczne i cytochemiczne materiału.

Pełne badanie pozwala dokładnie określić lokalizację i wielkość mięsaka, jego przerzuty, ich strukturę, cechy dopływu krwi i wzrostu, stopień dojrzałości komórek. Ważne jest ustalenie diagnozy tak dokładnie, jak to możliwe przed rozpoczęciem leczenia, ponieważ od tego zależą taktyki leczenia..

Mięsak Ewinga (podsumowanie)

Mięsak Ewinga jest złośliwym nowotworem, który może wpływać na dzieci i młodzież. W tym tekście otrzymasz ważne informacje o chorobie, jej formach, częstości zachorowań dzieci i dlaczego, jakie są objawy, w jaki sposób są diagnozowane, jak leczy się dzieci i jakie są ich szanse na wyleczenie z tej formy raka.

autor: Maria Yiallouros, erstellt am: 2009/02/12, redaktor: dr Natalie Kharina-Welke, pozwolenie na druk: prof. Dr. med. Uta Dirksen, prof. Dr. MD U. Creutzig, Tłumacz: Dr. Natalie Kharina-Welke, Ostatnia modyfikacja: 2019/10/29 doi: 10.1591 / poh.patinfo.ewing.kurz.20101215

Spis treści

Co to jest mięsak Ewinga?

Mięsak Ewinga jest złośliwym guzem litym. Najczęściej rośnie w kościach. Rzadziej może rosnąć w tkankach miękkich, to znaczy w tkankach łącznych, w tkance tłuszczowej, mięśniowej lub nerwach obwodowych. Choroba została nazwana na cześć nowojorskiego badacza raka Jamesa Ewinga (1866–1943), który po raz pierwszy opisał guz w 1920 roku..

Istnieje cała rodzina guzów mięsaka Ewinga. Obejmuje to na przykład klasyczny mięsak Ewinga (skrócone oznaczenie EWS jest akceptowane w literaturze zagranicznej) i obwodowe prymitywne guzy neuroektodermalne (w literaturze zagranicznej są one nazywane PPNET lub pPNET; w języku rosyjskim można zobaczyć skrót PPNEO, którego nie należy mylić z PNEO, guzy mózgu). Najczęściej mięsaki Ewinga rosną i dają przerzuty tak szybko, że bez skutecznego leczenia choroba ta jest śmiertelna.

Jak często mięsak Ewinga występuje u dzieci?

Mięsaki Ewinga są rzadkie. W Niemczech na 1 000 000 dzieci poniżej 15 roku życia zachoruje 3 dzieci rocznie (według statystyk wszystkich dzieci w Niemczech jest to około 40 chorych dzieci rocznie). Z 1 000 000 nastolatków i młodzieży w wieku od 15 do 25 lat około 2,4 osób choruje każdego roku..

Ponad połowa wszystkich przypadków to dzieci i młodzież w wieku od 10 do 20 lat. Szczyt przypada na okres dojrzewania - 12-17 lat. Ale mięsak Ewinga może rosnąć u niemowląt, małych dzieci, uczniów, a nawet u bardzo starszych osób. Według statystyk chłopcy i mężczyźni chorują częściej niż dziewczęta (stosunek 1,3: 1).

Gdzie i jak rośnie mięsak Ewinga?

Zasadniczo mięsak Ewinga może pojawić się w dowolnej kości. Najczęściej guz rośnie w kościach miednicy, następnie długie rurkowate kości uda i podudzia podążają za częstotliwością pojawiania się, a następnie żebra.

Guz może rosnąć zarówno wewnątrz kości, w której się pojawiły, jak i w tkankach miękkich wokół kości. W rzadkich przypadkach mięsak Ewinga natychmiast rośnie w tkankach miękkich [tkankach miękkich], to znaczy nie ma guza w kości. W tym przypadku eksperci mówią o mięsaku pozakostnym Ewinga (używa się również terminu mięsak pozosowy Eossa).

Mięsaki Ewinga rosną szybko i bardzo wcześnie dają przerzuty. Około jedna czwarta chorych dzieci podczas diagnozy ma już przerzuty widoczne na zdjęciach. Najczęściej znajdują się w płucach, ale znajdują się również w kościach i szpiku kostnym [szpiku kostnym]. Ponadto prawie wszystkie dzieci mają tak zwane mikroprzerzuty. Są to najmniejsze przerzuty, których nie jest w stanie dostrzec żadna diagnoza wizualna..

Jakie są rodzaje nowotworów? Co wiemy o jego cechach mikroskopowych (histologicznych)?

Mięsaki Ewinga to prymitywne nowotwory złośliwe. Nadal nie wiadomo dokładnie, która komórka zaczyna mutować, w wyniku czego guz ten zaczyna rosnąć. Współczesne badania sugerują, że komórki mięsaka Ewinga wyrastają z niedojrzałych (lub w języku niezróżnicowanych) komórek tkankowych, są to tak zwane mezenchymalne komórki macierzyste.

Aby zrozumieć, czy dziecko zachorowało na mięsaka Ewinga lub inny nowotwór złośliwy, który również składa się z niezróżnicowanych komórek nowotworowych (na przykład może to być nerwiak niedojrzały, rdzeniak, chłoniak nieziarniczy, mięsak tkanek miękkich i siatkówczak), tylko poprzez analizę histologiczną oraz specjalne badania molekularne [genetyka molekularna]. Ponieważ wszystkie te rodzaje raka są dość rzadkie, tylko wyspecjalizowane laboratoria mogą zwykle przeprowadzać taką diagnostykę..

W zależności od cech mikroskopowych (histologicznych) tkanki nowotworowej, a także od miejsca, w którym wyrósł guz, w rodzinie mięsaków Ewinga wyróżnia się następujące typy:

• Klasyczna sarokma Ewinga (skrót EWS przyjęty w literaturze zachodniej)
• obwodowy pierwotny nowotwór neuroektodermalny (w języku rosyjskim można go nazwać PPNEO, w źródłach zagranicznych akceptowany jest skrót PPNET lub pPNET)
• Guz Askin (guz ściany klatki piersiowej)
• Mięsak pozakostny Ewinga

Dlaczego dzieci dostają mięsaka Ewinga?

Nikt nie wie na pewno, dlaczego dzieci dostają mięsaka Ewinga. Ani czynniki zewnętrzne wpływające na organizm (na przykład, gdy dziecko wcześniej otrzymywało radioterapię [promieniowanie]), ani żadne dziedziczne czynniki genetyczne (genetyczne) (dziedziczne predyspozycje) nie mają wielkiego znaczenia.

Wiadomo, że komórki raka mięsaka Ewinga mają pewne zmiany chromosomalne. Zmiany te zawsze wpływają na określony gen na 22. chromosomie. Gen ten nazywa się genem mięsaka Ewinga (można go również znaleźć pod inną nazwą genu EWS). W rezultacie, gdy zmiany prowadzą do rozpadu genów, prowadzi to do raka zdrowej komórki. Ale zasadniczo wszystkie takie zmiany genów, które występują w tkance guza, nie są dziedziczone..

Jakie są objawy choroby?

Najczęstszym objawem występującym z powodu mięsaka Ewinga jest ból i obrzęk w miejscu wzrostu guza..

Ból pojawia się spontanicznie. Zwykle zaczyna boleć, gdy dziecko robi coś z aktywnością fizyczną. Ale często te bóle w nocy nie znikają całkowicie. Im większy guz rośnie, to oprócz bólu dziecko staje się opuchnięte lub jeśli obrzęk nie jest jeszcze widoczny, można go już wyczuć. Czasami ten obszar wzrostu guza może być zaczerwieniony. Część ciała przestaje normalnie działać. Często objawy te są najpierw błędnie postrzegane przez lekarzy jako choroby wzrostu, zapalenie kości lub w wyniku urazu sportowego..

Ale ponieważ mięsaki Ewinga mogą rosnąć w prawie każdej kości i tkance miękkiej, więc w każdym indywidualnym przypadku inne objawy mogą być bardzo różne. Na przykład, jeśli guz rośnie w okolicy kręgosłupa lub nerwów obwodowych [obwodowy układ nerwowy], dziecko może najpierw rozwinąć nieprawidłowości, takie jak utrata zdolności fizycznej (paraliż). Jeśli guz rośnie w kościach miednicy, w okolicy klatki piersiowej lub w kościach ud, to przez bardzo długi czas nie daje żadnych oczywistych objawów i pozostaje niezauważony.

Około jedna trzecia chorych dzieci, które mają takie ogólne objawy, jak gorączka, choroba, ogólne zmęczenie i znużenie, zaczynają tracić na wadze, choroba może być już w późnym stadium. Od momentu pojawienia się pierwszych objawów przez dziecko, aż do momentu dokładnej diagnozy, może to potrwać od kilku tygodni do kilku miesięcy.

Objawy u dzieci i młodzieży, o których piszemy tutaj, niekoniecznie wskazują, że dziecko zachorowało na mięsaka Ewinga lub inny rak kości. Niemniej jednak, jeśli u dziecka lub nastolatka wystąpi ból kości, zalecamy skontaktowanie się z doświadczonym pediatrą i przeprowadzenie pełnej diagnozy. Aby mieć pewność, że to nie jest onkologia.

Jak zdiagnozować i zaplanować leczenie mięsaka Ewinga?

Jeśli pediatra (lub inny specjalista) podejrzewa nowotwór złośliwy kości na podstawie wywiadu lekarskiego (historii) dziecka i wyników badania zewnętrznego [badanie zewnętrzne], lekarz skieruje dziecko do kliniki specjalizującej się w leczeniu raka u dzieci i młodzieży ( Centrum Onkologii Dziecięcej / Klinika Onkologii Dziecięcej i Hematologii).

Jaka diagnostyka wizualna jest potrzebna (diagnostyka z obrazów)?

Jeśli podejrzewa się raka kości, najczęściej zmiany typowe dla choroby są już widoczne na zdjęciach rentgenowskich. Podejrzenie złośliwego guza kości najczęściej potwierdzają zdjęcia rentgenowskie. Dodatkowo, stosując takie metody diagnostyczne z obrazów, jak obrazowanie rezonansem magnetycznym (MRI) i / lub tomografia komputerowa (CT), możesz dokładnie ocenić rozmiar guza, w którym wyrósł, a także zobaczyć granice guza z sąsiednimi strukturami (na przykład z mięśniami i ścięgnami lub stawami).

Również na tych zdjęciach dobrze widać przerzuty ściśle zlokalizowane, tak zwane przerzuty „skokowe” (w języku specjalistów przerzuty „pomijane”). Skany MRI (w porównaniu ze skanami CT) dostarczają dokładniejszych informacji o tym, czy w szpiku kostnym i w tkankach miękkich występuje guz. Dlatego na początkowym etapie diagnozy lekarze wolą pracować z nimi, a także z promieniami rentgenowskimi kości.

Jak badana jest tkanka nowotworowa?

Aby ostatecznie potwierdzić diagnozę mięsaka Ewinga, należy pobrać próbkę tkanki nowotworowej (biopsja), która jest badana przez różnych ekspertów. Biopsję powinni wykonywać wyłącznie specjaliści, którzy następnie przejdą operację mięsaka lub mają doświadczenie w operowaniu mięsaków. Ponieważ od tego, jak wykonano biopsję, dalsza operacja zależy. Każda biopsja najpierw otwiera dostęp do samego guza. Jeśli ten dostęp został zaplanowany i wykonany nieprawidłowo, prowadzi to do dalszych problemów w leczeniu. W najgorszym przypadku planowana dalsza operacja będzie musiała zostać przeprowadzona w znacznie większej ilości, niż byłaby pierwotnie konieczna.

Jak szukać przerzutów?

Aby znaleźć przerzuty, wykonuje się zdjęcia rentgenowskie i tomografię płuc, a także scyntygrafię kości [scyntygrafię] kości. W niektórych przypadkach pomocne mogą być również obrazy PET (pozytronowa tomografia emisyjna). Aby dowiedzieć się, czy komórki rakowe weszły do ​​szpiku kostnego, konieczne jest również jego nakłucie. W zależności od konkretnego przypadku choroby i sposobu prowadzenia leczenia mogą być wymagane dodatkowe badania i testy..

Wyniki całej diagnozy powinny pokazać, który konkretny guz pojawił się u dziecka, gdzie dokładnie urósł i jak bardzo guz zdołał już rozproszyć się po całym ciele. Na podstawie tych wyników tworzą maksymalny możliwy indywidualny plan leczenia dla dziecka (lekarze nazywają to leczeniem dostosowanym do ryzyka.

Wszystko to jest brane pod uwagę, gdy lekarze opracowują plan leczenia. Jego celem jest uzyskanie najskuteczniejszych wyników leczenia..

Jak leczyć mięsaka Ewinga?

Leczenie dzieci z mięsakiem Ewinga obejmuje chirurgię [operację] i / lub radioterapię [radioterapię] (te rodzaje leczenia nazywane są terapią miejscową w języku specjalistów), a także kursy chemioterapii [chemioterapia]. Kursy chemioterapii są przeprowadzane, ponieważ w przeszłości, kiedy dzieci były operowane i napromieniowane, lekarze usuwali tylko guz w ten sposób. Ale prawie wszystkie dzieci przerzuty. Dlatego potrzebujemy rodzaju leczenia, które będzie działać na całe ciało, a nie tylko na konkretną stronę. Zazwyczaj terapia lokalna odbywa się między dwoma blokami chemioterapii. W sumie przebieg leczenia trwa od około 10 do 12 miesięcy.

Leczenie dzieli się na kilka etapów:

Faza chemioterapii przed rozpoczęciem terapii miejscowej

Leczenie rozpoczyna się od intensywnej chemioterapii, która trwa kilka tygodni. Ten kurs jest również nazywany chemioterapią indukcyjną. Jego celem jest zmniejszenie wielkości guza i liczby przerzutów, jeśli są widoczne na zdjęciach, a także zabicie ewentualnych przerzutów, które nie są widoczne. Pomaga to uczynić operację łagodniejszą i bezpieczniejszą, a jednocześnie jak najbardziej wydajną. Ponadto chemioterapia może zabić nawet najmniejsze, wciąż niewidoczne mikroprzerzuty, a tym samym zablokować dalszy wzrost guza..

Aby zabić wszystkie komórki rakowe w jak największym stopniu, użyj kombinacji kilku leków. Leki te hamują wzrost komórek (cytostatyczne i). Udowodnili już swoją największą skuteczność u dzieci z mięsakiem Ewinga. Przede wszystkim są to leki takie jak winkrystyna, ifosfamid, doksorubicyna (= adriamycyna) i etopozyd.

Dzieci otrzymują cytostatyczne i w postaci infuzji [infuzji] przez kilka bloków. Blok trwa kilka dni. W tej chwili dzieci są w szpitalu. Pomiędzy kursami / blokami chemioterapii są zwykle wysyłane do domu. Tylko jeśli dziecko ma poważne skutki uboczne (powikłania), zostanie ponownie hospitalizowane (leczenie szpitalne).

Terapia lokalna

NIGDY, gdy bloki chemioterapii nie zostały całkowicie zakończone lub najpóźniej bezpośrednio po chemioterapii rozpoczyna się terapia lokalna. Jej preferowaną formą jest operacja. Celem operacji jest całkowite usunięcie guza, jeśli to możliwe. Jednak często niemożliwe jest całkowite usunięcie guza. Ponieważ dorastała w miejscu, które jest funkcjonalnie ważną częścią ciała, to znaczy bez niej normalne funkcjonowanie ciała jest niemożliwe. Dlatego konieczne jest dodatkowo wykonanie radioterapii. W niektórych przypadkach lekarze są zmuszeni iść tylko na radioterapię zamiast operacji. To, w jaki sposób oba rodzaje leczenia można ze sobą łączyć i w jakim zakresie będą one przeprowadzane, zależy od każdej indywidualnej sytuacji. Dlatego lekarze w każdym przypadku podejmują najbardziej optymalną decyzję dla dziecka.

Specjaliści odpowiedzialni za leczenie dziecka poinformują rodzinę o tym, jaki rodzaj operacji zostanie wykonany, jak to się stanie lub porozmawiają o przebiegu fazy radiacyjnej. Jeśli guz wyrósł na rękach lub nogach, dzisiaj postęp w leczeniu kończyn umożliwia operację oszczędzającą narządy. Dodatkowe leczenie chemioterapią i / lub radioterapią pozwala odmówić amputacji.

Natychmiast po operacji patolog ### bada sam guz. Musi ocenić, jak guz zareagował na kursy chemioterapii. Aby to zrobić, przygląda się, ile żywych komórek rakowych wciąż pozostaje w guzie. Jeśli jest mniej niż 10%, lekarze mówią dobrą odpowiedź na leczenie. A jeśli jest 10% lub więcej, eksperci twierdzą, że słaba reakcja na leczenie. Jeśli w momencie diagnozy dziecko miało już przerzuty, wówczas, jeśli to możliwe, leczy się je również lokalnie, podobnie jak sam guz (w języku specjalistów - guz pierwotny). Oznacza to, że są usuwane podczas operacji i / lub napromieniowane.

Faza chemioterapii po terapii miejscowej

Po terapii miejscowej kontynuowana jest chemioterapia. Ta faza nazywana jest chemioterapią konsolidacyjną. Jak intensywne będą kursy chemioterapii, zależy od tego, jak choroba zareagowała na chemioterapię przed miejscowym leczeniem, jaki był rozmiar początkowego guza w momencie diagnozy i czy dziecko miało przerzuty w tym czasie.

Jeśli odpowiedź była dobra lub początkowy guz był niewielki (to znaczy objętość guza była mniejsza niż 200 ml), to podobnie jak w pierwszym etapie dziecko otrzymuje kilka bloków chemioterapii z kilku cytostatyków. Zazwyczaj jest to kombinacja leków takich jak winkrystyna, aktynomycyna D i cyklofosfamid lub kombinacja winkrystyny, aktynomycyny D i ifosfamidu.

Jeśli na etapie chemioterapii indukcyjnej wystąpiła słaba odpowiedź lub początkowy guz był duży (to znaczy objętość guza była większa niż 200 ml), wówczas zgodnie z protokołem badawczym dotyczącym mięsaka Ewinga zaleca się chemioterapię w wysokich dawkach i natychmiast po przeszczepie szpiku kostnego. Naukowcy badają wyniki i porównują je z tymi, gdy pacjenci otrzymywali standardowe kursy chemioterapii. Ta zasada intensywnego leczenia jest również zalecana dzieciom, które już miały przerzuty w momencie rozpoznania..

W niektórych przypadkach, bezpośrednio po kursach chemioterapii lub po kursach chemioterapii w wysokich dawkach, dzieciom dodatkowo przepisuje się radioterapię.

Jak leczy się nawrót choroby

Chociaż metody leczenia mięsaka Ewinga stały się lepsze, a wyniki są wyższe, niemniej u 30–40% dzieci stwierdza się nawrót. U dzieci z nawrotem rokowanie jest gorsze. Dziś dla nich nie ma jeszcze standardowej terapii. W zależności od konkretnej sytuacji nawrót można leczyć za pomocą kursów chemioterapii kilku leków, radioterapii, operacji lub można je łączyć. Lekarze czasami biorą również pod uwagę możliwość chemioterapii w wysokich dawkach..

Jeśli wyniki leczenia wykażą, że niemożliwe jest całkowite wyleczenie dziecka, wówczas najważniejsze jest zachowanie jakości życia. Lekarze wykonują na przykład terapię przeciwbólową i wspierają niektóre funkcje organizmu (terapia paliatywna). Protokoły badawcze pracują nad sposobami zwiększenia szans na wyzdrowienie tych pacjentów. Zgodnie z tymi protokołami na przykład dzieci otrzymują nowe leki i są testowane pod kątem ich skuteczności..

Jakie protokoły traktują dzieci?

Na świecie we wszystkich głównych ośrodkach leczenia dzieci i młodzież z mięsakiem Ewinga i PPNEO są leczone zgodnie ze znormalizowanymi protokołami. W Niemczech takie programy / protokoły leczenia nazywane są badaniami optymalizacji terapii. Traktują wszystkie chore dzieci. Są to badania kliniczne, są monitorowane. Ich celem jest zwiększenie skuteczności leczenia (lekarze mówią o przeżyciu długoterminowym). Jednocześnie starają się zmniejszyć liczbę powikłań po leczeniu i długotrwałe skutki dla organizmu dziecka..

W Niemczech dzieci z chorobami z rodziny mięsaków Ewinga (mięsak Ewinga, PPNEO, guz Askina, mięsak tkanek miękkich) są leczone zgodnie z międzynarodowym protokołem EWING 2008. Zgodnie z tym protokołem badawczym w Niemczech istnieje wiele klinik dziecięcych i ośrodków onkologicznych, a także kliniki w innych krajach europejskich kraje, USA, Australia i Nowa Zelandia. Centralne biuro badawcze grupy niemieckiej znajduje się w klinice medycyny dziecięcej i młodzieżowej na Uniwersytecie w Münster (promotor: profesor dr med. Heribert Jurgens).

Jakie są szanse na wyleczenie z mięsaka Ewinga?

U dzieci i młodzieży z mięsakiem Ewinga rokowanie choroby zależy od kilku przyczyn. Najważniejsze z nich to: gdzie dokładnie wyrósł guz, jaki był jego rozmiar, jak bardzo choroba rozprzestrzeniła się w całym ciele w momencie diagnozy i jak guz zareagował na chemioterapię [chemioterapię] przed operacją.

W ciągu ostatnich dziesięcioleci wyniki leczenia mięsaka Ewinga poczyniły ogromne postępy. Osiągnięto to dzięki połączeniu leczenia, wprowadzono bardziej intensywne kursy chemioterapii, a wszystkie chore dzieci były leczone zgodnie z ujednoliconymi protokołami (badania optymalizujące terapię).

W latach 60. XX wieku, kiedy dzieci były leczone radioterapią lub chirurgicznie, przeżyło mniej niż 10%. Dzisiaj, gdy dzieci są leczone kombinacją różnych rodzajów leczenia (leczenie miejscowe + chemioterapia), na obrazach zdiagnozowano średnio około 65% dzieci, które nie mają przerzutów w diagnozie [przerzuty]. Korzystne rokowanie jest zwykle wskazane, jeśli guz został całkowicie usunięty chirurgicznie, a choroba dobrze zareagowała na chemioterapię..

U dzieci, które mają już przerzuty w momencie rozpoznania, rokowanie jest ogólnie niekorzystne, nawet pomimo faktu, że otrzymują one bardziej intensywne kursy chemioterapii (z tego 5-letnie przeżycie osiąga średnio około 25%). U dzieci z przerzutami do jednego płuca, które można usunąć chirurgicznie, szanse na wyleczenie są większe niż u dzieci z przerzutami do kości lub szpiku kostnego [szpiku kostnego]. Również niekorzystne jest rokowanie u tych dzieci, u których powraca choroba, to znaczy następuje nawrót. Współczesne protokoły badawcze mają na celu znalezienie nowych podejść do leczenia w celu zwiększenia szans na powrót do zdrowia również u tych pacjentów..